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抗リン脂質抗体症候群(APS)

(抗カルジオリピン抗体症候群;ループスアンチコアグラント症候群)

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 8月
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抗リン脂質抗体症候群は自己免疫疾患であり,患者にはリン脂質結合タンパク質に対する自己抗体がみられる。静脈または動脈に血栓が生じることがある。病態生理は正確にはわかっていない。診断は血液検査による。予防および治療にはしばしば抗凝固薬が用いられる。

リン脂質に結合したβ2糖タンパク質1に対する自己抗体がみられる患者における血栓形成の正確な機序は不明である。

In vitroの凝固検査の結果では,検査開始時にリン脂質成分を血漿に加えると,リン脂質結合タンパク質に対する自己抗体が凝固因子の集合および活性化を妨げるため,逆に凝固が遅延する場合がある。ループスアンチコアグラントは,リン脂質結合タンパク質複合体に結合する自己抗体である。 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデス(SLE)は,自己免疫を原因とする慢性,多臓器性,炎症性の疾患であり,主に若年女性に起こる。一般的な症状としては,関節痛および関節炎,レイノー現象,頬部などの発疹,胸膜炎または心膜炎,腎障害,中枢神経系障害,血球減少などがある。診断には,臨床的および血清学的な基準が必要である。重症で進行中の活動性疾患の治療には,コルチコステロイドおよびときに免疫抑制薬を必要とする。... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) (SLE)の患者で初めて認められたが,現在,この自己抗体をもつ人の中でSLE患者の占める割合は小さい。

劇症型抗リン脂質抗体症候群

ごく少数のAPS患者では,複数の臓器に血液を供給する細い血管に広範な血栓症が生じ,しばしば神経脱落症状を引き起こす。この症候群は劇症型抗リン脂質抗体症候群(CAPS)と呼ばれ, 播種性血管内凝固症候群 播種性血管内凝固症候群(DIC) 播種性血管内凝固症候群(DIC)は,循環血中のトロンビンおよびフィブリンの異常な過剰生成に関係する。その過程で血小板凝集および凝固因子消費が亢進する。緩徐に(数週間または数カ月かけて)進行するDICでは,主に静脈の血栓性および塞栓性の症状がみられる;急速に(数時間または数日で)進行するDICでは,主に出血が生じる。重度で急速進行性のDICは,血小板減少症,PTTおよびPTの延長,血漿Dダイマー(または血清フィブリン分解産物)濃度の上昇,... さらに読む (DIC), ヘパリン起因性血小板減少症 ヘパリン起因性血小板減少症 免疫性の原因(ウイルス感染,薬剤,結合組織疾患,リンパ増殖性疾患,輸血)または非免疫性の原因(敗血症,急性呼吸窮迫症候群)によって,血小板破壊が起きることがある。症状は,点状出血,紫斑,および粘膜出血である。臨床検査所見は,原因により異なる。病歴が本症を示唆する唯一の情報となる場合もある。治療は基礎疾患の是正である。 ( 血小板疾患の概要も参照のこと。) 急性呼吸窮迫症候群の患者は,おそらくは肺毛細血管床への血小板沈着に起因する非免疫性... さらに読む (HIT),および血栓性微小血管症(TMA)と混同されることがある。治療法としては,高用量のコルチコステロイド,抗凝固療法,プラズマフェレーシスなどがあるほか,ときにリツキシマブ,抗CD20モノクローナル抗体,またはエクリズマブ(抗補体成分C5モノクローナル抗体)も使用される。

診断

  • 臨床検査,部分トロンボプラスチン時間(PTT)から開始

侵襲的手技の施行が予測される患者または原因不明の出血もしくは凝固を認める患者では,PTT検査を実施する。PTTの延長がみられ,正常な血漿と1:1で混合しても直ちに是正されないが,過量のリン脂質を加えると正常に戻る場合は,ループスアンチコアグラントを疑う。

次に,マイクロタイタープレート上で,リン脂質/β2糖タンパク質1複合体に結合するIgGおよびIgM抗体の免疫測定法により患者血漿中の抗リン脂質抗体を直接測定する。

治療

  • 抗凝固療法

ヘパリン,ワルファリン(妊婦を除く),およびアスピリンが予防および治療に使用されている。

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