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肢端紅痛症

執筆者:

John W. Hallett, Jr.

, MD, Medical University of South Carolina

最終査読/改訂年月 2019年 7月

肢端紅痛症は,手足のほか,まれながら顔面,耳,膝の細い動脈にみられる,苦痛を伴う発作性の血管拡張であり,灼熱痛,皮膚温の上昇,および発赤を引き起こす。

このまれな病態には,原発性(原因不明)のものと,骨髄増殖性疾患(例,真性多血症血小板血症),高血圧静脈不全糖尿病全身性エリテマトーデス関節リウマチ硬化性苔癬痛風,脊髄疾患,多発性硬化症などに続発した二次性のものがある。より頻度は低いが,一部の薬剤(例,ニフェジピン,ブロモクリプチン)の使用と関連するものもある。まれにみられる遺伝性の肢端紅痛症は,出生時または小児期から発症する。

足または手に灼熱痛,熱感,および発赤が数分から数時間持続する。ほとんどの患者では,症状は温熱(29~32℃)により誘発され,典型的には冷水に浸すことで軽減する。栄養障害性変化は起こらない。症状は何年も軽度のままのこともあれば,重度の身体機能低下を来すほどに重症化することもある。全身性の血管運動機能不全がよくみられ,レイノー症候群が発生することもある。

肢端紅痛症の診断は臨床的に行う。検査は原因を検出するために行う。肢端紅痛症は骨髄増殖性疾患に数年先行して発生する場合があるため,継続的な血算の反復が適応となりうる。

鑑別診断としては,外傷後の反射性ジストロフィー,肩手症候群,末梢神経障害,複合性局所疼痛症候群(カウザルギー),ファブリー病,細菌性蜂窩織炎などがある。

肢端紅痛症の治療は,温熱刺激の回避,安静,四肢の挙上,および患部の冷却である。原発性肢端紅痛症には,ガバペンチンが有益となることがある。続発性肢端紅痛症では,基礎疾患の治療を行うほか,骨髄増殖性疾患を伴う場合はアスピリンが役立つ可能性がある。

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