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肝肉芽腫

執筆者:

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 5月
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肝肉芽腫には数多くの原因があり,通常は無症状である。しかしながら,その基礎疾患によって肝外症状,肝臓の炎症,線維化,門脈圧亢進症が単独または複合的に引き起こされることがある。診断は肝生検に基づくが,生検が必要となるのは治療可能な基礎疾患(例,感染症)が疑われるか,他の肝疾患を除外する必要がある場合に限られる。治療法は基礎疾患によって異なる。

肝肉芽腫は,臨床的意義がない場合もあるが,臨床的に重要な疾患を反映している場合の方が多い。この病態を指してしばしば肉芽腫性肝炎という用語が用いられるが,この疾患は真の肝炎ではなく,肉芽腫の存在は肝細胞性の炎症を意味するわけではない。

病因

肝肉芽腫には多くの原因があり(Professional.see table 肝肉芽腫の原因 肝肉芽腫の原因 肝肉芽腫には数多くの原因があり,通常は無症状である。しかしながら,その基礎疾患によって肝外症状,肝臓の炎症,線維化,門脈圧亢進症が単独または複合的に引き起こされることがある。診断は肝生検に基づくが,生検が必要となるのは治療可能な基礎疾患(例,感染症)が疑われるか,他の肝疾患を除外する必要がある場合に限られる。治療法は基礎疾患によって異なる。 肝肉芽腫は,臨床的意義がない場合もあるが,臨床的に重要な疾患を反映している場合の方が多い。この病... さらに読む ),原発性の肝疾患よりも薬剤や全身性疾患(しばしば感染症)に起因する場合の方が多い。特異的な治療を要するため,感染症は同定する必要がある。結核および住血吸虫症 住血吸虫症 住血吸虫症は,血管寄生吸虫である住血吸虫属(Schistosoma属)による感染症であり,汚染された淡水中での遊泳または歩行により経皮的に感染する。住血吸虫は消化管または泌尿生殖器系の脈管に寄生する。急性症状は皮膚炎で,その数週間後に発熱,悪寒,悪心,腹痛,下痢,倦怠感,および筋肉痛が起こる。慢性症状は種により異なるが,血性下痢(例,マンソン住血吸虫[S. mansoni]および日本住血吸虫[S... さらに読む が世界的に最も頻度の高い感染性の原因であり,真菌およびウイルスが原因となることは少ない。サルコイドーシス サルコイドーシス サルコイドーシスは単一または複数の臓器および組織に生じる非乾酪性肉芽腫を特徴とする炎症性疾患であり,病因は不明である。肺およびリンパ系が侵される頻度が最も高いが,サルコイドーシスはどの臓器にも生じうる。肺症状は,無症状から咳嗽,労作時呼吸困難,および,まれであるが肺または他臓器の機能不全に至るまで様々である。通常まず肺病変をきっかけに診断... さらに読む サルコイドーシス は感染症以外で最も一般的な原因であり,約2/3の患者で肝臓が侵され,ときにサルコイドーシスの臨床像の大半が肝臓に関連するものである場合もある。

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特発性肉芽腫性肝炎は,肝肉芽腫が発生するまれな症候群であり,繰り返す発熱,筋肉痛,疲労,その他の全身症状がみられ,しばしば何年にもわたり間欠的に発生する。サルコイドーシスの変異型と考える専門家もいる。

