Il dotto arterioso pervio è una persistenza della connessione fetale (dotto arterioso) tra aorta e arteria polmonare dopo la nascita. In assenza di altre anomalie strutturali del cuore o di elevata resistenza vascolare polmonare, lo shunt nel forame ovale pervio sarà da sinistra a destra (dall'aorta all'arteria polmonare). I sintomi possono comprendere difficoltà di accrescimento, scarsa alimentazione, tachicardia, tachipnea. Sono frequenti un soffio continuo al limite superiore sinistro dello sterno e polsi scoccanti. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. La somministrazione di un inibitore della ciclossigenasi (ibuprofene lisina o indometacina) con o senza restrizione di liquidi può essere tentata nei neonati prematuri con shunt significativo, ma questa terapia non è efficace nei neonati a termine o nei bambini più grandi con dotto arterioso pervio. Qualora la connessione persista, è indicata una correzione chirurgica o catetere-guidata.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi cardiovascolari congeniti.)
Il dotto arterioso pervio costituisce il 5-10% delle cardiopatie congenite; il rapporto uomo:donna è 1:3. Il dotto arterioso pervio è molto frequente fra i neonati prematuri (presente nel 45% circa con peso alla nascita < 1750 g e dal 70 all'80% con peso alla nascita < 1200 g). Circa un terzo dei dotti arteriosi pervi si chiuderà spontaneamente, anche nei neonati di peso estremamente basso alla nascita. Quando è persistente nei neonati prematuri, un forame ovale pervio significativo può causare insufficienza cardiaca, esacerbazione della malattia polmonare della prematurità, emorragia polmonare, insufficienza renale, intolleranza alimentare, enterocolite necrotizzante, e anche la morte.
Fisiopatologia del dotto arterioso pervio
Il dotto arterioso è una normale connessione tra l'arteria polmonare e l'aorta; è necessario per una corretta circolazione fetale. Alla nascita, l'aumento della PaO2 e il calo della concentrazione di prostaglandine, causa chiusura del dotto arterioso che inizia in genere entro le prime 10-15 h di vita. Se non si verifica questo processo fisiologico, il dotto arterioso resterà pervio (vedi figura Dotto arterioso pervio).
Dotto arterioso pervio
Sono aumentati il flusso ematico polmonare, i volumi dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro e il volume dell'aorta ascendente. AO = aorta; LA = atrio sinistro; LV = ventricolo sinistro; PA = arteria polmonare. |
Le conseguenze fisiologiche dipendono dalla dimensione del dotto. Un dotto di piccole dimensioni causa di rado sintomi. Un ampio dotto causa un grande shunt sinistro-destro. In assenza di correzione, con il tempo, un ampio shunt si traduce in un aumento di volume del cuore sinistro, ipertensione arteriosa polmonare ed elevata resistenza vascolare polmonare, che portano infine a sindrome di Eisenmenger.
Sintomatologia del dotto arterioso pervio
La manifestazione clinica dipende dalla grandezza del dotto arterioso pervio e dall'età gestazionale al momento del parto. Lattanti e bambini con un piccolo dotto arterioso pervio sono generalmente asintomatici; i neonati con un ampio dotto arterioso pervio presentano segni di insufficienza cardiaca (p. es., difficoltà di accrescimento, scarsa alimentazione, tachipnea, dispnea con l'alimentazione, tachicardia). I prematuri possono presentarsi con distress respiratorio, apnea, peggioramento dei requisiti per ventilazione meccanica o altre complicanze gravi (p. es., enterocolite necrotizzante). I segni di insufficienza cardiaca si presentano più precocemente nei bambini prematuri rispetto ai lattanti a termine e possono essere più gravi. Un grande shunt duttale in un neonato prematuro, spesso aggrava considerevolmente la gravità della malattia polmonare della prematurità.
La maggior parte dei bambini con un piccolo dotto arterioso pervio ha il 1o e 2o tono cardiaco e polsi periferici normali. Un soffio continuo di 1-3/6 è meglio udibile nel margine sternale superiore sinistro (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Il soffio si estende dalla sistole sino a oltre il 2o tono cardiaco (S2) in diastole e di solito ha un'intensità diversa in sistole e diastole.
