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三叉神経痛

(疼痛性チック)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM,

  • Weill Cornell Medical College
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 2月
本ページのリソース

三叉神経痛は,第5脳神経の疾患に起因する,発作性の刺すような重度の顔面痛である。診断は臨床的に行う。治療は通常,カルバマゼピンまたはガバペンチンによるが,手術が必要となる場合もある。

三叉神経痛は主に成人,特に高齢者に発生する。

病因

三叉神経痛は通常,以下によって生じる:

  • 頭蓋内の動脈(例,前下小脳動脈,拡張した脳底動脈)

  • 頻度は低くなるが,第5脳神経(三叉神経)が脳幹に入る部位(root entry zone)での静脈ループによる圧迫

その他のより頻度が低い原因には,腫瘍やときに多発性硬化症のプラークによる圧迫などがあるが,このような原因は通常,感覚障害とその他の障害を伴うことから鑑別できる。

ときに,同様の症状を引き起こすその他の疾患(例,多発性硬化症)が三叉神経痛とみなされることもある。病因を知ることが重要である。

機序は不明である。一説には,神経の圧迫により局所脱髄が生じ,その結果,異所性インパルスが発生する,かつ/または三叉神経核を通る中枢性疼痛経路の脱抑制が起こるとされている。

症状と徴候

疼痛は三叉神経の1つまたは複数の感覚枝の支配領域に沿って起こり,最好発部位は上顎である。疼痛は発作性で,持続時間は数秒から最大2分間であるが,発作は急速に再発しうる。刺すような激痛であり,ときに何もできなくなる。しばしば顔面のトリガーポイントに対する刺激(例,咀嚼,歯磨き,または笑い)で疼痛が誘発される。顔面の患側を下にしては眠れないことも多い。

診断

  • 臨床的評価

みられる症状は,この疾患にほぼ特有である。そのため,顔面痛を引き起こす他の疾患は臨床的に鑑別できる:

  • 慢性発作性片側頭痛(Sjaastad症候群)は,疼痛発作の持続がより長い(5~8分)こと,およびインドメタシンに劇的に反応することから鑑別される。

  • 帯状疱疹後痛は,持続性であること(発作を伴わない),先行する典型的な発疹および瘢痕,ならびに眼神経支配域への分布傾向と鑑別される。

  • 片頭痛は,非典型的な顔面痛を引き起こすことがあるが,疼痛がより長引き,しばしば拍動性であることから鑑別される。

三叉神経痛では神経学的診察は正常である。そのため,神経脱落症状(通常顔面の感覚低下)がみられる場合は,三叉神経痛様症状がその他の疾患(例,腫瘍,脳卒中,多発性硬化症のプラーク,血管奇形,三叉神経を圧迫するまたは脳幹における三叉神経の経路を途絶させるその他の病変)によって引き起こされていることが示唆される。

治療

  • 通常は抗てんかん薬

長期的には,カルバマゼピン200mg,経口,1日3回または1日4回の投与が通常は効果的である;100mg,経口,1日2回から開始し,疼痛がコントロールされるまで1日100~200mgずつ増量する(1日最大用量1200mg)。カルバマゼピンが無効または有害作用がある場合は,以下のうちいずれかが試されることもある:

  • オクスカルバゼピン150~300mg,経口,1日2回

  • ガバペンチン300~600mg,経口,1日3回(1日目は300mg,経口,1回,2日目は300mg,経口,2回,3日目は300mg,経口,3回とし,その後は必要に応じて1200mg,経口,1日3回まで増量する)

  • フェニトイン100~200mg,経口,1日2回(100mg,経口,1日2回から開始して,必要に応じて増量する)

  • バクロフェン10~30mg,経口,1日3回(5~10mg,経口,1日3回から開始して,必要に応じて1日約5mgずつ増量する)

  • アミトリプチリン25~150mg,経口,就寝時(25mgから開始して,必要に応じて毎週25mgずつ増量する)

末梢神経ブロックは一時的に疼痛を軽減する。

このような対策を行っても疼痛が重度である場合は,神経切除による治療を考慮する;ただし,その効果は一時的で,改善がみられても,その後以前の発作より重度の疼痛が再発することがある。後頭蓋窩開頭術では,圧迫している拍動性の血管ループを三叉神経根から分離するために,小さなパッドを挿入することがある(微小血管減圧術またはJannetta手術と呼ばれる)。放射線外科では,ガンマナイフを用いて三叉神経近位部の切離を行う。経皮的に定位した針を介して,三叉(ガッセル)神経節の電気的損傷または化学損傷,あるいはバルーン圧迫を行うことがある。ときに,ガッセル神経節と脳幹の間の三叉神経線維を切断することがある。ときに難治性の疼痛に対する最終手段として,三叉神経を破壊する。

微小血管減圧術

微小血管減圧術により,三叉神経痛における血管による脳神経の圧迫に起因する疼痛,片側顔面痙攣,および舌咽神経痛を緩和できる。三叉神経痛では,第5脳神経(三叉神経)および圧迫動脈との間にスポンジを置くことで圧迫が緩和される(Jannetta手術)。通常,この手術で疼痛は軽減するが,約15%の患者で疼痛が再発する。

微小血管減圧術
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