病態生理

肉芽腫の形成については十分に解明されていない。難溶性の外因性または内因性の刺激物に対する反応として肉芽腫が発生すると考えられる。免疫学的機序が関与している。

肝肉芽腫が肝細胞の機能に影響を及ぼすことはまれである。しかしながら,肉芽腫が肝臓を巻き込んだより広範な炎症反応(例,薬物反応 薬物による肝障害 多くの薬物(例,スタチン系薬剤)により,無症状の肝酵素値(ALT,AST,アルカリホスファターゼ)の上昇がよく引き起こされる。一方,臨床的に重大な肝障害(例,黄疸,腹痛,そう痒),すなわちタンパク質合成が障害される肝機能障害(例,プロトロンビン時間[PT]延長,低アルブミン血症)はまれである。 薬剤性肝障害(drug-induced liver injury:DILI)という用語は,臨床的に重大な肝障害を指して用いられる場合と,全ての肝... さらに読む 伝染性単核球症 伝染性単核球症 伝染性単核球症は,エプスタイン-バーウイルス(EBV,ヒトヘルペスウイルス4型)により引き起こされ,疲労,発熱,咽頭炎,およびリンパ節腫脹を特徴とする。疲労は数週間から数カ月間続くことがある。気道閉塞,脾破裂,および神経症候群などの重症合併症がときに起こる。診断は臨床的に,またはEBVの血清学的検査により行う。治療は支持療法による。 (ヘルペスウイルス感染症の概要を参照のこと。)... さらに読む 伝染性単核球症 )の一部である場合には,肝細胞機能障害がみられる。ときに,炎症により進行性の肝線維化 肝線維化 肝線維化は,損傷部が過度の組織増生を伴って治癒することで,肝臓内に過剰な結合組織が蓄積した状態である。細胞外基質の過剰産生,分解不良,またはその両者が同時にみられる。誘因は慢性傷害であり,特に炎症がみられる場合である。線維化自体は症状を引き起こさないが,門脈圧亢進症(瘢痕によって肝臓内の血流に異常が生じる)や肝硬変(瘢痕により正常な肝構築... さらに読む および門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症とは,門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは,肝硬変(先進国),住血吸虫症(流行地域),および肝血管異常である。続発症として,食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い,しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては,内視鏡検査,薬剤,またはその両方による消化管出血の予防のほか,ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。... さらに読む が発生し,典型的には住血吸虫症 住血吸虫症 住血吸虫症は,血管寄生吸虫である住血吸虫属(Schistosoma属)による感染症であり,汚染された淡水中での遊泳または歩行により経皮的に感染する。住血吸虫は消化管または泌尿生殖器系の脈管に寄生する。急性症状は皮膚炎で,その数週間後に発熱,悪寒,悪心,腹痛,下痢,倦怠感,および筋肉痛が起こる。慢性症状は種により異なるが,血性下痢(例,マンソン住血吸虫[S. mansoni]および日本住血吸虫[S... さらに読む ,ときに広範な肉芽腫様浸潤(sarcoidal infiltration)を伴うことがある。

症状と徴候

肉芽腫自体は一般的に無症候性であり,広範な浸潤が生じても通常は軽微な肝腫大を起こすにとどまり,黄疸はほとんどまたは全くみられない。症状がみられる場合,それらは基礎疾患(例,感染症における全身症状,住血吸虫症における肝脾腫)を反映している。

診断

  • 肝機能検査

  • 画像検査

  • 生検

以下がみられる患者では,肝肉芽腫を疑う:

  • 肉芽腫をよく引き起こす病態

  • 画像検査で発見された原因不明の肝腫瘤

  • 症状を伴わない肝酵素値(特にアルカリホスファターゼ値)の上昇について評価するための画像検査で検出された異常

肉芽腫が疑われる場合は,肝機能検査 肝臓および胆嚢の臨床検査 臨床検査は一般に以下の目的に効果的である: 肝機能障害の検出 肝損傷の重症度の評価 肝疾患の経過および治療効果のモニタリング 診断の絞り込み さらに読む を施行するのが通常であるが,その結果は非特異的で,診断に役立つことはまれである。アルカリホスファターゼ値(およびγ‐グルタミルトランスフェラーゼ値)がしばしば軽度の上昇を示すが,ときに著明に上昇することもある。その他の検査は正常のこともあれば,別の肝障害(例,薬物反応による肝臓の広範な炎症)を反映した異常を認めることもある。通常,超音波検査,CT,MRIなどの画像検査 肝臓および胆嚢の画像検査 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり,巣状の肝病変(例,膿瘍,腫瘍)の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患(例,肝炎,肝硬変)の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は,経腹的に施行され,一定時間の絶食を必要とし,構造的な情報は得られるものの,機能的な情報は得られない。一方で胆道系(特に胆嚢)を画像化する検査としては,最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は,以下の目的で最善の検査法であ... さらに読む 肝臓および胆嚢の画像検査 では診断に至らないが,石灰化(肉芽腫が長期間存在する場合)または陰影欠損像を(特に融合性の病変を伴って)認めることがある。

