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大動脈弁狭窄症

執筆者:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

最終査読/改訂年月 2016年 9月
本ページのリソース

心臓弁膜症の概要も参照のこと。)

大動脈弁狭窄症(AS)は,大動脈弁が狭小化することによって,収縮期の左室から上行大動脈への血流が妨げられる病態である。原因としては,先天性二尖弁,石灰化を伴う特発性の変性硬化,リウマチ熱などがある。無治療のASは進行して症候性となり,古典的三徴(失神,狭心症,労作時呼吸困難)のうち1つまたは複数が生じ,心不全および不整脈を来すこともある。漸増漸減性の駆出性雑音が特徴である。診断は身体診察および心エコー検査による。成人の無症候性ASは通常,治療を必要としない。症状が発生したら,外科的または経皮的な弁置換術が必要となる。小児の重症または症候性ASには,バルーン弁切開術が効果的である。

病因

高齢患者では,大動脈弁狭窄症の最も一般的な前駆徴候としては次のものがある:

  • 大動脈弁硬化症

大動脈弁硬化症は,線維化および石灰化によって大動脈弁構造が肥厚する大動脈弁の変性疾患であり,初期には有意な狭窄を引き起こさない。時間の経過とともに,大動脈弁硬化症は最大15%の患者で狭窄へと進行する。大動脈弁硬化症は動脈硬化と類似しており,リポタンパクの沈着と弁の炎症および石灰化を伴い,危険因子も同様である。乾癬患者では動脈硬化のリスクが高いほか,最近では乾癬について大動脈弁狭窄症のリスク上昇との関連も報告されている。

70歳未満の患者 では,大動脈弁狭窄症の最も一般的な原因としては次のものがある:

  • 先天性大動脈二尖弁

先天性大動脈弁狭窄は出生1000人当たり3~5例で発生し,男児の方が多く,大動脈縮窄および上行大動脈の進行性拡張を伴い,解離が引き起こされる。

発展途上国では,以下の病態が全ての年齢層で大動脈弁狭窄症の最も一般的な原因となっている:

大動脈弁上狭窄症は,バルサルバ洞直上に生じた不連続な先天性の膜様物または低形成型の狭窄により引き起こされ,まれである。散発型の大動脈弁上狭窄症では,特有の顔貌(高く幅広い額,眼間開離,斜視,上を向いた鼻,長い人中,幅広い口,歯の異常,膨れた頬,小顎症,耳介低位)がみられる。乳児特発性高カルシウム血症を合併する場合,この形態はウィリアムズ症候群として知られる。

大動脈弁下狭窄症は,大動脈弁直下に生じた先天性の膜様物または線維性の輪状構造により引き起こされ,まれである。

病態生理

ASは大動脈弁逆流を合併することがあり,有意なASがある60歳以上の患者の約60%は僧帽弁輪の石灰化も来しており,これは僧帽弁逆流につながりうる。

大動脈弁狭窄による圧負荷の増大により,左室の代償性肥大が内腔の拡大を伴わずにもたらされる(求心性肥大)。時間の経過とともに,心室による代償が破綻すると,二次的な左室腔の拡大が惹起され,駆出率が低下し,心拍出量も減少し,大動脈弁圧較差が判断を誤らせるほど低い値となる(圧較差の低い重症AS)。左室拡大および駆出率低下をもたらす他の疾患(例,心筋梗塞,内因性の心筋症)を有する患者では,硬化した弁を完全に開口させるには心拍出量が不十分で,そのためASが特に重症でない場合にも弁口面積が顕著に小さくなる場合がある(pseudosevere AS)。弁置換術は圧較差の低い重症AS患者でしか有益とならないため,pseudosevere ASを圧較差の低い重度ASと鑑別する必要がある。

狭窄した大動脈弁におけるずり応力の上昇により,von Willebrand因子の多量体が分解する。その結果として生じる凝固障害は,血管異形成のある患者において消化管出血を引き起こす可能性がある(Heyde症候群)。

