群発頭痛

群発頭痛の症状は非常に特徴的である。発作（しばしば複数回）が毎日同じ時刻に起こることが多く，発作で目が覚めることがしばしばある。

発作時は，疼痛は常に一側性で，頭部の同じ側に発生し眼窩側頭部に分布する。耐え難いほどの疼痛が数分でピークに達する；通常30分から1時間以内に自然に治まる。片頭痛患者が暗い部屋で静かに横になるのを好むのに対し，患者は興奮し，ひっきりなしに歩き回る。不穏が非常に重症化し，奇異な行動に至ることがある（例，壁に頭を打ちつける）。

鼻閉，鼻漏，流涙，顔面紅潮，およびホルネル症候群などの自律神経系の症候が顕著で，これらは頭痛と同側に現れる。

• 臨床的評価

群発頭痛の診断は，特徴的な症状パターンの確認と頭蓋内異常の除外に基づく。

自律神経症状を伴うその他の片側性一次性頭痛症候群（ときに三叉神経・自律神経性頭痛として群発頭痛とまとめて扱われる）を除外すべきである：

• SUNCT（結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作）：発作が非常に短く（5～250秒），高頻度（200回/日に及ぶ）で起こる。

• 慢性発作性片側頭痛：群発頭痛と比べて，発作の頻度が高く（> 5回/日）で，持続時間は短い（通常は数分のみ）。

• 持続性片側頭痛：中等度の持続性片側頭痛に，より強い疼痛による短いエピソードが重なる。

SUNCTおよび群発頭痛（および片頭痛）と異なり，慢性発作性片側頭痛および持続性片側頭痛は，インドメタシンに劇的に反応するが，その他の非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）には反応しない。

• 発作を停止させるために，非経口のトリプタン系薬剤，ジヒドロエルゴタミン，または100％酸素を投与する。

• 長期予防には，ベラパミル，リチウム，トピラマート，ジバルプロエクス（divalproex），またはこれらの組合せを，発作の群発にはガルカネズマブ（モノクローナル抗体）を用いる。

群発頭痛の急性発作は，トリプタン系薬剤もしくはジヒドロエルゴタミン（片頭痛および群発頭痛に対する薬剤の表を参照）の非経口投与および/または非再呼吸式フェイスマスクによる100％酸素の投与によって停止させることができる。また，反復性群発頭痛の急性発作は，非侵襲的な迷走神経刺激療法を行える手持ち式の機器で治療できることが，エビデンスから示唆されている(1, 2)。

群発頭痛は発作の頻度が高く，他のことができなくなるほど疼痛が重度となるため，全ての患者に予防薬が必要である。プレドニゾン（例，60mg，経口，1日1回）または大後頭神経ブロック（局所麻酔およびコルチコステロイド併用）により，速やかに一時的予防を施し，一方でより作用の発現が遅い予防薬（例，ベラパミル，リチウム，トピラマート，ジバルプロエクス［divalproex］）を開始する。

前額部に装着した器具を用いて行う非侵襲的な経皮的眼窩上神経刺激療法（transcutaneous supraorbital nerve stimulation）は，非侵襲的な迷走神経刺激療法と同様に，群発頭痛の頻度を減少させることが可能である(3)。