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僧帽弁逆流症

(僧帽弁閉鎖不全症)

執筆者:

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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僧帽弁逆流症(MR)は,僧帽弁の閉鎖不全により,心室収縮期に左室から左房に向かって逆流が生じる病態である。MRは一次性(一般的な原因は僧帽弁逸脱およびリウマチ熱)または左室拡大もしくは心筋梗塞による二次性の可能性がある。合併症としては進行性心不全,不整脈,心内膜炎がある。症状と徴候には動悸,呼吸困難,全収縮期の心尖部雑音がある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は左室機能およびMRの病因,重症度,期間によって異なる。軽度で症状のないMR患者はモニタリングを行えばよいが,進行性または症候性のMRには僧帽弁の修復術または置換術が必要である。

病因

僧帽弁逆流症は急性のことも慢性のこともある。

急性僧帽弁逆流症の原因としては以下のものがある:

慢性僧帽弁逆流症の一般的原因は内因性の弁の病因(一次性MR)または左室の拡大および障害による正常な弁の歪み(二次性MR)である。

一次性MRで最もよくみられる病因は 僧帽弁逸脱 僧帽弁逸脱症(MVP) 僧帽弁逸脱症(MVP)は,僧帽弁尖が収縮期に左房側へ落ち込むようになる状態である。最も一般的な原因は特発性の粘液腫様変性である。MVPは通常良性であるが,合併症として僧帽弁逆流症,心内膜炎,腱索断裂などがある。通常,MVPは有意な逆流がみられない場合は無症候性であるが,一部の患者では胸痛,呼吸困難,めまい,動悸の発生が報告されている。徴候としては歯切れのよい収縮中期クリックがあり,逆流がある場合は収縮後期雑音がこれに続く。診断は身体診察... さらに読む 僧帽弁逸脱症(MVP) または リウマチ性心疾患 リウマチ熱 リウマチ熱は,A群レンサ球菌咽頭感染症の合併症として発生する急性の非化膿性炎症であり,関節炎,心炎,皮下結節,輪状紅斑,舞踏運動などを引き起こす。診断は,病歴,診察,および臨床検査から得た情報に対する,改変Jones診断基準の適用に基づく。治療には,アスピリンまたはその他のNSAIDの投与,重症心炎発生時のコルチコステロイド投与,残存するレンサ球菌の根絶と再感染防止のための抗菌薬投与が含まれる。... さらに読む リウマチ熱 である。比較的まれな原因は,結合組織疾患,先天性僧帽弁裂隙,および放射線による心疾患である。

二次性MRでは,心室障害および拡張により乳頭筋が偏位し,これによりその他の点では正常な弁尖が係留され,弁尖の完全な閉鎖が妨げられる。原因は 心筋梗塞 急性冠症候群(ACS)の概要 急性冠症候群は冠動脈の急性閉塞により引き起こされる。その結果は閉塞の程度と位置によって異なり,不安定狭心症から非ST上昇型心筋梗塞(NSTEMI),ST上昇型心筋梗塞(STEMI),さらには心臓突然死に至るまで様々である。これらの症候群(突然死は除く)のそれぞれで症状は類似しており,胸部不快感がみられるほか,呼吸困難,悪心,および発汗を伴う場合がある。診断は心電図検査と血清マーカーの有無による。治療法は抗血小板薬,抗凝固薬,硝酸薬,β遮... さらに読む (虚血性慢性二次性MR)または内因性の心筋疾患(非虚血性慢性二次性MR)である。あまり一般的でない機序として,左房拡大を伴う慢性 心房細動 心房細動 心房細動は,心房における速い絶対的不整(irregularly irregular)の調律である。症状としては,動悸のほか,ときに脱力感,運動耐容能低下,呼吸困難,失神前状態などがみられる。心房内血栓が形成されることがあり,その場合塞栓性脳卒中のリスクが有意に増大する。診断は心電図検査による。治療としては,薬剤によるレートコントロールと抗凝固療法による血栓塞栓症の予防のほか,ときに洞調律に復帰させるための薬剤投与またはカルディオバージョ... さらに読む による弁輪の拡大がある。

病態生理

慢性MRの合併症としては,左房の漸進的な拡大,左室の拡大および偏心性肥大(最初は逆流を代償する[一回拍出量を維持する]が,最終的には代償不全を来す[一回拍出量を減少させる]),心房細動(さらに血栓塞栓症を合併する可能性もある),感染性心内膜炎などがある。

