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血栓性疾患の概要

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

医学的にレビューされた 2019年 8月
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健常者では,凝固を促進する力と凝固を阻止する力および線維素を溶解する力との間で 恒常性が保たれている 止血の概要 止血,つまり損傷した血管からの出血を止めるには,以下の総合的な働きが必要である: 血管因子 血小板 血漿中の凝固因子 この血栓を形成する傾向に対して,調節機序が平衡を保つ働きをしている。止血に異常が生じると, 過度の出血または 血栓症が発生するようになる。 さらに読む 。多くの遺伝的因子,後天的因子,および環境因子により,凝固の方向にバランスが傾き,病的な血栓が静脈(例,深部静脈血栓症[DVT]),動脈(例,心筋梗塞,虚血性脳卒中),または心腔内に形成されることがある。血栓は,形成された部位で血流閉塞を起こしたり,引き離されて遠隔の血管をふさぐ塞栓となったりすることがある(例,肺塞栓症,塞栓性脳卒中)。

病因

静脈血栓塞栓症への傾向を高める遺伝的欠陥としては以下のものがある:

後天的欠陥も静脈および動脈血栓症の素因となる(血栓塞栓症の後天的原因 血栓塞栓症の後天的原因 血栓塞栓症の後天的原因 の表を参照)。

その他の疾患および環境因子は,特に遺伝子異常が併存する場合,血栓症のリスクを高めることがある。

症状と徴候

血栓性疾患の一般的な症状としては,原因不明の 深部静脈血栓症 深部静脈血栓症(DVT) 深部静脈血栓症(DVT)とは,四肢(通常は腓腹部または大腿部)または骨盤の深部静脈で血液が凝固する病態である。DVTは肺塞栓症の第1の原因である。DVTは,静脈還流を阻害する病態,内皮の損傷または機能不全を来す病態,または凝固亢進状態を引き起こす病態によって発生する。DVTは無症状の場合もあるが,四肢に疼痛および腫脹が生じる場合もあり,肺... さらに読む 深部静脈血栓症(DVT) および 肺塞栓症 肺塞栓症(PE) 肺塞栓症とは,典型的には下肢または骨盤の太い静脈など,他の場所で形成された血栓による肺動脈の閉塞である。肺塞栓症の危険因子は,静脈還流を障害する状態,血管内皮の障害または機能不全を引き起こす状態,および基礎にある凝固亢進状態である。肺塞栓症の症状は非特異的であり,呼吸困難,胸膜性胸痛などに加え,より重症例では,ふらつき,失神前状態,失神,... さらに読む 肺塞栓症(PE) (PE)などがある。表在性血栓性静脈炎を来すこともある。その他の合併症として,動脈血栓症もある(例, 脳卒中 虚血性脳卒中 虚血性脳卒中とは,局所的な脳虚血に起因して突然生じる神経脱落症状のうち,永続的な脳梗塞(例,MRIの拡散強調画像で陽性となるもの)を伴うものである。一般的な原因は(頻度の高い順に)太い動脈のアテローム血栓性閉塞;脳塞栓症(塞栓性脳梗塞);深部の細い脳動脈の非血栓性閉塞(ラクナ梗塞);および近位部の動脈狭窄に加えて動脈分水嶺領域の脳血流量を... さらに読む 虚血性脳卒中 または 腸間膜虚血 急性腸間膜虚血症 急性腸間膜虚血症は,塞栓症,血栓症,または循環血流量減少により腸管血流が途絶した状態である。これによりメディエータの放出から炎症が惹起され,最終的には梗塞がもたらされる。腹痛は身体所見と釣り合いが取れていない。早期診断は困難であるが,血管造影および試験開腹が最も感度が高く,他の画像検査法はしばしば疾患が進行して初めて陽性化する。治療は,塞... さらに読む 急性腸間膜虚血症 を引き起こす)。症状は,以下の例のように血栓の位置によって異なる:

