（肝臓の血管障害の概要 肝臓の血管障害の概要 肝臓は二重の血液供給路を備えている。門脈（栄養素に富み，酸素濃度が比較的高い）からは，肝臓への血流の3分の2が供給される。肝動脈（酸素に富む）からは，残り3分の1の血流が供給される。肝静脈は肝臓から下大静脈への流出路である。門脈血流量が増大すると肝動脈血流量が減少し，その逆も成立する（肝動脈緩衝反応）。この相補的な二重の血液供給は，健常者... さらに読む も参照のこと。）
病因
一般的な原因は年齢層により異なる（Professional.table numonly 門脈血栓症の一般的な原因* 門脈血栓症の一般的な原因* 
を参照）。
症状と徴候
急性門脈血栓症は，膵炎 膵炎の概要 膵炎は急性または慢性のいずれかに分類される。 急性膵炎では，炎症が臨床的および組織学的のいずれにおいても消失する。 慢性膵炎は，不可逆的かつ進行性の組織学的変化を特徴とし，膵内外分泌機能に大幅な低下を来す。慢性膵炎患者は，急性疾患の急性増悪（flare-up）を起こすことがある。... さらに読む （原因）など他の障害が併存する場合と腸間膜静脈血栓症などの他の合併症がある場合を除いて，一般的には無症状である。ほとんどの場合，臨床的な特徴―脾腫（特に小児）と静脈瘤出血―は門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症とは，門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは，肝硬変（先進国），住血吸虫症（流行地域），および肝血管異常である。続発症として，食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い，しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては，内視鏡検査，薬剤，またはその両方による消化管出血の予防のほか，ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。... さらに読む の二次的な現象として，一定の期間をかけて発生する。腹水は後類洞性門脈圧亢進症ではまれ（10％）である。腹水は，肝硬変 肝硬変 肝硬変は，正常な肝構築が広範に失われた肝線維化の後期の病像である。肝硬変は，密な線維化組織に囲まれた再生結節を特徴とする。症状は何年も現れないことがあり，しばしば非特異的である（例，食欲不振，疲労，体重減少）。後期の臨床像には，門脈圧亢進症，腹水，代償不全に至った場合の肝不全などがある。診断にはしばしば肝生検が必要となる。肝硬変は通常，不可逆的と考えられている。治療は支持療法である。... さらに読む が併存する場合，または消化管からの大出血に対して高用量の急速輸液後に血清アルブミン値（およびそれに伴う膠質浸透圧）が低下した場合に，発生することがある。
診断
ドプラ超音波検査
以下がみられる患者では，門脈血栓症を疑う：
肝硬変を伴わずに門脈圧亢進症の症状がある
肝機能または酵素に軽度の異常があり，かつ新生児の臍帯感染，小児期の虫垂炎，または凝固亢進性の疾患などの危険因子がある場合
ドプラ超音波検査 ドプラ超音波検査 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり，巣状の肝病変（例，膿瘍，腫瘍）の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患（例，肝炎，肝硬変）の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は，経腹的に施行され，一定時間の絶食を必要とし，構造的な情報は得られるものの，機能的な情報は得られない。一方で胆道系（特に胆嚢）を画像化する検査としては，最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は，以下の目的で最善の検査法であ... さらに読む 
は通常，診断に有用であり，門脈血流の低下または欠如や，ときに血栓が描出される。難しい症例ではMRIまたは造影CTが必要となりうる。短絡手術のガイドに血管造影が必要になることがある。
治療
急性の症例には，血栓溶解療法
長期の抗凝固療法
門脈圧亢進症とその合併症の管理
急性の場合，ときに血栓溶解療法が有効であり，発生して間もない閉塞（特に凝固亢進状態のある場合）に最適である。抗凝固療法については，血栓を溶解することはできず，静脈瘤出血 静脈瘤 静脈瘤は，門脈圧亢進症に起因する下部食道または近位胃の静脈拡張で，門脈圧亢進症の原因は典型的には肝硬変である。大出血することがあるが，他には何も症状を引き起こさない。診断は上部消化管内視鏡検査による。治療は主に内視鏡的結紮術およびオクトレオチド静脈内投与による。ときに経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術を行う必要がある。 （消化管出血の概要も参照のこと。） 門脈圧亢進症は，いくつかの病態によってもたらされるが，主な原因は肝硬変である。門脈圧が... さらに読む 
のリスクもあるが，凝固亢進状態での長期的予防という観点では一定の価値がある。新生児および小児では，原因（例，臍炎，虫垂炎）に対する治療を行う。それ以外の場合は，門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症とは，門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは，肝硬変（先進国），住血吸虫症（流行地域），および肝血管異常である。続発症として，食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い，しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては，内視鏡検査，薬剤，またはその両方による消化管出血の予防のほか，ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。... さらに読む とその合併症を中心とした管理を行い，治療法としては，静脈瘤出血を制御するためのオクトレオチド（ソマトスタチンの合成アナログ）の静注および内視鏡的結紮術や，再出血を予防するための非選択的β遮断薬などがある。これらの治療法の導入により，閉塞を引き起こす可能性があり5～50％の手術死亡率がある外科的シャント（例，腸間膜静脈下大静脈，脾腎シャント）の施行数が減少している。経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）は推奨されない。TIPSでは開存性を確認するためのモニタリング（頻繁な血管造影を含む）が必要であるほか，血流が遮断される可能性があり，また肝臓を十分に減圧できない場合もある。
要点
門脈血栓症の原因および危険因子には，臍帯感染（新生児），虫垂炎（小児），凝固亢進状態（成人）などがある。
肝硬変のない患者に門脈圧亢進症の症状がみられた場合，または危険因子のある患者に軽度で非特異的な肝臓の異常がみられた場合には，門脈血栓症を疑う。
ドプラ超音波検査，または明確な結果が得られない場合にはMRIもしくはCTを用いて，診断を確定する。
門脈血栓症の原因と門脈圧亢進症の合併症を治療する。