症状と徴候

慢性僧帽弁逆流症は,ほとんどの患者で当初は無症状であり,左房が拡大し,肺動脈圧および静脈圧が上昇し,左室の代償不全が起こるにつれ,症状が潜行性に進行してくる。症状としては,呼吸困難,疲労(心不全による),起座呼吸,動悸(しばしば 心房細動 心房細動 心房細動は,心房における速い絶対的不整(irregularly irregular)の調律である。症状としては,動悸のほか,ときに脱力感,運動耐容能低下,呼吸困難,失神前状態などがみられる。心房内血栓が形成されることがあり,その場合塞栓性脳卒中のリスクが有意に増大する。診断は心電図検査による。治療としては,薬剤によるレートコントロールと抗凝固療法による血栓塞栓症の予防のほか,ときに洞調律に復帰させるための薬剤投与またはカルディオバージョ... さらに読む による)などがある。まれに患者は 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎は,心内膜の感染症であり,通常は細菌(一般的にはレンサ球菌またはブドウ球菌)または真菌による。発熱,心雑音,点状出血,貧血,塞栓現象,および心内膜の疣贅を引き起こすことがある。疣贅の発生は,弁の閉鎖不全または閉塞,心筋膿瘍,感染性動脈瘤につながる可能性がある。診断には血液中の微生物の証明と通常は心エコー検査が必要である。治療... さらに読む 感染性心内膜炎 (例,発熱,体重減少,塞栓イベント)を呈する。

徴候は僧帽弁逆流が中等度から高度になって初めて出現する。視診および触診で,強い心尖拍動および拡大した左房の収縮期伸展による胸骨左縁の持続性の動きが検出されることがある。持続性で拡大し下方および左に偏位した左室拍動は,左室の肥大および拡張を示唆する。高度のMRに伴い,左房が拡大することで心臓の前方偏位が引き起こされ,肺高血圧症により右室肥大がもたらされるため,びまん性の前胸部の挙上が起こる。重症例では逆流性雑音(または振戦)が触知可能なこともある。

聴診ではI音は弱い場合がある(またはときに大きい)。心尖部のIII音は左室拡張および高度のMRを反映する。

僧帽弁逆流症の主徴候は全収縮期(汎収縮期)雑音であり,左側臥位で膜型の聴診器を使用することにより,心尖部で最もよく聴取される。軽度のMRでは,収縮期雑音は短縮したり,収縮後期に発生したりすることがある。

この雑音は,収縮期全体にわたって弁尖の機能不全が起きている状態ではI音とともに始まるが,I音の後に始まることも多い(例,収縮期の心腔の拡張により弁機構がゆがむ場合,心筋の虚血または線維化により血行動態が変化する場合)。雑音がI音の後に始まる場合は常にII音まで続く。雑音は左腋窩に放散し,強度は同じままのことも,変化することもある。強度が変化する場合,II音まで音量が漸増する傾向にある。

MR雑音の強度はハンドグリップまたは蹲踞により増大するが,これは心室駆出に対する末梢血管抵抗が上昇して左房への逆流が増大するためであり,一方,立位やバルサルバ手技により雑音の強度は減少する。拡張期に僧帽弁を通過する急激な血流による流入性の短い雑音(拡張中期ランブル)がIII音に続いて聴取されることがある。後尖逸脱の患者では,雑音は粗くなって上胸骨に放散することがあり,大動脈弁狭窄症に類似する。

診断

  • 心エコー検査

急性の場合,高度MRはカラードプラ心エコー法では明らかでないことがあるが,急性心不全で左室収縮機能が亢進している場合は疑いが高まる。

通常は心電図検査と胸部X線を最初に施行する。

心電図では左房拡大と左室肥大を認め,それに虚血を伴うこともある。MRが急性の場合は,心房が伸展してリモデリングが起きるだけの時間がないため,通常は洞調律となる。

急性MRの胸部X線では,肺水腫を認めることがあるが,慢性の基礎疾患が併存しない限り,心陰影の異常は明白とならない。慢性MRの胸部X線では,左房および左室拡大を認めることがある。また,心不全を伴った肺血管うっ血と肺水腫を認めることもある。

手術前には,主に冠動脈疾患(CAD)の有無を判断するために 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル法 心臓カテーテル法とは,末梢の動脈または静脈から心腔,肺動脈,冠動脈,および冠静脈までカテーテルを挿入する手技である。 心臓カテーテル法は,以下のものを含む様々な検査に用いることができる: 血管造影 血管内超音波検査(IVUS) 心拍出量(CO)の測定 さらに読む 心臓カテーテル法 を施行する。心室収縮期に肺動脈楔入圧(肺毛細血管楔入圧)曲線に突出した収縮期cv波がみられる。心室造影を施行すればMRを定量化できる。心臓MRIでは,逆流率を正確に測定できるほか,MRを伴う拡張型心筋症の原因を特定することも可能である。