  • 胸痛および息切れ:PEの可能性

  • 下肢の熱感,発赤,および腫脹:DVT

  • 半身の筋力低下/しびれ,発声障害,平衡障害,および歩行障害:虚血性脳卒中の可能性

  • 腹痛:腸間膜虚血の可能性

診断

診断については,本マニュアルの他の箇所で血栓の部位別に要約されている(例, 深部静脈血栓症 深部静脈血栓症(DVT) 深部静脈血栓症(DVT)とは,四肢(通常は腓腹部または大腿部)または骨盤の深部静脈で血液が凝固する病態である。DVTは肺塞栓症の第1の原因である。DVTは,静脈還流を阻害する病態,内皮の損傷または機能不全を来す病態,または凝固亢進状態を引き起こす病態によって発生する。DVTは無症状の場合もあるが,四肢に疼痛および腫脹が生じる場合もあり,肺... さらに読む 深部静脈血栓症(DVT) 肺塞栓症 肺塞栓症(PE) 肺塞栓症とは,典型的には下肢または骨盤の太い静脈など,他の場所で形成された血栓による肺動脈の閉塞である。肺塞栓症の危険因子は,静脈還流を障害する状態,血管内皮の障害または機能不全を引き起こす状態,および基礎にある凝固亢進状態である。肺塞栓症の症状は非特異的であり,呼吸困難,胸膜性胸痛などに加え,より重症例では,ふらつき,失神前状態,失神,... さらに読む 肺塞栓症(PE) 虚血性脳卒中 虚血性脳卒中 虚血性脳卒中とは,局所的な脳虚血に起因して突然生じる神経脱落症状のうち,永続的な脳梗塞(例,MRIの拡散強調画像で陽性となるもの)を伴うものである。一般的な原因は(頻度の高い順に)太い動脈のアテローム血栓性閉塞;脳塞栓症(塞栓性脳梗塞);深部の細い脳動脈の非血栓性閉塞(ラクナ梗塞);および近位部の動脈狭窄に加えて動脈分水嶺領域の脳血流量を... さらに読む 虚血性脳卒中 )。

素因

常に素因を考慮しておくべきである。症例によっては,臨床的に素因が明白である(例,最近の手術または外傷,長期の不動状態,悪性腫瘍,全身動脈硬化)。素因がすぐに明らかにならない場合,以下を認める患者において評価をさらに実施すべきである:

  • 静脈血栓症の家族歴

  • 静脈血栓症の複数のエピソード

  • 50歳前の静脈または動脈血栓症

  • 珍しい部位の静脈血栓症(例,海綿静脈洞,腸間膜静脈)

自然発生的なDVTの全患者のうち,半数もの患者が遺伝的素因を有する。

素因となる先天性因子の検査には,血漿中における生来の抗凝固分子の量または活性を測定する特異的な検査法および特定の遺伝子欠陥を調べるスクリーニングがあり,以下のようなものが含まれる:

  • ループスアンチコアグラントの凝固検査

  • 活性化プロテインCに対する抵抗性の凝固検査

  • 第V因子Leiden変異の遺伝子検査

  • プロトロンビン遺伝子変異(G20210A)の遺伝子検査

  • アンチトロンビンの機能測定

  • プロテインCの機能測定

  • プロテインSの機能測定

  • プロテインSの総抗原量および遊離型抗原量の測定

  • 血漿ホモシステイン濃度の測定

  • 抗リン脂質抗体の免疫測定

治療

治療については,本マニュアルの他の箇所で血栓の部位別に要約されている。

しばしば抗凝固療法が必要になり,典型的には注射剤のヘパリンまたは低分子ヘパリンに続いて経口のワルファリンまたは直接作用型経口抗凝固薬(DOAC)を投与する。具体的には第Xa因子阻害薬(リバーロキサバン,アピキサバン,エドキサバン)や直接トロンビン阻害薬(ダビガトラン)などがある。ワルファリンと異なり,直接作用型経口抗凝固薬では臨床検査による定期的なモニタリングを行う必要がない。DOACは,時間の経過により(in vivoでの半減期が短い),あるいは一部の症例では最近開発された薬剤(ダビガトランに対するイダルシズマブ[idaricizumab];リバーロキサバンまたはアピキサバンに対するアンデキサネット)により中和可能である(1, 2 治療に関する参考文献 健常者では,凝固を促進する力と凝固を阻止する力および線維素を溶解する力との間で 恒常性が保たれている。多くの遺伝的因子,後天的因子,および環境因子により,凝固の方向にバランスが傾き,病的な血栓が静脈(例,深部静脈血栓症[DVT]),動脈(例,心筋梗塞,虚血性脳卒中),または心腔内に形成されることがある。血栓は,形成された部位で血流閉塞を起... さらに読む )。

現時点でのDOACの大きな欠点はその費用である。

治療に関する参考文献

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