Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

視神経脊髄炎(NMO)

(デビック病)

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

最終査読/改訂年月 2018年 6月

視神経脊髄炎は,主に眼球と脊髄が侵される脱髄疾患である。

視神経脊髄炎では,ときに両側性となる急性 視神経炎 視神経炎 視神経炎は視神経の炎症である。症状は通常片眼性で,眼痛および部分的または完全な視力障害を伴う。診断は主として臨床的に行う。治療は基礎疾患に対して行う;ほとんどの例は自然寛解する。 視神経炎は20~40歳の成人に最も多い。ほとんどの症例は脱髄疾患,特に多発性硬化症によるものであるが,多発性硬化症の場合は再発しうる。視神経炎は多発性硬化症の最初の臨床像となることが多い。その他の原因としては以下のものがある:... さらに読む に加えて,頸髄または胸髄の脱髄が生じる。以前は多発性硬化症 多発性硬化症(MS) 多発性硬化症(MS)は,脳および脊髄における散在性の脱髄斑を特徴とする。一般的な症状としては,視覚および眼球運動異常,錯感覚,筋力低下,痙縮,排尿機能障害,軽度の認知症の症状などがある。典型的には複数の神経脱落症状がみられ,寛解と増悪を繰り返しながら,次第に能力障害を来す。診断には,時間的・空間的に独立した複数の特徴的な神経病変(部位は中枢神経系)を示す臨床所見またはMRI所見を必要とする。治療法としては,急性増悪に対するコルチコステロ... さらに読む 多発性硬化症(MS) (MS)の亜型と考えられていたが,現在では独立した別の疾患と認識されている。

視神経脊髄炎では,脳や特に脊髄および視神経の星細胞上に発現するアクアポリン4のほか,ときに他の標的が,免疫系による攻撃を受ける。星細胞は自己免疫性の炎症と脱髄によって損傷を受ける。

視神経脊髄炎の症状としては,視力障害,筋攣縮,対麻痺または四肢麻痺,失禁などがある。

診断

  • 脳および脊髄MRI

  • 視覚誘発電位

視神経脊髄炎の診断では通常,脳および脊髄MRIと視覚誘発電位検査を行う。

以下の特徴は視神経脊髄炎をMSと鑑別するのに役立つ:

視覚誘発電位は,視神経脊髄炎を他の視神経症と鑑別するのに役立つ。視神経脊髄炎の所見としては,振幅の低下や潜時の延長などがある。この検査は,発症前に臨床的に明らかでない損傷を検出するのにも有用である。

MSとの鑑別を目的として,視神経脊髄炎に特異的なIgG抗体(アクアポリン4抗体[NMO-IgGとしても知られる])を測定する血液検査を行うこともある。抗MOG(myelin oligodendrocyte glycoprotein)抗体により,一部の視神経脊髄炎患者を同定することができ,この抗体をもつ患者はAQP4抗体をもつ患者やいずれの抗体ももたない患者と比べて臨床的特徴が異なり,増悪が少なく,回復が良好と考えられている(2 診断に関する参考文献 視神経脊髄炎は,主に眼球と脊髄が侵される脱髄疾患である。 (脱髄疾患の概要も参照のこと。) 視神経脊髄炎では,ときに両側性となる急性 視神経炎に加えて,頸髄または胸髄の脱髄が生じる。以前は多発性硬化症(MS)の亜型と考えられていたが,現在では独立した別の疾患と認識されている。 視神経脊髄炎では,脳や特に脊髄および視神経の星細胞上に発現するアクアポリン4のほか,ときに他の標的が,免疫系による攻撃を受ける。星細胞は自己免疫性の炎症と脱髄によ... さらに読む , 3 診断に関する参考文献 視神経脊髄炎は,主に眼球と脊髄が侵される脱髄疾患である。 (脱髄疾患の概要も参照のこと。) 視神経脊髄炎では,ときに両側性となる急性 視神経炎に加えて,頸髄または胸髄の脱髄が生じる。以前は多発性硬化症(MS)の亜型と考えられていたが,現在では独立した別の疾患と認識されている。 視神経脊髄炎では,脳や特に脊髄および視神経の星細胞上に発現するアクアポリン4のほか,ときに他の標的が,免疫系による攻撃を受ける。星細胞は自己免疫性の炎症と脱髄によ... さらに読む )。

診断に関する参考文献

治療

  • コルチコステロイドおよび免疫調節薬または免疫抑制療法

視神経脊髄炎に根治的な治療法はない。しかしながら,治療により増悪を予防し,遅らせ,重症度を軽減することができる。

抗B細胞抗体のリツキシマブは,IgGの産生量を減少させ,病勢を安定化するようである。ときに他の免疫調節療法が用いられる。ナタリズマブおよびフィンゴリモドは無効とみられ,有害である可能性がある。

ここをクリックすると家庭版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP