原発性脳リンパ腫は神経組織に由来し，通常はB細胞腫瘍である。診断には神経画像検査が必要であり，ときに髄液検査（エプスタイン-バーウイルスのウイルス価を含む）または脳生検も必要となる。治療法としては，コルチコステロイド，化学療法，放射線療法などがある。
原発性脳リンパ腫の発生率は，特に易感染性患者および高齢者において増加している。リンパ腫は，しばしば脳室に隣接した多中心性腫瘤として，びまん性に脳に浸潤する傾向があるが，孤立性の脳内腫瘤として発生することもある。リンパ腫は髄膜，ぶどう膜，または硝子体液に発生することもある。大半はB細胞腫瘍であり，しばしば免疫芽球性である。エプスタイン-バーウイルスは，易感染性患者におけるリンパ腫の発生に寄与することがある。大半の患者で全身性リンパ腫の続発はみられない。
診断
治療
大半の原発性脳リンパ腫は，脳にびまん性に浸潤するため，治癒は困難である。通常，初期にはコルチコステロイドにより急速な改善が得られる。多くの化学療法，特にメトトレキサートを含むレジメン（高用量を点滴静注）が効果的であり，メトトレキサートを使用した場合の生存期間中央値は4年に達することもある。メトトレキサートは髄腔内投与することも可能であり，通常は皮下に埋め込んだ脳室内投与装置（Ommaya reservoir）を介して投与する。また，ときに全身麻酔を導入して，25％マンニトールの静注により血液脳関門を開いた後に，メトトレキサートを頸動脈に点滴することもある。
化学療法に続いて放射線療法を行うことがあり，通常は12～16週間後に行うが，腫瘍が再発するまで放射線療法を延期することもある。延期は放射線毒性を軽減するのに役立つ。
