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僧帽弁逆流症

執筆者:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

最終査読/改訂年月 2016年 9月
本ページのリソース

心臓弁膜症の概要も参照のこと。)

僧帽弁逆流症(MR)は,僧帽弁の閉鎖不全により,心室収縮期に左室から左房に向かって逆流が生じる病態である。MRは一次性(一般的な原因は僧帽弁逸脱およびリウマチ熱)または左室拡大もしくは心筋梗塞による二次性の可能性がある。合併症には進行性心不全,不整脈,心内膜炎がある。症状と徴候には動悸,呼吸困難,全収縮期の心尖部雑音がある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は左室機能およびMRの病因,重症度,期間によって異なる。軽度で症状のないMR患者はモニタリングを行えばよいが,進行性または症候性のMRには僧帽弁の修復術または置換術が必要である。

病因

MRは急性のことも慢性のこともある。

急性僧帽弁逆流症の原因としては以下のものがある:

  • 虚血性乳頭筋機能不全または断裂

  • 腱索断裂を伴う感染性心内膜炎

  • 急性リウマチ熱

  • 腱索の粘液腫性断裂

  • 心筋炎または虚血に起因する左室の急性拡張

  • 人工僧帽弁の動作不良

慢性僧帽弁逆流症の一般的原因は内因性の弁の病因(一次性MR)または左室の拡張および障害による正常な弁の歪み(二次性MR)である。

一次性MRで最もよくみられる病因は僧帽弁逸脱またはリウマチ性心疾患である。それより頻度の低い原因としては,結合組織疾患,先天性僧帽弁裂隙,放射線治療関連の心疾患がある。

二次性MRでは,心室障害および拡張により乳頭筋が偏位し,これによりその他の点では正常な弁尖が係留され,弁尖の完全な閉鎖が妨げられる。原因は心筋梗塞(虚血性慢性二次性MR)または内因性の心筋疾患(非虚血性慢性二次性MR)である。

乳児のMRで最も可能性の高い原因は,乳頭筋機能不全,心内膜線維弾性症,急性心筋炎,心内膜床欠損を伴うまたは伴わない僧帽弁裂隙,僧帽弁の粘液腫様変性である。肥厚した弁尖が閉鎖しない場合は,MRに僧帽弁狭窄を併発することがある。

病態生理

急性MRは,急性肺水腫と心原性ショックや,心臓突然死を引き起こしうる。

慢性MRの合併症には,左房の漸進的な拡大;左室の拡大および偏心性肥大で,最初は逆流を代償する(一回拍出量を維持する)が,最終的には代償不全を来す(一回拍出量を減少させる);心房細動にさらに血栓塞栓症を合併する可能性;感染性心内膜炎などがある。

症状と徴候

急性僧帽弁逆流症では,急性心不全 (呼吸困難,疲労,脱力,浮腫)や心原性ショック(結果的に多システムの器官損傷を伴う低血圧)と同じ症状および徴候が生じる。僧帽弁逆流症の特異的症状は認められない場合がある。

慢性僧帽弁逆流症は,ほとんどの患者で当初は無症状であり,左房が拡大し,肺動脈圧および静脈圧が上昇し,左室の代償不全が起こるにつれ,症状が潜行性に進行してくる。症状としては,呼吸困難,疲労(心不全による),起座呼吸,動悸(しばしば心房細動による)などがある。まれに患者は心内膜炎(例,発熱,体重減少,塞栓イベント)を呈する。

徴候は僧帽弁逆流が中等度から高度になって初めて出現する。視診および触診で,強い心尖拍動および拡大した左房の収縮期伸展による胸骨左縁の持続性の動きが検出されることがある。持続性で拡大し下方および左に偏位した左室拍動は,左室の肥大および拡張を示唆する。高度のMRに伴い,左房が拡大することで心臓の前方偏位が引き起こされ,肺高血圧症により右室肥大がもたらされるため,びまん性の前胸部の挙上が起こる。重症例では逆流性雑音(または振戦)が触知可能なこともある。