症状と徴候

先天性ASは,症状が潜行性に進展する場合,通常は10~20歳まで無症状で経過する。無治療の進行性大動脈弁狭窄では,いずれの病因においても,最終的に労作性失神,狭心症,呼吸困難(SAD三徴[syncope, angina, dyspnea])が生じる。その他の症候としては,心不全不整脈の症候などがあり,その中には突然死につながる心室細動も含まれる。

労作性失神は,心拍出量を身体活動の需要を満たせるだけ増加できなくなることにより発生する。非労作性失神は,圧受容器の反応の変化や心室頻拍の結果として発生する。労作性狭心症は,約3分の2の患者に生じ,その約半数では冠動脈に有意な動脈硬化が認められ,また半数では冠動脈は正常ながら,左室肥大および冠動脈血流動態の変化により生じた心筋虚血が認められる。

大動脈弁狭窄症に視診で認められる徴候はない。触診で認められる徴候としては,振幅が小さく緩徐に上昇する頸動脈および末梢の脈拍(小脈,弱い遅脈)や,左室肥大に起因する持続的な心尖拍動(I音に伴う突出とII音に伴う弛緩)がある。左室拍動は,収縮機能障害が発生した場合,偏位する可能性がある。重症例ではときに,心尖部で最もよく検出できる触知可能なIV音と,胸骨左縁上部で最もよく触知されるASの雑音に対応する収縮期振戦が認められる。収縮期血圧は,たとえASが重症の場合でも,高値となる可能性があるが,最終的には左室不全とともに低下する。

聴診では,I音は正常で,大動脈弁の閉鎖が遅れてII音の肺動脈弁成分(P2)と融合するため,II音は単一となる。大動脈弁成分が弱い場合もある。II音の奇異性分裂が聴取されることもある。正常に分裂したII音は,重症ASを信頼性をもって除外できる唯一の身体所見である。IV音が聴取されることもある。先天性二尖弁によるASの患者では,弁尖が硬くなっているが完全に不動ではない場合,I音の後の早期に駆出音も聴取されることがある。動的な手技によりクリックは変化しない。

特徴的所見は漸増漸減性の駆出性雑音であるが,これは患者に起座位で前傾姿勢をとらせ,膜型の聴診器を使用することにより,胸骨右縁および胸骨左縁上部で最もよく聴取される。この雑音は典型的には右鎖骨および両側頸動脈(しばしば右側より左側で大きい)に放散し,粗いまたはきしるような音である。しかし高齢患者では,石灰化しているが癒合はしていない大動脈弁尖の振動が,より大きく高調の「ハトの鳴くような」または楽音様の音として心尖部で聴取されることがあり,胸骨縁では雑音が小さくなるか認められず(Gallavardin現象),そのために僧帽弁逆流症に類似する。雑音は狭窄があまり高度でない場合は弱く,狭窄の進行とともに増強し,狭窄がより高度化するに従って延長するとともに,音量のピークが収縮期のより後期に移動する(すなわち,漸増期が延長して漸減期が短縮する)。危機的なASで左室収縮力が低下するに伴い,雑音は弱く短くなる。このため,このような状況では雑音の強度は判断を誤る要因となりうる。

ASの雑音は,典型的には左室容積および収縮性を増大させる手技(例,下肢の挙上,蹲踞,バルサルバ手技の解除,心室期外収縮の後)により増大し,左室容積を減少させる手技(バルサルバ手技)または後負荷を増大させる手技(等尺性ハンドグリップ)により減弱する。これらの動的な手技は肥大型心筋症の雑音に対して反対の作用を及ぼすが,その他の点においては,肥大型心筋症の雑音はASの雑音に類似することがある。僧帽弁後尖逸脱による僧帽弁逆流雑音もASの雑音に類似することがある。

