I tumori neuroendocrini dei bronchi sono tumori rari a lenta crescita che derivano dalla mucosa bronchiale; colpiscono i pazienti tra i 40 e i 60 anni. Circa la metà dei pazienti è asintomatica, e i pazienti sintomatici si presentano in genere con tosse, emottisi, sibili, dispnea, dolore toracico e polmonite ricorrente; le sindromi paraneoplastiche sono meno comuni. La diagnosi si effettua con imaging toracico (TC e PET-TC con gallio DOTATATE) e biopsia broncoscopica. Il trattamento si basa sulla chirurgia, a volte con l'aggiunta di chemioradioterapia.
I tumori neuroendocrini si sviluppano dalle cellule neuroendocrine del tratto gastrointestinale o del pancreas (circa il 65%), dei bronchi polmonari o del timo (meno del 30%) e per la parte restante dal tratto genitourinario (1, 2). Sebbene questi tumori neuroendocrini siano spesso benigni o solo localmente invasivi, quelli che colpiscono i bronchi sono frequentemente maligni. Alcuni tumori neuroendocrini sono endocrinologicamente attivi; la probabilità varia a seconda del sito di origine ed è più alta per i tumori che originano nell'ileo e nel colon prossimale, e inferiore per i tumori neuroendocrini che originano nei polmoni.
Riferimenti generali
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Sintomatologia dei tumori polmonari neuroendocrini
Fino al 50% dei pazienti con tumori polmonari neuroendocrini è asintomatico (1). Spesso i pazienti ricevono una diagnosi incidentale quando la diagnostica per immagini viene eseguita per un altro scopo. I sintomi di esordio più comuni sono quelli legati all'ostruzione delle vie aeree, tra cui dispnea, respiro sibilante e tosse, che spesso portano a una diagnosi errata di asma. Le polmoniti recidivanti, l'emottisi e il dolore toracico sono altrettanto diffusi.
Sindromi paraneoplastiche, inclusa la sindrome di Cushing da ormone adrenocorticotropo (ACTH) ectopico, possono verificarsi nel 2-6% dei pazienti (1). L'acromegalia da fattore di rilascio dell'ormone della crescita ectopico e il gastrinoma (sindrome di Zollinger-Ellison) da produzione ectopica di gastrina sono rari.
La sindrome carcinoide si verifica in circa il 2-12% dei pazienti con tumori polmonari neuroendocrini. È causata dal rilascio di acido 5-idrossiindolacetico (un metabolita della serotonina) (1). I sintomi della sindrome carcinoide comprendono:
Flushing
Diarrea
Broncospasmo (che simula l'asma)
Le sequele croniche della sindrome carcinoide comprendono:
Telangectasie
Cardiopatia valvolare destra
Fibrosi retroperitoneale
Un soffio cardiaco sinistro (stenosi o insufficienza mitralica) dovuto a danno valvolare indotto dalla serotonina si verifica raramente nei tumori neuroendocrini polmonari (a differenza delle lesioni valvolari del cuore destro dei tumori neuroendocrini gastrointestinali).
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Diagnosi dei tumori polmonari neuroendocrini
Biopsia broncoscopica
TC e tomografia a emissione di positroni (PET)-TC con gallio (Ga) 68 DOTATATE
A volte, livelli urinari di serotonina e di acido 5-idrossiindolacetico (per la sindrome carcinoide)
La diagnosi di questi tumori si basa sulla biopsia broncoscopica, ma la valutazione spesso vede inizialmente implicata una TC del torace, che evidenzia le calcificazioni tumorali riscontrabili fino in un terzo dei pazienti.
La PET-TC con Ga 68 DOTATATE è utile per determinare la diffusione regionale e metastatica.
L'aumento dei livelli urinari di serotonina e del suo metabolita acido 5-idrossiindolacetico supporta la diagnosi, ma queste sostanze non sono comunemente elevate.
Trattamento dei tumori polmonari neuroendocrini
Chirurgia
Talvolta chemioterapia adiuvante e/o radioterapia.
Il trattamento dei tumori polmonari neuroendocrini consiste nella rimozione chirurgica con o senza chemioterapia adiuvante e/o radioterapia.
La prognosi dipende dal tipo di tumore. In una coorte danese, la sopravvivenza a 5 anni per i tumori polmonari neuroendocrini ben differenziati (tipici) era > 90%, ma era inferiore per i tumori atipici (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