聴診ではI音は弱い場合がある(またはときに大きい)。心尖部のIII音は左室拡張および高度のMRを反映する。

僧帽弁逆流症の主徴候は全収縮期(汎収縮期)雑音であり,左側臥位で膜型の聴診器を使用することにより,心尖部で最もよく聴取される。軽度のMRでは,収縮期雑音は短縮したり,収縮後期に発生したりすることがある。この雑音は,収縮期全体にわたって弁尖の機能不全が起きている状態ではI音とともに始まるが,I音の後に始まることも多い(例,収縮期の心腔の拡張により弁機構がゆがむ場合,心筋の虚血または線維化により血行動態が変化する場合)。雑音がI音の後に始まる場合は常にII音まで続く。雑音は左腋窩に放散し,強度は同じままのことも,変化することもある。強度が変化する場合,II音まで音量が漸増する傾向にある。MR雑音の強度はハンドグリップまたは蹲踞により増大するが,これは心室駆出に対する末梢血管抵抗が上昇して左房への逆流が増大するためであり,一方,立位やバルサルバ手技により雑音の強度は減少する。拡張期に僧帽弁を通過する急激な血流による流入性の短い雑音(拡張中期ランブル)がIII音に続いて聴取されることがある。後尖逸脱の患者では,雑音は粗くなって上胸骨に放散することがあり,大動脈弁狭窄症に類似する。

MR雑音は三尖弁逆流と混同されることがあるが,三尖弁逆流の雑音が吸気時に増強することで区別できる。

診断

  • 心エコー検査

診断は臨床的に疑われ,心エコー検査により確定される。ドプラ心エコー検査により,逆流および肺高血圧を検出する。2次元または3次元心エコー検査により,MRの原因と重症度( 僧帽弁逆流のグレード分類),弁輪石灰化の有無と程度,左室および左房の大きさと機能を特定するとともに,肺高血圧症を検出する。

急性の場合,高度MRはカラードプラ心エコー法では明らかでないことがあるが,急性心不全で左室収縮機能が亢進している場合は疑いが高まる。

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僧帽弁逆流のグレード分類

パラメータ

中等度MR*

高度の一次性MR

高度の二次性MR

縮流部(vena contracta)

3~7mm

> 7mm

広く認められた基準はない

有効逆流弁口面積

0.20~0.40cm2

> 0.40cm2

> 0.20cm2

逆流量

30~60mL

> 60mL

> 30mL

逆流率

40~50%

> 50%

> 50%

*中等度の二次性MRについては,広く認められた基準は存在しない。

異常弁口の下流における血流の最小径;解剖学的な弁口と比較してわずかに小さい。

MR = 僧帽弁逆流。

心内膜炎または弁血栓が疑われる場合は,経食道心エコー検査(TEE)によって僧帽弁および左房のより詳細な画像が得られる。僧帽弁の置換ではなく修復を考慮している場合にも,MRの機序をより詳細に評価するためにTEEが適応となる。

通常は心電図検査と胸部X線を最初に施行する。心電図では左房拡大と左室肥大を認め,それに虚血を伴うこともある。MRが急性の場合は,心房が伸展してリモデリングが起きるだけの時間がないため,通常は洞調律となる。

急性MRの胸部X線では,肺水腫を認めることがあるが,慢性の基礎疾患が併存しない限り,心陰影の異常は明白とならない。慢性MRの胸部X線では,左房および左室拡大を認めることがある。また,心不全を伴った肺血管うっ血と肺水腫を認めることもある。

手術前には,主に冠動脈疾患(CAD)の有無を判断するために心臓カテーテル検査を施行する。心室収縮期に肺動脈楔入圧(肺毛細血管楔入圧)曲線に突出した収縮期cv波がみられる。心室造影を施行すればMRを定量化できる。心臓MRIでは,逆流率を正確に測定できるほか,MRを伴う拡張型心筋症の原因を特定することも可能である。

運動耐容能の低下を検出するために定期的な運動負荷試験(ストレス心電図検査)がしばしば施行され,これにより外科的介入の検討が促されると考えられる。MRの進行を検出するために定期的な心エコー検査を施行する。

予後

予後はMRの罹病期間,重症度,および原因により異なる。一部のMRは増悪して最終的に高度となる。MRが高度になると,無症状であった患者のうち1年当たり約10%で症状が出現する。僧帽弁逸脱を原因とする慢性MR患者の約10%が外科的介入を必要とする。

治療

  • 僧帽弁の修復または置換

  • 心房細動のある患者には抗凝固薬

ACE阻害薬およびその他の血管拡張薬は,左室拡大またはMRの進行を遅延させないため,左室機能が維持された無症候性MRの治療でこれらの薬剤が果たせる役割はない。しかしながら,左室拡大または機能障害が存在する場合には,血管拡張薬,スピロノラクトン,および血管拡張性β遮断薬(例,カルベジロール)の適応となる。心電図で左脚ブロックを認めた場合は,両心室ペーシングが二次性MRに対して有益となることがある。労作時呼吸困難または夜間呼吸困難がみられる患者には,フロセミドなどのループ利尿薬が有用である。心房細動のある患者または弁手術が適切ではない患者では,ジゴキシンにより症状を軽減できる場合がある。

