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血管性認知症

執筆者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 2月
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血管性認知症は,びまん性または局所性脳梗塞に起因して急性または慢性の認知機能低下が生じる病態であり,脳血管疾患に関連している場合が最も多い。

認知症とは,慢性的かつ全般的で,通常は不可逆的な認知機能の低下である。血管性認知症は,高齢者の認知症で2番目に多い原因である。男性に多くみられ,通常は70歳以上で発症する。血管系の危険因子(例,高血圧,糖尿病,高脂血症,喫煙)を有する人,および過去に数回脳卒中を経験している人では,より多発する。多くの患者は血管性認知症とアルツハイマー病を併発している。

認知症とせん妄は,認知機能が低下するという点で共通するが,両者を混同すべきではない。両者の鑑別には以下の点が役立つ:

  • 認知症は主に記憶に影響を及ぼし,典型的には脳の解剖学的変化によって生じ,発症がより緩徐で,一般に不可逆的である。

  • せん妄は主に注意力に影響を及ぼし,典型的には急性疾患または薬物中毒(ときに生命を脅かす)によって引き起こされ,可逆的であることが多い。

その他の特異的な特徴も,これら2つの病態の鑑別に有用である( せん妄と認知症の相違点*)。

病因

血管性認知症は,典型的には多発性の小さな脳梗塞(またはときに出血)によって,ニューロンまたは軸索の喪失が起き,脳機能が障害されることで生じる。

血管性認知症には以下のものがある:

  • 多発性ラクナ梗塞:小血管が侵される。多発性ラクナ梗塞は,大脳半球の白質および灰白質の深部で発生する。

  • 多発梗塞性認知症:中血管が侵される。

  • 戦略的部位の単一梗塞による認知症:脳の非常に重要な領域(例,角回,視床)に単一の梗塞が生じる。

  • ビンスワンガー型認知症(subcortical arteriosclerotic encephalopathy):これは小血管型認知症のまれな病型で,コントロール不良の重度高血圧および全身性血管疾患と関連している。びまん性かつ不規則に軸索や髄鞘が消失し,広範なグリオーシス,梗塞による組織壊死,または脳白質への血液供給の途絶を伴う。

症状と徴候

血管性認知症の症状と徴候は他の認知症のものに似ている(例,記憶障害,遂行機能障害,行動または課題の開始時の困難,思考の鈍化,人格および気分の変化,言語障害)。しかしながら,アルツハイマー病と比べると,血管性認知症では記憶障害が現れるのはより遅く,遂行機能がより早く障害される傾向がある。また,梗塞巣の部位により症状が異なる可能性がある。

他の認知症と異なり,多発梗塞性認知症は不連続かつ段階的に進行する傾向があり,エピソード毎に知能が低下し,ときに若干の回復がみられることもある。小血管の虚血による損傷で引き起こされる皮質下の血管性認知症(多発ラクナ梗塞やビンスワンガー型認知症など)では,少しずつ障害が生じるため,機能の低下が徐々に進行しているように見える。

疾患が進行するにつれ,しばしば以下のような局所神経脱落症状がみられるようになる:

  • 深部腱反射の亢進

  • 伸展性足底反応

  • 歩行異常

  • 四肢の脱力

  • 片麻痺

  • 強制笑いおよび強制泣きを伴う仮性球麻痺

  • 他の錐体外路機能障害の徴候

  • 失語

認知障害は局所的なことがある。例えば,短期記憶は他の認知症と比べると影響を受けにくいことがある。障害は局所的であるため,比較的多くの精神機能を保持する可能性がある。そのため,患者は比較的病識があり,ゆえに他の認知症よりも抑うつが多くみられる。

診断

  • 基本的に他の認知症の診断と同様

  • 脳画像検査

血管性認知症の診断は,他の認知症の診断と同様である( 認知症 : 診断)。一般的な認知症の診断には以下の全てを満たす必要がある:

  • 認知症状または行動(神経心理学的)症状が仕事や日常的な活動を行う能力を妨げている。

  • それらの症状が以前の機能レベルからの低下を反映している。

  • それらの症状をせん妄または主な精神障害によって説明することができない。

認知機能の評価には,患者および患者のことをよく知る関係者からの病歴聴取に加えて,ベッドサイドでの精神医学的診察または(ベッドサイドでの検査で結論が出なければ)正式な神経心理学的検査が必要である( 認知症 : 認知機能の評価)。