予後

僧帽弁逆流症の予後は罹病期間,重症度,および原因により異なる。一部のMRは増悪して最終的に高度となる。MRが高度になると,無症状であった患者のうち1年当たり約10%で症状が出現する。僧帽弁逸脱を原因とする慢性MR患者の約10%が外科的介入を必要とする。

治療

  • 僧帽弁の修復または置換

  • 心房細動のある患者には抗凝固薬

ACE阻害薬およびその他の血管拡張薬は,左室拡大またはMRの進行を遅延させないため,左室機能が維持された無症候性MRの治療でこれらの薬剤が果たせる役割はない。しかしながら,左室拡大または機能障害が存在する場合には,血管拡張薬,スピロノラクトン,および血管拡張性β遮断薬(例,カルベジロール)の適応となる。

心電図で左脚ブロックを認めた場合は,両心室ペーシングが二次性MRに対して有益となることがある。

労作時呼吸困難または夜間呼吸困難がみられる患者には,フロセミドなどのループ利尿薬が役立つ。心房細動のある患者または弁手術が適切ではない患者では,ジゴキシンにより症状を軽減できる場合がある。

抗菌薬の予防投与は,心臓弁置換術または人工素材を用いた修復術を受けた患者を除いて,もはや推奨されていない( 口腔外科・歯科処置または気道に対する処置の施行時に推奨される心内膜炎予防 口腔外科・歯科処置または気道に対する処置の施行時に推奨される心内膜炎予防* 口腔外科・歯科処置または気道に対する処置の施行時に推奨される心内膜炎予防* の表を参照)。

介入のタイミング

急性僧帽弁逆流症には緊急の僧帽弁修復術または置換術が必要であり,必要に応じて冠動脈血行再建術を同時に施行する。手術を保留する場合,後負荷を軽減するためにニトロプルシドまたはニトログリセリンの点滴と大動脈内バルーンポンプを用いることができ,これにより一回拍出量が改善し,心室容積および逆流量が減少する。

重症の慢性一次性僧帽弁逆流症には,症状または代償不全(左室駆出率 < 60%または左室収縮末期径 > 40mm,新規発症のAF,安静時肺動脈収縮期圧 > 50mmHg)がみられた時点で介入が必要である。これらの誘因がなくても,flail leaflet(動揺弁尖)または有意な左房拡大(洞調律でvolume index ≥ 60 mL/m2)がある場合,手術リスクが低く,弁の形態から修復が成功する可能性が高いことが示唆されれば,介入が有益な場合がある。EFが30%未満に低下すると,手術リスクが高くなるため,リスクと便益を慎重に比較する必要がある。

慢性二次性僧帽弁逆流症は,介入の適応が他よりはるかに少ない。主要な病態に左室筋が関連しているため,MRの是正が有益となる可能性は低い。また,二次性MRの修復には耐久性の高い方法がなく,弁置換には早期のリスク(周術期合併症および死亡)と遠隔期のリスク(血栓塞栓症および感染)の両方を伴う。重症の二次性MR患者を弁修復術と腱索温存弁置換術にランダムに割り付けて比較した2年間の研究では,左室リモデリングもしくは生存率に差は認められなかった。修復群の方が僧帽弁逆流の再発頻度が高く(59%対4%),結果として心不全に関連した有害事象および再入院が多くなった( 1 治療に関する参考文献 僧帽弁逆流症(MR)は,僧帽弁の閉鎖不全により,心室収縮期に左室から左房に向かって逆流が生じる病態である。MRは一次性(一般的な原因は僧帽弁逸脱およびリウマチ熱)または左室拡大もしくは心筋梗塞による二次性の可能性がある。合併症としては進行性心不全,不整脈,心内膜炎がある。症状と徴候には動悸,呼吸困難,全収縮期の心尖部雑音がある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は左室機能およびMRの病因,重症度,期間によって異なる。軽度で症状... さらに読む )。