診断

  • 心エコー検査

大動脈弁狭窄の診断は,臨床的に疑われ,心エコー検査により確定される。二次元経胸壁心エコー検査を施行して,狭窄した大動脈弁と可能性のある原因を同定するとともに,左室肥大および収縮機能障害の程度を定量化し,併存する弁膜症(大動脈弁逆流症,僧帽弁疾患)および合併症(例,心内膜炎)を検出する。ドプラ心エコー検査を施行して,ジェット速度,収縮期の弁前後の圧較差,大動脈弁口面積を測定することにより,狭窄の程度を定量化する。

大動脈弁狭窄の重症度は,心エコー所見により以下のように定義されている:

  • 中等度:大動脈弁の最高ジェット速度3~4m/秒,平均圧較差20~40mmHg,弁口面積1.0~1.5cm2

  • 高度:大動脈弁の最高ジェット速度 > 4m/秒,平均圧較差 > 40mmHgを超える,弁口面積 < 1.0cm2

  • 非常に高度:大動脈弁の最高ジェット速度 > 5m/秒または平均圧較差 > 60mmHg

これらのパラメータ間に不一致(例,弁口面積は中等度であるが,平均圧較差は高度)がみられた場合は,臨床判断により解決する。左室機能が正常の場合,弁口面積は最も精度が低くなる。

大動脈弁逆流が存在する場合,圧較差は過大評価されることがある。一回拍出量が低い場合には,圧較差は重症度が過小評価される可能性があり,その例としては,左室収縮機能障害のある患者(駆出率の低下した圧較差の低いAS)や左室が肥大して内腔が小さくなった患者(駆出率が正常で圧較差の低いAS)が挙げられる。ときに,左室収縮機能障害により心室圧が低下し,狭窄していない弁尖が開くだけの圧が得られなくなる結果,狭窄が存在していなくても心エコー検査で弁口面積の低下を認めることがある(偽狭窄)。

介入に先立ち,冠動脈疾患(CAD)が狭心症の原因であるか否かを判断するため,また,まれではあるが臨床所見と心エコー所見の矛盾を解決するため,心臓カテーテル検査が必要である。

心電図および胸部X線検査を施行する。心電図は典型的には左室肥大の変化を示し,虚血によるSTおよびT波のパターンを伴うこともある。胸部X線所見としては,大動脈弁尖の石灰化(側面像またはX線透視でみられる)や心不全所見などを認める。心臓のサイズは正常ないし軽度の拡大のみの場合がある。

高度の大動脈弁狭窄があり,症状はみられない患者では,狭心症,呼吸困難,および低血圧の症状を誘発する厳重な監督下での運動負荷心電図検査が推奨され,これらいずれかの症状がASに起因する場合は介入の適応となる。正常な血圧上昇がみられないこととST低下の発生については,予後不良因子としての意義は小さい。運動負荷試験は症状のある患者には禁忌である。左室機能障害が認められ,大動脈弁の圧較差は低いが弁口面積は小さい場は合,低用量ドブタミンによる負荷心エコー検査により,圧較差の低いASと偽狭窄を鑑別する。

予後

大動脈弁狭窄症は重症化するに従い進行が速まるが,進行速度には大きなばらつきがあるため,定期的なサーベイランスが必要であり,特に座位時間の長い高齢患者では非常に重要である。そのような患者では,症状が誘発されることなく血流が有意に損なわれることがある。

高度のASがあるが症状はなく,収縮機能が正常の場合,1年当たり3~6%の患者で症状または左室駆出障害が発生することから,6カ月毎に再評価を行うべきである。無症状の患者では手術のリスクが延命効果を上回るが,症状出現後は2~3年で平均生存率が急激に低下していくことから,症状の緩和および生存率の向上を目的として,迅速な弁置換術が適応となる。冠動脈バイパス術(CABG)の同時施行が必要な患者と左室収縮機能が低下している患者では,手術のリスクが増大する。

