La malattia di Paget è una rara forma di carcinoma, con aspetto simile a una placca psoriasica o eczematosa unilaterale del capezzolo e dell'areola. Deriva da un'estensione epidermica di un carcinoma mammario duttale sottostante. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento è quello per il cancro al seno e comprende la rimozione del capezzolo e dell'areola. Per la malattia extramammaria di Paget, il trattamento è chirurgico o topico, la radioterapia o la laserterapia.
Il morbo di Paget della mammella è un raro tipo di cancro al seno e rappresenta circa l'1-3% di tutte le neoplasie mammarie (1). Si verifica principalmente nelle donne ed è più frequente nelle donne in postmenopausa. (Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)
Nella malattia di Paget del capezzolo, il carcinoma duttale in situ si estende sopra il capezzolo e l'areola e provoca desquamazione, prurito e dolore urente nel capezzolo interessato.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La malattia di Paget si verifica sul capezzolo o può insorgere anche in altre sedi, più spesso all'inguine o nell'area perianale (in tali casi prende il nome di malattia di Paget extramammaria). La malattia extramammaria di Paget è un raro adenocarcinoma che può derivare dalle ghiandole apocrine della pelle o estendersi da un tumore alla vescica, all'ano o al retto.
Nella malattia di Paget della mammella, il carcinoma duttale in situ e la malattia metastatica sono spesso presenti al momento della diagnosi.
La malattia di Paget del seno non deve essere confusa con la patologia ossea metabolica definita anch'essa malattia di Paget.
Riferimento generale
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Diagnosi della malattia di Paget del seno
Biopsia
Diagnostica per immagini
L'eritema, il gemizio sieroso e le croste ricordano molto una dermatite, tuttavia, i medici devono sospettare un carcinoma, in quanto si tratta di una lesione unilaterale, a margini ben definiti e resistente alla terapia topica. La biopsia (biopsia con ago talvolta insieme a biopsia cutanea a tutto spessore) mostra tipiche alterazioni istologiche e si basa sull'identificazione di cellule epiteliali maligne (di Paget) all'interno dell'epidermide del complesso areola-capezzolo (1).
Data l'associazione con la neoplasia di base, si deve richiedere una valutazione sistemica (p. es., anamnesi, esame obiettivo, screening tumorale correlato all'età del paziente, indagini diagnostiche). L'imaging ecografico (cioè, mammografia diagnostica bilaterale) spesso non è molto sensibile nel rilevare il morbo di Paget, ma la risonanza magnetica può essere utile nella diagnosi, specialmente se si sospetta una diffusione intramammaria (oltre il complesso areola-capezzolo) (2).
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Trattamento della malattia di Paget del seno
Trattamento del tumore sottostante
Asportazione del complesso capezzolo-areolare
Il trattamento della malattia di Paget del seno comprende generalmente un'ampia escissione del complesso capezzolo-areolare. Se non si riscontra alcun carcinoma mammario sottostante, si può ricorrere alla mastectomia o alla resezione del complesso capezzolo-areolare seguita da radioterapia. Se viene riscontrato un tumore mammario sottostante, si esegue generalmente il trattamento appropriato, come per gli altri tumori della mammella.
Il trattamento della malattia di Paget extramammaria prevede principalmente approcci chirurgici che asportano il tessuto interessato, ma può anche comprendere l'ablazione del coinvolgimento cutaneo sovrastante utilizzando terapie topiche (p. es., 5-fluorouracile topico, imiquimod, terapia fotodinamica), radioterapia, chirurgia o ablazione laser a CO2. La scelta e l'efficacia del trattamento possono variare in base alla localizzazione anatomica della lesione (1). Deve essere eseguita una valutazione approfondita per escludere un cancro interno.
Riferimento relativo al trattamento
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