他の適応で心臓手術を施行する患者では,中等度のMRを呈する僧帽弁が修復可能である場合,僧帽弁手術の同時施行を考慮すべきである。しかしながら,二次性MRに対するこの治療法の効果については,CABG単独と比較したランダム化試験での2年間の追跡結果から,最近になって疑問が呈されている。僧帽弁修復術の追加により,左室リモデリングと生存率に変化がみられなかった一方で,有害事象の発生率が上昇した( 2 治療に関する参考文献 僧帽弁逆流症(MR)は,僧帽弁の閉鎖不全により,心室収縮期に左室から左房に向かって逆流が生じる病態である。MRは一次性(一般的な原因は僧帽弁逸脱およびリウマチ熱)または左室拡大もしくは心筋梗塞による二次性の可能性がある。合併症としては進行性心不全,不整脈,心内膜炎がある。症状と徴候には動悸,呼吸困難,全収縮期の心尖部雑音がある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は左室機能およびMRの病因,重症度,期間によって異なる。軽度で症状... さらに読む )。より長期の追跡が必要である。弁が修復不能な場合は,通常はMRが高度である場合に限り僧帽弁置換術を施行する。

他の手術適応がなくても,LVEFが30%を超え,手術リスクが低く,かつ内科的治療が不成功に終わった場合は,重度の原発性または二次性MRで僧帽弁手術を考慮してもよい。それ以外の場合は,現在では手術不能例の症状を緩和するための経皮的修復が選択可能になっている。

介入の選択肢

一次性僧帽弁逆流症では,僧帽弁に対する介入によって自己弁との類似性を高められるほど,左室機能の温存と死亡率が良好になる。したがって,優先順位は次のようになる:

  • 修復

  • 腱索を温存する弁置換

  • 腱索を除去する弁置換

僧帽弁の位置で生体弁を使用すると耐久性が不十分になるため,機械弁の使用が望ましい。二次性MRの人工弁輪による修復は,しばしばMRの一時的な軽減のみをもたらすが,通常はMRが中等度または高度の場合に, 冠動脈バイパス術施行時に同時に行われる。手術不能例の選択肢として,僧帽弁尖に似せたデバイスを用いる経皮的僧帽弁修復術が利用できる。これにより症状を改善し,リバースリモデリングを誘導できるが,外科的修復と比べてMRの残存率および再発率が高い( 3 治療に関する参考文献 僧帽弁逆流症(MR)は,僧帽弁の閉鎖不全により,心室収縮期に左室から左房に向かって逆流が生じる病態である。MRは一次性(一般的な原因は僧帽弁逸脱およびリウマチ熱)または左室拡大もしくは心筋梗塞による二次性の可能性がある。合併症としては進行性心不全,不整脈,心内膜炎がある。症状と徴候には動悸,呼吸困難,全収縮期の心尖部雑音がある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は左室機能およびMRの病因,重症度,期間によって異なる。軽度で症状... さらに読む )。

機械弁を使用する患者では,血栓塞栓症を予防するため,生涯にわたりワルファリンによる抗凝固療法が必要となる。僧帽弁位生体弁には術後3~6カ月間のワルファリンによる抗凝固療法が必要である( 人工弁置換患者に対する抗凝固療法 人工弁置換患者に対する抗凝固療法 いずれの心臓弁も狭窄または閉鎖不全(逆流とも表現される)を起こす可能性があり,その場合,症状出現のかなり前から血行動態に変化が生じる。弁の狭窄または閉鎖不全は,個々の弁で独立して起こる場合が最も多いが,複数の弁膜症が併存する場合もあれば,1つの弁に狭窄と閉鎖不全が併発する場合もある。... さらに読む も参照)。直接作用型経口抗凝固薬(DOAC)は無効であり,使用すべきでない。

代償不全を来した患者の約50%では,人工弁の植込みにより駆出率が著明に低下するが,これはこのような患者の心室機能がMRの後負荷軽減に依存していたことに起因する。

心房細動を有する特定の患者は,アブレーション治療の同時施行が有益となる可能性があるが,この治療法により手術での合併症発生率が上昇する。

治療に関する参考文献

  • 1.Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation.N Engl J Med 374:344–353, 2016.doi: 10.1056/NEJMoa1512913.

  • 2.Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation.N Engl J Med 374:1932–1941, 2016.doi: 10.1056/NEJMoa1602003.

  • 3.Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II.J Am Coll Cardiol. 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018.

要点

  • 僧帽弁逆流症(MR)の一般的な原因としては,僧帽弁逸脱,リウマチ熱,左室拡大,左室梗塞などがある。

  • 急性MRは,急性肺水腫と心原性ショックや,心臓突然死を引き起こしうる。

  • 慢性MRは緩徐に進行する心不全症状を引き起こし,心房細動が発生する場合は動悸をもたらす。

  • 典型的な聴診所見は,心尖部で最もよく聴取される全収縮期雑音であり,左腋窩へと放散し,ハンドグリップまたは蹲踞で強度が高まり,起立またはバルサルバ手技で強度が低下する。

  • 症状がみられる患者と心エコー検査での特定の基準を満たす患者では,弁置換術または弁修復術が有益となる。

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