重症AS患者では,死亡の約50%が突然死となるため,重度AS患者には身体運動を制限するように助言すべきである。

治療

  • ときに大動脈弁置換術

ASの進行を遅らせる効果が証明された治療法はまだない。複数のランダム化試験において,スタチン療法は無効であった。

低血圧を引き起こす可能性のある薬剤(例,硝酸薬)は慎重に使用すべきであるが,非代償性心不全を呈する患者には,弁置換術の数時間前に後負荷を低下させる姑息的対応としてニトロプルシドが使用されている。心不全を発症したものの,弁に対する介入はリスクが高すぎる患者では,ジゴキシン,利尿薬,およびACE阻害薬の慎重投与が有益となる。

介入のタイミング

症状が出現するか,心エコー検査で特定の基準を満たすまでは,介入のベネフィットはリスクを上回らない。そのため,弁置換術の最適な施行時期を決定するべく,患者には心エコー検査やときに運動負荷試験などによる臨床的評価を定期的に受けさせるべきである。弁置換術は以下の状況で推奨される:

症状のある患者(運動負荷試験で症状の出現または運動耐容能の低下がみられる患者も含む)が次の条件に該当する場合:

  • 高度のASを認める

無症状の患者が次の条件のいずれかに該当する場合:

  • 左室駆出率が50%未満である

  • 中等症または高度のASを認め,他の理由で心臓手術が施行される

  • 非常に高度のASを認める(かつ手術リスクが低い)

介入の選択肢

バルーン弁切開術は,主に先天性ASを有する小児および非常に若年の成人に用いられる。それより高齢で手術適応のない患者では,バルーン弁切開術は弁置換術へのブリッジとして用いられることがあるが,合併症の発生率が高く,一時的な軽減しか得られない。

外科的な大動脈弁置換術は,ほとんどの患者にとって最善の選択肢であるが,外科手術のリスクが高い場合には,代わりに(併存症によってASの軽減による有益性が妨げられない限り)経カテーテル(経皮的)弁置換術(TAVR)を選択することができる。多くの高リスク患者では,TAVRは内科的治療よりも優れた生存率と生活の質をもたらし,外科的治療よりも安全である(1,2)。手術は通常,機械弁または生体弁への置換によるが,若年患者では自家肺動脈弁を使用することが可能であり(Ross手術),続いて肺動脈弁を人工弁で置換する。CADに関する術前評価の適応であり,CABGと弁置換術の適応がある場合には,両方を1回の手術で施行することができる。大動脈弁位生体弁では,手術直後から抗凝固療法を必要としないが,機械弁では生涯にわたりワルファリンによる抗凝固療法が必要になる。新規経口抗凝固薬(NOAC)は無効であり,使用すべきでない。

治療に関する参考文献

  • 1.Kapadia SR, Leon MB, Makkar RR, et al. Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement compared with standard treatment for patients with inoperable aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2485–2491, 2015.

  • 2.Mack MJ, Leon MB, Smith CR, et al. Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2477–2484, 2015.

要点

  • 70歳未満のAS患者で最も一般的な原因は大動脈二尖弁であり,高齢患者で最もよくみられる前駆状態は大動脈弁硬化症である。

  • 無治療のASは最終的には労作性失神,狭心症,および呼吸困難を引き起こし,突然死に至ることもある。

  • 典型的な聴診所見は,漸増漸減性の駆出性雑音であり,これは左室容積および収縮性を増大させる手技(例,下肢の挙上,蹲踞,バルサルバ手技の解除)により増強し,左室容積を減少させる手技(バルサルバ手技)または後負荷を増大させる手技(等尺性ハンドグリップ)により減弱する。

  • 硝酸薬により危険な低血圧が発生する可能性があるため,AS患者の狭心症には慎重に使用すべきである。

  • 症状が出現するか左室機能障害が発生したら,弁置換術の適応となる。

  • 外科的弁置換術がほとんどの患者で最善の選択肢であるが,外科的手術のリスクが高い患者には,現在では経カテーテル弁置換術が選択できる。

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