抗菌薬の予防投与は,心臓弁置換術を受けた患者を除いて,もはや推奨されていない( 口腔外科・歯科処置または気道に対する処置の施行時に推奨される心内膜炎予防*)。

心房細動のある患者では,血栓塞栓を予防するために抗凝固薬を使用する。

介入のタイミング

急性僧帽弁逆流症には緊急の僧帽弁修復術または置換術が必要であり,必要に応じて冠動脈血行再建術を同時に施行する。手術を保留する場合,後負荷を軽減するためにニトロプルシドまたはニトログリセリンの点滴と大動脈内バルーンポンプを用いることができ,これにより一回拍出量が改善し,心室容積および逆流量が減少する。

重症の慢性一次性僧帽弁逆流症には,症状または左室代償不全(左室駆出率 < 60%または左室収縮末期径 > 40mm)がみられた時点で介入が必要である。たとえこれらの誘発因子を認めない場合でも,弁の形態から修復術の成功率が高いことが示唆される場合,特に心房細動の新規発症が認められるか安静時の肺動脈収縮期血圧が50mmHgを上回る場合には,介入が有益となる可能性がある。駆出率が30%未満まで低下し,手術リスクが高い場合は,リスクと有益性の慎重な比較が必要である。

慢性二次性僧帽弁逆流症は,介入の適応が他よりはるかに少ない。主要な病態に左室筋が関連しているため,MRの是正が有益となる可能性は低い。また,二次性MRの修復には耐久性の高い方法がなく,弁置換には早期のリスク(周術期合併症および死亡)と遠隔期のリスク(血栓塞栓症および感染)の両方を伴う。重症の二次性MR患者を弁修復術と腱索温存弁置換術にランダムに割り付けて比較した2年間の研究では,左室リモデリングもしくは生存率に差は認められなかった。修復群の方が僧帽弁逆流の再発頻度が高く(59%対4%),結果として心不全に関連した有害事象および再入院が多くなった(1)。

他の適応で心臓手術を施行する患者では,中等度のMRを呈する僧帽弁が修復可能である場合,僧帽弁手術の同時施行を考慮すべきである。しかしながら,二次性MRに対するこの治療法の効果については,CABG単独と比較したランダム化試験での1年間の追跡結果から,最近になって疑問が呈されている。左室リモデリングには差が認められなかったが,有害事象の発生率が上昇した(2)。より長期の追跡が必要である。弁の修復が不可能な患者では,通常はMRが高度である場合に限り僧帽弁置換術を施行する。

介入の選択肢

一次性僧帽弁逆流症では,僧帽弁に対する介入によって自己弁との類似性を高められるほど,左室機能の温存と死亡率が良好になる。したがって,優先順位は次のようになる:

  • 修復

  • 腱索を温存する弁置換

  • 腱索を除去する弁置換

僧帽弁の位置で生体弁を使用すると耐久性が不十分になるため,機械弁の使用が望ましい。二次性MRの人工弁輪による修復は,しばしばMRの一時的な軽減のみをもたらすが,通常はMRが中等度または高度の場合に, 冠動脈バイパス術施行時に同時に行なわれる。僧帽弁尖に似せた機器を用いる経皮的僧帽弁修復術が現在開発されている。外科手術と機器による経皮的治療を比較したランダム化試験では,経皮的治療を受けた患者群で5年時点の死亡率は同程度であったが,僧帽弁逆流の再発頻度が高かった(3)。

機械弁を使用する患者では,血栓塞栓症を予防するため,生涯にわたりワルファリンによる抗凝固療法が必要となる。新規経口抗凝固薬(NOAC)は無効であり,使用すべきでない。

代償不全を来した患者の約50%では,人工弁の植込みにより駆出率が著明に低下するが,これはこのような患者の心室機能がMRの後負荷軽減に依存していたことに起因する。

心房細動を有する特定の患者は,アブレーション治療の同時施行が有益となる可能性があるが,この治療法により手術での合併症発生率が上昇する。

治療に関する参考文献

  • 1.Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913.

  • 2.Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003.

  • 3.Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol. 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018.

要点

  • 一般的な原因としては,僧帽弁逸脱,リウマチ熱,左室拡大,左室梗塞などがある。

  • 急性MRは,急性肺水腫と心原性ショックや,心臓突然死を引き起こしうる。

  • 慢性MRは緩徐に進行する心不全症状を引き起こし,心房細動が発生する場合は動悸をもたらす。

  • 典型的な聴診所見は,心尖部で最もよく聴取される全収縮期雑音であり,左腋窩へと放散し,ハンドグリップまたは蹲踞で強度が高まり,起立またはバルサルバ手技で強度が低下する。

  • 症状がみられる患者と心エコー検査での特定の基準を満たす患者では,弁置換術または弁修復術が有益となる。

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