I neonati a termine con dotto arterioso pervio significativo hanno polsi periferici pieni o scoccanti con un'ampia pressione differenziale. È caratteristico un soffio continuo di grado 1-4/6. Se il soffio è forte, ha una qualità tipo suono "locomotiva". Può essere udibile un rombo diastolico apicale (a causa di alto flusso attraverso la valvola mitrale) o ritmo di galoppo se vi è un grande shunt sinistro-destro o si sviluppa insufficienza cardiaca.
I prematuri con shunt notevole hanno polsi scoccanti e un precordio iperdinamico. Un soffio cardiaco si manifesta nell'area polmonare; il soffio può essere continuo, sistolico con minima componente diastolica oppure esclusivamente sistolico, a seconda della pressione arteriosa polmonare. Alcuni lattanti non presentano soffio cardiaco auscultabile.
Diagnosi del dotto arterioso pervio
RX torace ed ECG
Ecocardiografia
La diagnosi è suggerita dall'esame obiettivo, sostenuta dalla RX torace e dall'ECG e confermata attraverso ecocardiografia bidimensionale con studio di flusso e doppler.
L'RX torace e l'ECG sono tipicamente normali se il dotto arterioso pervio è piccolo. Se lo shunt è significativo, l'RX torace mostra una prominenza dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro e dell'aorta ascendente e accentuazione della trama vascolare polmonare; l'ECG può mostrare ipertrofia ventricolare sinistra.
L'ecocardiografia fornisce importanti informazioni sul significato emodinamico di un dotto arterioso pervio valutando un numero di parametri, tra cui il
Dimensione del forame ovale pervio (spesso confrontata con la dimensione dell'arteria polmonare sinistra)
Velocità di flusso nel dotto arterioso pervio
Presenza di ingrandimento del cuore sinistro
Presenza di inversione diastolica del flusso nell'aorta discendente
Presenza di flusso diastolico anterogrado nell'arteria polmonare sinistra
Il cateterismo cardiaco non è necessario se non utilizzato per terapia.
Trattamento del dotto arterioso pervio
Terapia medica di supporto
Nei neonati prematuri sintomatici, terapia con inibitori della ciclo-ossigenasi (p. es., indometacina, ibuprofen lisina)
A volte chiusura transcatetere o riparazione chirurgica
La gestione medica tipica del forame ovale pervio comprende la restrizione dei liquidi, un diuretico (di solito un tiazidico), il mantenimento dell'ematocrito ≥ 35%, fornendo un ambiente termico neutro e, per i pazienti ventilati, l'uso della pressione positiva di fine espirazione per migliorare il gas scambio.
Il trattamento differisce a seconda che il bambino sia prematuro o a termine.
Trattamento del dotto arterioso pervio in neonati prematuri
La restrizione dei liquidi può facilitare la chiusura del dotto.
Nei neonati prematuri senza compromissione respiratoria o di altro tipo, un dotto arterioso pervio solitamente non viene trattato.
In neonati prematuri con un dotto arterioso pervio emodinamicamente significativo e uno stato respiratorio compromesso, il dotto arterioso pervio può talvolta essere chiuso usando un inibitore della cicloossigenasi (sia l'ibuprofene lisina sia l'indometacina [per le dosi vedi tabella Linee guida delle dosi di indometacina]). Gli inibitori dell'enzima cicloossigenasi agiscono bloccando la produzione di prostaglandine. Tre dosi di indometacina sono somministrate EV ogni 12-24 h basate sulla produzione di urina; la somministrazione è sospesa se la produzione di urina è < 0,6 mL/kg/h. Un'alternativa è l'ibuprofene lisina 10 mg/kg per via orale, seguito da 2 dosi di 5 mg/kg a intervalli di 24 h.
La chiusura transcatetere del dotto arterioso pervio nei più piccoli neonati pretermine (< 1000 grammi) viene eseguita in un numero crescente di centri (1).
