（好酸球性肺疾患の概要 好酸球性肺疾患の概要 好酸球性肺疾患とは，肺胞腔，間質，またはその両方における好酸球の集積を特徴とする多様な疾患の集合である。末梢血中の好酸球増多もよくみられる。好酸球性肺疾患の原因としては以下のものがある： 感染症（特に蠕虫感染） 薬剤性肺炎（例，抗菌薬，フェニトイン，L-トリプトファンなどの治療薬によって引き起こされる） 毒素吸入（例，コカインなどのレクリエーショナルドラッグ） 全身性疾患（例，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症［以前のチャーグ-ストラウス症候... さらに読む も参照のこと。）
慢性好酸球性肺炎 慢性好酸球性肺炎 慢性好酸球性肺炎（CEP）は，肺における好酸球の慢性的かつ異常な集積を特徴とする，原因不明の疾患である。 （好酸球性肺疾患の概要も参照のこと。） 慢性好酸球性肺炎は実際は慢性というわけではない；むしろ，再発性の急性または亜急性疾患である（そのため，再発性好酸球性肺炎という名称の方がふさわしい）。慢性好酸球性肺炎の有病率および発生率は不明である。病因としてアレルギー体質が疑われている。ほとんどの患者は非喫煙者である。... さらに読む とは対照的に，急性好酸球性肺炎は通常再発しない急性疾患である。発生率および有病率は不明である。急性好酸球性肺炎はあらゆる年齢で発生しうるが，しばしば20～40歳の患者に生じ，男女比は2：1である。
急性好酸球性肺炎の原因は不明であるが，その他の点では健常な人における未確認の吸入抗原に対する急性過敏反応 薬物過敏症 薬物過敏症は薬物に対する免疫介在性の反応である。症状は軽度から重度まで様々で，発疹，アナフィラキシー，および血清病などがある。診断は臨床的に行う；ときに皮膚テストが有用である。治療は，薬物投与の中止，支持療法（例，抗ヒスタミン薬による），およびときに脱感作である。 （アレルギー疾患およびアトピー性疾患の概要も参照のこと。） 薬物過敏症は，当該薬物および薬物相互作用による問題から想定されうる毒性や有害作用とは異なる。... さらに読む である可能性がある。タバコまたは他の煙への曝露も関係することがある。
症状と徴候
急性好酸球性肺炎は短期間（通常 < 7日）の急性熱性疾患を引き起こす。症状は，乾性咳嗽，呼吸困難，倦怠感，筋肉痛，盗汗，および胸膜性胸痛である。
徴候として，頻呼吸，発熱（しばしば > 38.5℃），両側肺底部の吸気性断続性ラ音のほか，ときに努力呼気時の類鼾音がみられることがある。
急性好酸球性肺炎の患者はしばしば機械的人工換気を要する急性呼吸不全 呼吸不全の概要 急性呼吸不全は，酸素化障害，二酸化炭素排出障害，または両方の障害であり，生命を脅かす病態である。呼吸不全の原因は，ガス交換の障害，換気の減少，またはその両方がありうる。一般的な症候には呼吸困難，呼吸補助筋の使用，頻呼吸，頻脈，発汗，チアノーゼ，意識変容などがあり，無治療の場合最終的には意識障害，呼吸停止，および死に至る。診断は臨床的に行わ... さらに読む を呈する。まれに，血液分布異常性（hyperdynamic）ショック 血液分布異常性ショック ショックとは臓器灌流が低下した状態で，その結果細胞の機能障害および細胞死を生じるものである。関係する機序は，循環血液量の減少，心拍出量の減少，および血管拡張（ときに毛細血管床をバイパスする血液のシャントを伴う）である。症状としては，精神状態の変化，頻脈，低血圧，乏尿などがある。診断は臨床的になされ，血圧測定およびときに組織灌流低下のマーカ... さらに読む が起こりうる。
診断
高分解能CT（HRCT）
通常は血算，胸水分析，および肺機能検査
気管支鏡による洗浄および（ときに）生検
呼吸不全へと進行する急性肺炎症状があり，抗菌薬に反応しない患者で，急性好酸球性肺炎を疑う。診断はルーチン検査の所見に基づき，気管支鏡検査で確定する。
急性好酸球性肺炎は除外診断，すなわち好酸球性肺炎を引き起こす既知の原因（例，薬剤および毒素誘発性，蠕虫および真菌感染関連，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は，全身性の小型および中型の血管の壊死性血管炎であり，血管外肉芽腫の存在，好酸球増多，および好酸球の組織浸潤を特徴とする。EGPAは，成人発症喘息，アレルギー性鼻炎，鼻茸，またはこれらの組合せがみられる個人に生じる。診断は生検によるものが最も確実である。治療は主にコルチコステロイドにより行い，重度の疾患に対しては，他の免疫抑制薬を追加する。 （血管炎の概要も参照のこと。）... さらに読む 