血管性認知症と他の認知症との鑑別は,臨床的判断に基づく。血管性認知症(または脳血管疾患を伴うアルツハイマー病)を示唆する因子としては以下のものがある:

  • 脳梗塞の所見

  • Hachinski Ischemic Score高値

  • 血管性認知症に特徴的な臨床所見(例,著明な遂行機能障害,記憶障害は軽いかない)

血管性認知症の確定診断には脳卒中の病歴があるか,あるいは脳画像検査で血管性認知症の原因を示唆する所見が検出される必要がある。脳血管疾患の局所の神経学的徴候または所見がある場合,徹底的な脳卒中の評価を行うべきである。

CTおよびMRIで,優位半球および大脳辺縁系の両側性多発性梗塞,多発性ラクナ梗塞,または脳室周囲白質病変の深部白質への波及が認められることがある。ビンスワンガー型認知症では,画像検査にて,半卵円中心レベルの皮質近傍に白質脳症を認め,灰白質深部組織構造(例,基底核,視床核)を侵す多数のラクナ梗塞を伴うことが多い。

ときに血管性認知症をアルツハイマー病と鑑別する際の参考としてHachinski Ischemic Scoreが使用される( 改変Hachinski Ischemic Score)。

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改変Hachinski Ischemic Score

特徴

点数*

突然の発症

2

段階的な悪化(例,低下・安定・低下)

1

経過の変動

2

夜間の錯乱

1

パーソナリティは比較的保たれる

1

うつ病

1

身体愁訴(例,身体の疼くような痛み,胸痛)

1

情緒不安定

1

高血圧の既往または存在

1

脳卒中の病歴

2

併存する動脈硬化の所見(例,PAD,心筋梗塞)

1

局所的な神経症状(例,不全片麻痺,同名半盲,失語)

2

局所的な神経学的徴候(例,一側性の筋力低下,感覚消失,非対称性の反射,バビンスキー徴候)

2

*合計スコアを計算する:

  • 4点未満は一次性の認知症(例,アルツハイマー病)。

  • 4~7点は不確定的。

  • 7点を超える場合は血管性認知症。

PAD = 末梢動脈疾患。

予後

5年死亡率は61%と,認知症のほとんどの病型よりも高いが,この理由は他の動脈硬化性疾患の併存によると推測される。

治療

  • 安全対策および支持療法

  • 血管系の危険因子の管理(禁煙など)

安全対策および支持療法は他の認知症の場合と同様である。例えば,居住環境は明るく,にぎやかで,親しみ慣れたものとし,見当識を強化できるような配慮を施す(例,大きな時計やカレンダーを部屋に置く)べきである。患者の安全を確保する対策(例,徘徊する患者に対して遠隔モニタリングシステムを使用する)を講じるべきである。

厄介な症状は治療することがある。

血管系の危険因子(例,高血圧,糖尿病,高脂血症)の管理は,血管性認知症の進行を遅らせ,将来の脳卒中(さらなる認知障害を引き起こしうる)の予防に役立つ可能性がある。管理には以下が含まれる:

  • 血圧コントロール

  • コレステロール降下療法

  • 血漿血糖値の調節(90~150mg/dL)

  • 禁煙

コリンエステラーゼ阻害薬やメマンチンなどの薬剤は,一部の認知症に有効でありうる。コリンエステラーゼ阻害薬は認知機能を改善することがある。NMDA(N-メチル-d-アスパラギン酸)拮抗薬であるメマンチンは,中等度から重度の認知症患者において認知機能低下を遅らせるのに役立ち,コリンエステラーゼ阻害薬と併用した場合相乗作用が得られる可能性がある。

しかしながら,コリンエステラーゼ阻害薬とメマンチンの効力は血管性認知症では不明確である。それでも,血管性認知症の高齢患者がアルツハイマー病を併発することがあるため,これらの薬剤を試してみることは妥当である。

抑うつ,精神病,および睡眠障害に対する補助的な薬剤は有用である。

要点

  • 血管性認知症は複数のエピソードが連続して起こることもあれば(徐々に機能が低下するように見えることがある),単一のエピソードのみのこともある。

  • 局所の神経学的徴候は,脳血管性認知症を他の認知症と鑑別するのに役立つことがある。

  • 脳卒中の既往歴または血管性の原因を示唆する脳画像検査の所見に基づき,認知症が血管性であることを確認する。

  • 血管性の危険因子をコントロールするとともに,アルツハイマー病も併存している可能性がある場合は,コリンエステラーゼ阻害薬およびメマンチンで治療する。

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