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単球減少症

執筆者:

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

最終査読/改訂年月 2018年 7月

単球減少症は,血液中の単球数が500/μL未満に減少することである。特定の感染症のリスクが増大する。血算と白血球分画により診断する。造血幹細胞移植による治療が必要になることがある。

単球は組織内に移動してマクロファージになり,組織の部位に応じた特異的な特徴を有する。

単球減少症は感染症のリスクを高める可能性があり,そのことからアセトアミノフェンによる肝障害および熱傷の患者では予後不良が示唆される。末梢血の単球減少は,組織中のマクロファージ減少を示唆していることは通常ないが,感染に反応した肉芽腫形成の障害と関連している可能性がある。

単球減少症は以下の原因により生じる:

内毒素血症,血液透析,または周期性好中球減少症によって一過性の単球減少症が生じることがある。

GATA2変異に起因する単球減少症

循環血中の単球がほぼ欠如しているにもかかわらず,組織中のマクロファージは通常温存される。さらに,通常は循環血中のB細胞が抑制されていても免疫グロブリン濃度は正常である。骨髄は低形成であり,線維化および複数の血球系の異形成を示すことがある。7モノソミーおよび8トリソミーなどの核型異常が存在することがある。

Mycobacterium avium complex(MAC)感染症またはその他の非結核性抗酸菌感染症がよくみられる(MonoMAC症候群)。真菌感染症(ヒストプラズマ症 ヒストプラズマ症 ヒストプラズマ症は,Histoplasma capsulatumにより引き起こされる肺および播種性感染症であり,しばしば慢性に経過し,無症状の初感染に続いて発症するのが通常である。症状は,肺炎症状または非特異的慢性疾患症状である。診断は,喀痰中もしくは組織中の菌の同定,または特異的な血清および尿抗原検査による。治療が必要な場合は,アムホテリシンBまたはアゾール系薬剤を使用する。... さらに読む ヒストプラズマ症 アスペルギルス症 アスペルギルス症 アスペルギルス症は,環境中に遍在する糸状菌であるAspergillus属真菌の胞子を吸入することで生じる日和見感染症であり,胞子は発芽して成長し,菌糸になって血管内に入り,侵襲性疾患では出血性壊死および梗塞を引き起こす。喘息,肺炎,副鼻腔炎,または急速進行性の全身疾患の症状を呈する可能性がある。診断は主に臨床的に行うが,画像検査,病理組織学的検査,ならびに検体の染色および培養が参考となる場合がある。治療はボリコナゾール,アムホテリシンB... さらに読む アスペルギルス症 )も典型的にみられる。ヒトパピローマウイルス ヒトパピローマウイルス(HPV)感染症 ヒトパピローマウイルス(HPV)は疣贅を形成させる。皮膚に疣贅を形成させる型もあれば,性器に隆起した疣贅や扁平な疣贅(性器の皮膚または粘膜の病変)を形成させる型もある。特定の型のHPV感染はがんの発生につながることがある。外部疣贅の診断は,臨床的な外観に基づく。複数の治療法があるが,数週間から数カ月にわたって繰り返し行わない限り,非常に効果的な治療はほとんどない。性器疣贅は尖圭コンジローマとも呼ばれ,免疫能が正常な患者では無治療で消失す... さらに読む ヒトパピローマウイルス(HPV)感染症 (HPV)感染症が発生することがあり,続発性の悪性腫瘍に進行するリスクを伴う。血液疾患(骨髄異形成 骨髄異形成症候群(MDS) 骨髄異形成症候群(MDS)は,末梢の血球減少症,異形成の造血前駆細胞,過形成または低形成の骨髄,および急性骨髄性白血病への移行リスクが高いことを特徴とする疾患群である。症状は最も強く障害された特定の細胞系列に由来するものであり,具体的には易疲労感,筋力低下,蒼白(貧血に起因),感染および発熱の増加(好中球減少症に起因),出血および皮下出血の増加(血小板減少症に起因)などみられる。診断は血算,末梢血塗抹検査,骨髄穿刺および骨髄生検による。... さらに読む 急性骨髄性白血病 急性骨髄性白血病(AML) 急性骨髄性白血病(AML)では,異常に分化して長い寿命をもつ骨髄前駆細胞の白血化とその無秩序な増殖により,循環血液中の幼若な血球数が増加し,悪性細胞で正常な骨髄が置換される。症状としては,易疲労感,蒼白,紫斑ができやすい状態,出血しやすい状態,発熱,感染などがある;髄外白血病細胞浸潤による症状は,約5%の患者のみにみられる(皮膚症状として現れることが多い)。末梢血塗抹標本と骨髄の検査で診断に至る。治療としては,寛解に導入する導入化学療法... さらに読む 急性骨髄性白血病(AML) ,慢性骨髄単球性白血病,リンパ腫 リンパ腫の概要 リンパ腫は,網内系およびリンパ系から発生する不均一な一群の腫瘍である。ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫(NHL)に大別される(Professional.see table ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の比較)。 リンパ腫はかつて,白血病とは全く異なる疾患と考えられていた。しかし現在では,細胞マーカーとそれらのマーカーを評価する... さらに読む )に進行し予後不良に至るリスクが高い。

予防接種を受けていない患者にはHPVワクチンの接種 ヒトパピローマウイルス(HPV)ワクチン ヒトパピローマウイルス(HPV)感染症は最もよくみられる性感染症である。HPVはその型に応じて,皮膚疣贅,尖圭コンジローマ,または特定のがんを引き起こす可能性がある。尖圭コンジローマやがんを引き起こすHPV株の多くに対して予防効果のあるワクチンが使用可能になっている。ただし,HPVワクチンを接種したからといって,パパニコロウ(Pap)検査によるスクリーニングを継続しなくてよいわけではなく,子宮頸癌の約30%はワクチンに含まれていない型の... さらに読む を行うべきである。感染があれば適切な抗菌薬で治療する。症状のある患者には同種造血幹細胞移植 造血幹細胞移植 造血幹細胞(HSC)移植は,造血器悪性腫瘍(白血病,リンパ腫,骨髄腫)および他の血液疾患(例,原発性免疫不全症,再生不良性貧血,骨髄異形成)で治癒をもたらす可能性がある手技で,急速に発展しつつある。HSC移植は,ときに化学療法に反応する固形腫瘍(例,一部の胚細胞腫瘍)に用いられることもある。(移植の概要も参照のこと。) HSC移植は,以下の機序によって寛解に導く: 骨髄破壊的前処置によって骨髄を再建する... さらに読む を考慮すべきである。

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