診断は肝生検 肝生検 肝生検では,肝組織の構造と肝損傷(種類,程度,線維化)の証拠について組織学的情報が得られ,その情報は,診断だけでなく,病期分類,予後,および管理においても必須である。得られるのは小さな組織片のみであるが,その検体は通常(たとえ局所病変が複数ある場合も)病変全体を代表する。 肝生検は,ベッドサイドまたは超音波ガイド下で経皮的に施行する。合併症発生率がわずかに低く,肝臓を描出した上で巣状病変を標的にできることから,超音波ガイド下の方が好まし... さらに読む に基づく。ただし,生検は通常,治療可能な原因(例,感染症)の診断か非肉芽腫性疾患(例,慢性ウイルス性肝炎 肝炎の原因 肝炎とは,びまん性または斑状の壊死を特徴とする肝臓の炎症である。 肝炎には急性の場合と慢性(通常は6カ月以上続く場合と定義される)の場合がある。急性ウイルス性肝炎は,ほとんどの症例で自然に消失するが,慢性肝炎に進行する場合もある。 肝炎の一般的な原因としては以下のものがある: 特定の肝炎ウイルス... さらに読む )の除外のみが適応となる。ときに生検によって特異的原因の証拠(例,住血吸虫卵,結核の乾酪壊死,真菌)を検出できる。しかしながら,他の検査(例,培養,皮膚テスト,臨床検査,画像検査,その他の組織標本)が必要となることが多い。

感染を示唆する全身症状やその他の症状(例,不明熱)がみられる患者では,感染に対する生検の診断感度を高めるために特異的な方法を用いる;例えば,新鮮生検標本の一部を培養に提出するか,抗酸菌,真菌,その他微生物の特殊染色を行う。原因はしばしば確定できない。

予後

薬剤または感染により生じる肝肉芽腫は,治療後には完全に退縮する。サルコイド肉芽腫は自然に消失することもあれば,何年も消失しないこともあるが,臨床的に重要な肝疾患を引き起こすことは通常ない。進行性の線維化と門脈圧亢進症(sarcoidal cirrhosis)がまれに発生する。

治療

  • 原因の治療

治療は基礎疾患に対して行う。原因が不明の場合は,通常は治療を差し控え,定期的な肝機能検査によるフォローアップを開始する。ただし,結核症状(例,遷延性の発熱)と健康状態の悪化がみられた場合は,経験的な抗結核療法が妥当となることがある。

進行性の肝サルコイドーシス サルコイドーシス サルコイドーシスは単一または複数の臓器および組織に生じる非乾酪性肉芽腫を特徴とする炎症性疾患であり,病因は不明である。肺およびリンパ系が侵される頻度が最も高いが,サルコイドーシスはどの臓器にも生じうる。肺症状は,無症状から咳嗽,労作時呼吸困難,および,まれであるが肺または他臓器の機能不全に至るまで様々である。通常まず肺病変をきっかけに診断... さらに読む サルコイドーシス 患者ではコルチコステロイドが有益となりうるが,この種の薬剤で肝線維化を予防できるかどうかは明らかでない。しかしながら,コルチコステロイドの使用はサルコイドーシス患者の大半では不要であり,結核やその他の感染症の可能性を確実に排除できる場合に限り妥当と判断される。

要点

  • 肝肉芽腫は多くの薬剤や全身性疾患によって引き起こされ,原発性肝疾患が原因となることは比較的少ない。

  • 結核および住血吸虫症は世界的に最も頻度の高い感染性の原因であり,サルコイドーシスは感染症以外で最も頻度の高い原因である。

  • 症状および合併症は,肉芽腫自体よりも,主として基礎疾患によるものである。

  • 治療は原因に対して行う。

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