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中枢性睡眠時無呼吸症候群

執筆者:

Kingman P. Strohl

, MD, Case School of Medicine, Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2017年 2月
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中枢性睡眠時無呼吸症候群(CSA)は,気道閉塞を伴わない換気ドライブの変化を特徴とする多様な病態の集合である。これらの病態のほとんどは,症状を伴わない呼吸パターンの変化を睡眠中に引き起こす。診断は臨床所見に基づき,必要に応じて睡眠ポリグラフ検査で確定する。治療は支持療法である。

病因

中枢性睡眠時無呼吸症候群患者は二酸化炭素レベルおよび換気ドライブの程度に基づいて2群に分類される。

  • 高炭酸ガス血症と換気ドライブの低下を伴う群

  • 血中炭酸ガス正常値または低炭酸ガス血症を呈するとともに換気ドライブが増加するが,無呼吸エピソード,周期性呼吸,またはその両方を伴う群

高炭酸ガス血症と換気ドライブの低下を伴う原因には,甲状腺機能低下症および中枢性病変(例,脳幹梗塞,脳炎,キアリII型奇形)などがある。

チェーン-ストークス呼吸は中枢性睡眠時無呼吸症候群の2つ目の病型に固有のパターンであり,呼吸調節中枢の固有の性質により,低酸素症およびアシドーシスに対する反応として過呼吸が生じ,その結果,再酸素化およびアルカローシスが起こり,低呼吸および無呼吸による低換気へとつながることに起因すると考えられている。

高地滞在は,低炭酸ガス血症を伴うCSA頻発のその他の原因である。

慢性的なオピオイドの使用(例,メサドン維持療法を受けている患者,慢性疼痛のある癌患者)は,不規則な速さおよび深さの呼吸ならびに無呼吸エピソードを伴うCSAを誘発する;CSAでは高炭酸ガス血症にも低炭酸ガス血症にもなりうる。

先天性中枢性肺胞低換気症候群(オンディーヌの呪いの1形態)は,新生児における特発性CSAのまれな形態であり,ヒルシュスプルング病と関連している可能性がある。症例の80~90%はPHOX2遺伝子の変異が原因である。この変異は多様な表現型をとり,臨床的に明らかなレベルの症例は優性形式で遺伝する。

症状と徴候

中枢性睡眠時無呼吸症候群は通常無症状であり,長い呼吸休止,浅い呼吸,または不十分な睡眠に気づいた介護者またはベッドパートナーにより発見される。高炭酸ガス血症型の患者は,日中の傾眠,嗜眠,および朝の頭痛を経験することがある。

診断

  • 臨床的評価

  • しばしば睡眠ポリグラフ検査

中枢性睡眠時無呼吸症候群の診断は病歴に基づいて疑われ,睡眠ポリグラフ検査で確定される。しかしながら,CSAが無症状である場合,または同定可能な疾患と明らかに関連する場合は,検査が不要なこともある。CSAの原因を診断するため,脳または脳幹の画像検査が適応となることがある。

治療

  • 支持療法

中枢性睡眠時無呼吸症候群の一次治療は,基礎病態の至適管理,ならびにオピオイドおよびその他の鎮静薬の回避である。症状のある患者の二次治療として,試験的な酸素投与または,他の治療を行っても症状がある高炭酸ガス血症型CSA患者では,非侵襲的な持続陽圧呼吸または二相性陽圧換気が可能である。

CSAおよびチェーン-ストークス呼吸がみられる患者では,CPAPにより無呼吸および低呼吸エピソードが減少することがあるが,臨床転帰への影響は明らかでない。アセタゾラミドは高地滞在が原因のCSAに効果的である。

電極による横隔神経および/または横隔膜のペーシングは,2歳以上で先天性中枢性肺胞低換気症候群の小児などに対する1つの選択肢である。

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