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脊髄動静脈奇形(AVM)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM,

  • Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 10月

脊髄内部またはその周囲の動静脈奇形(AVM)は,脊髄圧迫,虚血,実質性出血,くも膜下出血,またはこれらの組合せを引き起こす可能性がある。症状としては,緩徐進行性,上行性,または増悪と軽快を繰り返す髄節性の神経脱落症状,根性痛,髄節性の突発的な神経脱落症状を伴って突然生じる重度の背部痛などがありうる。診断はMRIによる。治療は外科手術または定位放射線手術によるほか,血管造影による塞栓術が用いられることもある。

脊髄疾患の概要も参照のこと。)

AVMは最も頻度の高い脊髄血管奇形である。大部分が胸腰髄,脊髄背側部,および脊髄外部(髄外)にみられる。それ以外は頸髄または上位胸髄で起こり,多くの場合脊髄内部(髄内)である。AVMは小さく限局性のこともあれば,脊髄の半分にまで及ぶこともある。また正常な脊髄実質を圧迫して,置き換わることさえあり,破裂して局所出血または全身出血を引き起こすこともある。

症状と徴候

ときに,脊髄AVMの上を覆うように皮膚血管腫が存在することがある。AVMは一般的に以下の構造物を圧迫する:

  • 神経根:ある神経根の分布域に放散する疼痛(根性痛)を生じる

  • 脊髄:緩徐に進行するか悪化と軽快を繰り返す髄節性の神経脱落症状を生じる

下位および上位運動ニューロンの混合性障害が一般的である。AVMが脊髄実質内に破裂すると,突然生じる重度の背部痛と突発的な髄節性の神経脱落症状を引き起こすこともある。まれに,上位頸髄のAVMがくも膜下腔内に破裂することがあり,くも膜下出血による突発的な重度の頭痛,項部硬直,および意識障害を引き起こす。

診断

  • 画像検査

脊髄AVMは画像検査で偶然検出されることがある。原因不明の髄節性の神経脱落症状またはくも膜下出血がある患者,特に突発的な重度の背部痛または正中線周囲に皮膚血管腫がある患者では,臨床的にAVMが疑われる。

AVMの診断はMRI(通常は最初に施行される),その後のMRアンギオグラフィー,さらにその後の選択的動脈造影による。ときに,脊髄造影に加えてCTが施行されることもある。

治療

  • 脊髄機能が脅かされている場合は外科手術

脊髄機能が脅かされている場合は,外科手術の適応となるが,専門的な顕微鏡手術の技術が要求される。AVMが小さく,かつ外科的に到達不能な位置にある場合は,定位放射線手術が有用である。血管造影による塞栓術は,栄養動脈を閉塞させる方法であり,しばしば外科的除去または定位放射線手術に先立って施行される。

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