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ミオクローヌス

執筆者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

最終査読/改訂年月 2018年 12月
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ミオクローヌスは,単一の筋または筋群に生じる電気ショック様の短時間の筋収縮である。診断は臨床的に行い,ときに筋電図検査により確定する。治療には,可逆的な原因の是正や,必要な場合は,症状を和らげる経口薬がある。

ミオクローヌスには以下の種類がある:

  • 局所性

  • 分節性(連続した領域)

  • 多巣性(連続していない領域)

  • 全般発作

ミオクローヌスは生理的でも病的でもありうる。

生理的ミオクローヌスは入眠時および早期の睡眠相において生じることがある(睡眠時ミオクローヌスと呼ばれる)。睡眠時ミオクローヌスは,局所性,多焦点性,分節性,または全身性のことがあり,驚愕反応と類似する場合がある。生理的ミオクローヌスの他の型としては,吃逆がある(横隔膜ミオクローヌス)。

  • 低酸素症

  • 薬物毒性

  • 代謝障害

その他の原因としては,基底核を侵す変性疾患や一部の認知症などがある。

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ミオクローヌスの分類

ミオクローヌスは,発生起源に応じて以下のように分類されることがある:

ミオクローヌスを発生起源に応じて分類することは,最も効果的な治療法を選択する際に最も役立つと考えられる。

症状と徴候

ミオクローヌスは,振幅,振動数,および分布が変動することがある。

筋攣縮は自発的に生じるか,または刺激(例,突然の音,運動,光,視覚的威嚇)により誘発される。

重度の閉鎖性頭部外傷または低酸素虚血性脳損傷によるミオクローヌスは,意図のある動作により悪化することもあれば(動作時ミオクローヌス),損傷で動きが制限されている際に自然に生じることもある。

代謝障害によるミオクローヌスは,多焦点性,非対称性,および刺激誘発性のことがあり,通常は顔面または四肢近位部の筋肉が侵される。障害が遷延する場合は,全身性ミオクローヌス,および最終的には痙攣発作が生じる場合がある。

診断

  • 臨床的評価

ミオクローヌスの診断は臨床的に行う。検査は臨床的に疑われる原因に基づいて行う。

治療

  • 可能であれば,代謝障害またはその他の原因を是正する

  • 原因薬剤の中止または減量

  • 症状を緩和するための薬物療法

ミオクローヌスの治療は,是正可能であれば,基礎にある代謝障害や他の原因を是正することから始める。薬剤が原因である場合は,中止または減量する。

症状緩和には,クロナゼパム0.5~2mg,経口,1日3回がしばしば効果的である。バルプロ酸250~500mg,経口,1日2回やレベチラセタム250~500mg,経口,1日1回または1日2回が効果的となる場合もあり,まれに他の抗てんかん薬も有用である。クロナゼパムやバルプロ酸の用量は,高齢者では低くしなければならない場合がある。

ミオクローヌスの発生起源は,治療の指針として役立つ。例えば,バルプロ酸,レベチラセタム,およびピラセタムは,皮質性ミオクローヌスには有効であるが,他の種類のミオクローヌスには効果がない傾向がある。クロナゼパムは,全ての種類のミオクローヌスに有効な可能性がある。一部の症例では,薬剤を組み合わせて使用する必要がある。

多くの種類のミオクローヌスには,セロトニン前駆体である5-ヒドロキシトリプトファン(25mg,経口,1日4回から開始して150~250mg,経口,1日4回まで増量)が著効するが,これは経口脱炭酸酵素阻害薬のカルビドパ(毎朝50mgと昼25mgまたは毎夕50mgと就寝時25mg)との併用を要する。

要点

  • ミオクローヌスは,重症度および分布が変動する可能性がある,電気ショック様の短時間の筋収縮である。

  • ミオクローヌスは生理的な場合(例,吃逆,睡眠関連筋収縮),または様々な脳疾患,全身性疾患,もしくは薬剤に続発する場合がある。

  • 代謝性害が原因であればそれを是正し,必要な場合は症状を和らげるために薬剤(例,クロナゼパム,バルプロ酸,レベチラセタム)を投与する。

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