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肺ランゲルハンス細胞組織球症

(好酸球性肉芽腫症;pulmonary granulomatosis X,肺ランゲルハンス細胞肉芽腫症,histiocytosis X)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2016年 4月
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肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)は,肺間質および気腔におけるランゲルハンス細胞の単クローン性の増殖である。病因は不明であるが,喫煙が主な役割を果たす。症状は,呼吸困難,咳嗽,疲労,および胸膜性胸痛である。診断は,病歴および画像検査,またはときに気管支肺胞洗浄および生検所見に基づいて行う。治療は禁煙である。多くの症例でコルチコステロイドが投与されるが,その効力は不明である。禁煙と併用すれば,肺移植は通常治療効果がある。5年生存率は約74%である。患者は癌のリスクが高い。

間質性肺疾患の概要も参照のこと。)

PLCHは,CD1a陽性の単クローン性ランゲルハンス細胞(組織球の一種)が,リンパ球,形質細胞,好中球,および好酸球を伴って細気管支および肺胞間質に浸潤する疾患である。PLCHはランゲルハンス細胞組織球症の1つの発現形態であり,これは臓器を単独に(最も顕著なのは肺,皮膚,骨,下垂体,およびリンパ節)または同時に侵しうる疾患である。PLCHは 85%で単独に起こる。

PLCHの病因は不明であるが,喫煙する20~40歳の白人に専ら発生する。発生率は男性と女性で同じである。女性では発症がより遅いが,性別による発症年齢の違いは喫煙行動の違いを反映している可能性がある。病態生理学的には,タバコの煙に反応して肺胞マクロファージからサイトカインおよび増殖因子が分泌され,それに反応してランゲルハンス細胞の動員および増殖が起こっている可能性がある。

症状と徴候

PLCHの典型的な症状および徴候は,呼吸困難,乾性咳嗽,疲労,発熱,体重減少,および胸膜性胸痛である。患者の10~25%が突発性に自然気胸を発症する。

約15%の患者は無症状で,別の理由で撮影された胸部X線で偶然に疾患が発見される。

骨嚢胞による骨痛(18%),発疹(13%),および尿崩症による多尿(5%)は,肺外性病変で最も頻度の高い所見であり,患者の最大15%に生じるが,PLCHの主症状として現れることはまれである。PLCHの徴候はほとんどない;身体診察の結果は通常正常である。

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • 肺機能検査

  • ときに気管支鏡検査および生検

PLCGは,病歴および胸部X線に基づいて疑われ,HRCTならびに気管支鏡検査と合わせて実施する生検および気管支肺胞洗浄によって確定される。

胸部X線上では,古典的には中肺野および上肺野に左右対称性の結節陰影がみられ,嚢胞性変化を伴い,肺容量は正常または増加している。肺底部はしばしばスペアされる。見かけ上は慢性閉塞性肺疾患(COPD)またはリンパ脈管筋腫症に類似することがある。

中葉および上葉における嚢胞(しばしば奇妙な形)および/または間質の肥厚を伴う結節のHRCT上での確認が,PLCHの診断に有用であると考えられている。

肺機能検査所見は,正常,拘束性,閉塞性,または混合性であり,疾患経過中のどの時点で検査を行うかによって異なる。最も一般的には,DLcoが減少し,また運動能力が低下する。

画像検査および肺機能検査で診断がつかない場合,気管支鏡検査および生検が適応となる。気管支肺胞洗浄液中のCD1a細胞が > 5%であれば,この疾患が強く示唆される。生検では,ランゲルハンス細胞の増殖がみられ,ときに細胞性および線維性結節の中心に好酸球の集積を伴い(好酸球性肉芽腫という古い用語の起源),これが星状構造を示すことがある。免疫組織化学染色では,CD1a,S-100タンパクおよびHLA-DR抗原に対して陽性である。

予後

ほとんど症状がみられない患者では症状の自然消退が起こることがある;5年生存率は約75%,生存期間中央値は12年である。しかしながら,緩徐に進行する例もあり,それを見分ける臨床的指標として,喫煙の継続,非常に若いまたは非常に高齢,多臓器病変,持続する全身症状,胸部X線上の多数の嚢胞,DLcoの減少,1秒量(FEV1)/努力肺活量(FVC)比の低下(< 66%),残気量(RV)/全肺気量(TLC)比の増加(> 33%),およびコルチコステロイドを長期間必要とすることなどがある。死因は,呼吸機能不全または悪性腫瘍である。肺癌のリスクは喫煙によって増大する。

治療

  • 禁煙

  • おそらくコルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤または肺移植

主な治療は禁煙であり,患者の最大3分の1で症状の消失につながる。

有効性は証明されてないが,コルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤の経験的な使用が一般的である。

その他の点では健康な患者で呼吸機能不全の加速的な進行がみられれば肺移植が選択肢となるが,患者が喫煙を継続または再開すれば,移植した肺で疾患が再発することがある。

要点

  • PLCHでは,肺胞間質および細気管支におけるランゲルハンス細胞の単クローン性増殖がみられる。

  • 20~40歳の喫煙者で,胸部X線上で上肺野および中肺野に,嚢胞性変化を伴う,両側性左右対称性の結節陰影を認める場合は,PLCHを疑う。

  • 診断はHRCT,または結果が不確実な場合は肺生検により確定する。

  • 禁煙を推奨する。

  • コルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤,また禁煙がなされた場合は肺移植も考慮する。

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