Linee guida delle dosi di indometacina*
Età alla somministrazione 1 | Somministrazione 1 | Somministrazione 2 | Somministrazione 3 |
|---|---|---|---|
< 48 h | 0,2 mg/kg EV | 0,1 mg/kg EV | 0,1 mg/kg EV |
2-7 giorni | 0,2 mg/kg EV | 0,2 mg/kg EV | 0,2 mg/kg EV |
> 7 giorni | 0,2 mg/kg EV | 0,25 mg/kg EV | 0,25 mg/kg EV |
*Gli intervalli di somministrazione si basano sulla produzione di urina (vedi testo). | |||
Trattamento del dotto arterioso pervio nei neonati a termine
Nei lattanti a termine gli inibitori della cicloossigenasi sono di solito inefficaci.
La chiusura transcatetere è diventata il trattamento di scelta per il forame ovale pervio nei bambini > 1 anno e alcuni autori considerano la chiusura transcatetere la via preferita anche nei neonati a termine e nei bambini piccoli. Sono disponibili una varietà di dispositivi di occlusione catetere-guidati (p. es., spirali, occlusore del condotto del setto).
Nei lattanti < 1 anno che hanno un'anatomia duttale sfavorevole per la chiusura transcatetere, la sezione e la legatura chirurgica possono essere preferite rispetto all'approccio transcatetere. Per un dotto arterioso pervio con uno shunt abbastanza grande da causare sintomi di scompenso cardiaco o ipertensione polmonare, la chiusura deve essere effettuata dopo stabilizzazione medica. Per un dotto arterioso pervio persistente senza insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare, la chiusura può essere effettuata elettivamente in qualsiasi momento dopo 1 anno di vita. Ritardare la procedura riduce al minimo il rischio di complicanze vascolari e fornisce il tempo per la chiusura spontanea.
La prognosi dopo la chiusura del dotto arterioso pervio è eccellente.
La profilassi preoperatoria dell'endocardite non è necessaria ma solo per i primi 6 mesi dopo la chiusura o se vi è un difetto residuo adiacente a un dispositivo posizionato tramite catetere o materiale chirurgico.
Riferimento relativo al trattamento
1. Philip R, Tailor N, Johnson JN, et al: Single-Center Experience of 100 Consecutive Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closures in Infants ≤1000 Grams. Circ Cardiovasc Interv 14(6):e010600, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.010600
Punti chiave
Il dotto arterioso pervio è una persistenza dopo la nascita della normale connessione fetale (dotto arterioso) tra aorta e arteria polmonare, risultando in uno shunt sinistro-destro.
Le manifestazioni dipendono dalle dimensioni del dotto arterioso pervio e dall'età del bambino, ma è caratteristico un soffio continuo e, se forte, ha un suono tipo "locomotiva".
I prematuri possono avere distress respiratorio o altre complicanze gravi (p. es., enterocolite necrotizzante).
Nel tempo, un ampio shunt causa un aumento di volume del cuore sinistro, ipertensione arteriosa polmonare ed elevata resistenza vascolare polmonare, che conducono infine alla sindrome di Eisenmenger se non trattata.
Per i neonati prematuri con dotto arterioso pervio emodinamicamente significativo, somministrare un inibitore della cicloossigenasi (p. es., ibuprofene lisina o indometacina). La chiusura chirurgica o transcatetere può giovare ai pazienti con dotto arterioso pervio emodinamicamente significativo che non rispondono alle terapie mediche.
Per i neonati a termine e i bambini più grandi, gli inibitori della cicloossigenasi sono generalmente inefficaci nei neonati a termine, ma abitualmente un dispositivo di occlusione tramite catetere o la chirurgia forniscono una correzione a lungo termine di questa anomalia.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornisce una panoramica dei difetti cardiaci congeniti comuni per genitori e tutori
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornisce una panoramica dell'endocardite infettiva, inclusa una sintesi dell'uso profilattico di antibiotici, per pazienti e tutori