，好酸球増多症候群 好酸球増多症候群 好酸球増多症候群は，寄生虫性，アレルギー性，またはその他の好酸球増多の二次的原因が認められずに好酸球増多と直接関係する器官系の障害または機能不全の所見を伴う末梢血中の好酸球増多を特徴とする疾患である。機能不全の臓器に応じて，無数の症状が現れる。診断には，他の好酸球増多症の原因を除外することに加え，骨髄検査および細胞遺伝学的検査が必要である。治療は，一般にプレドニゾンの投与から開始するが，多くみられる亜型の1つではイマチニブを投与する。... さらに読む ，腫瘍）がないことが必要である。
慢性好酸球性肺炎 慢性好酸球性肺炎 慢性好酸球性肺炎（CEP）は，肺における好酸球の慢性的かつ異常な集積を特徴とする，原因不明の疾患である。 （好酸球性肺疾患の概要も参照のこと。） 慢性好酸球性肺炎は実際は慢性というわけではない；むしろ，再発性の急性または亜急性疾患である（そのため，再発性好酸球性肺炎という名称の方がふさわしい）。慢性好酸球性肺炎の有病率および発生率は不明である。病因としてアレルギー体質が疑われている。ほとんどの患者は非喫煙者である。... さらに読む と異なり，血算では著明な好酸球の増加がみられないことが多い。赤血球沈降速度（赤沈）およびIgEは高値であるが，非特異的である。
胸部X線は初期には微妙な網状影またはすりガラス陰影のみを示し，しばしばKerley B lineを伴うことがある。孤立性の肺胞陰影（症例の約25％）または網状陰影（症例の約25％）も，認められることがある。慢性好酸球性肺炎と異なり，急性好酸球性肺炎の陰影は末梢肺野に位置するという特徴はない。患者の3分の2で少量の胸水 胸水 胸水は胸膜腔（pleural space）内における体液の貯留である。胸水には複数の原因があり，通常，漏出液または滲出液に分類される。検出は身体診察および胸部X線による；原因を同定するために胸腔穿刺および胸水分析がしばしば必要とされる。無症状の漏出液は治療の必要はない。症状のある漏出液およびほぼ全ての滲出液には，胸腔穿刺，胸腔ドレナージ，胸膜切除術，またはこれらの組合せが必要となる。... さらに読む 
が生じ，しばしば両側性である。
HRCTでは常に異常所見があり，両側のランダムな斑状のすりガラス陰影または網状陰影を伴う。
胸水検査は，pH高値を伴う著明な好酸球増多を示す。
肺機能検査 肺機能検査の概要 肺機能検査は，流量，肺気量，ガス交換，気管支拡張薬への反応，および呼吸筋機能を測定する検査である。 外来で利用できる基本的肺機能検査には以下のものがある： スパイロメトリー パルスオキシメトリー スパイロメトリーおよびパルスオキシメトリーは肺機能を生理学的に測定できるほか，鑑別診断を迅速に限定し，その後の追加検査または治療の戦略を考えるた... さらに読む は，しばしばDLCOの低下を伴う拘束性パターンを示す。
洗浄およびときに生検のために，気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡手技では，気道内に内視鏡を挿入する。 軟性の気管支ファイバースコープが，実質的に全ての診断適応および大部分の治療適応において，硬性気管支鏡に代わって使用されている。 硬性気管支鏡は，より優れた視認性および操作性を得るためにより大きな口径および太い吸引チャネルが必要とされる以下のような状況でのみ現在は使用されている：... さらに読む 
を施行すべきである。気管支肺胞洗浄液では，しばしば好酸球の数および割合の上昇（> 25％）がみられる。生検で最もよくみられる病理組織学的特徴には，急性の器質化期のびまん性肺胞傷害を伴う好酸球浸潤があるが，肺生検を受けた症例はほとんどない。
治療
コルチコステロイドの全身投与
自然に回復する急性好酸球性肺炎の患者もいる。ほとんどの場合，プレドニゾン40～60mg，1日1回経口投与により治療する。呼吸不全のある患者では，メチルプレドニゾロン60～125mg，6時間毎の静注が望ましい。
急性好酸球性肺炎の予後は通常良好である；コルチコステロイドに反応し，完全に回復するのが一般的である。胸水は実質の陰影よりもゆっくりと消退する。
