Autoanticorpi specifici e associati delle miositi
Auto-anticorpi | Caratteristiche cliniche |
|---|---|
Sindrome antisintetasica* | |
Anti-Jo-1 | Miosite† Malattia polmonare interstiziale |
Anti-PL-7 | Malattia polmonare interstiziale† Miosite |
Anti-PL-12 | Malattia polmonare interstiziale† Miosite |
Anti-EJ | Malattia polmonare interstiziale Miosite |
Anti-OJ | Malattia polmonare interstiziale Miosite |
Anti-KS | Malattia polmonare interstiziale† Miosite |
Anti-Zo | Malattia polmonare interstiziale Miosite |
Anti-Ha | Malattia polmonare interstiziale Miosite |
Dermatomiosite | |
Anti-Mi-2 | Malattia cutanea grave Risponde bene al trattamento |
Anti-MDA5 | Sindrome cardiopolmonare, grave malattia polmonare interstiziale Dermatomiosite amiopatica, papule palmari, ulcere cutanee |
Anti-TIF1g | Aumento del rischio di cancro |
Anti-NXP-2 | Calcinosi sottocutanea Aumento del rischio di cancro |
Miopatia necrotizzante immuno-mediata | |
Anti-SRP | Grave, difficile da trattare |
Anti-HMGCR | Miopatia associata alle statine immuno-mediata (raramente può essere presente senza precedente esposizione a statine da prescrizione); può persistere dopo l'interruzione della terapia con statine |
Miosite da corpi inclusi | |
5'-nucleotidasi citosolica 1A | Miosite da corpi inclusi |
Sindrome da sovrapposizione | |
anti-PM-Scl | Miosite Sclerosi sistemica Malattia polmonare interstiziale Mani del meccanico, calcinosi, fenomeno di Raynaud |
anti-Ku | Miosite Sclerosi sistemica (sclerosi sistemica cutanea particolarmente limitata) Malattia polmonare interstiziale Artrite, coinvolgimento esofageo, fenomeno di Raynaud |
anti-U3-RNP | Miosite Sclerosi sistemica (in particolare sclerosi sistemica cutanea diffusa) |
*Tutti questi autoanticorpi possono essere presenti in pazienti con forme complete o incomplete di sindrome da antisintetasi. Le caratteristiche della sindrome da antisintetasi comprendono febbre, artrite non erosiva, malattia polmonare interstiziale, ipercheratosi della porzione radiale delle dita (mani da meccanico) e fenomeno di Raynaud. L'eruzione cutanea della dermatomiosite può essere presente o meno. I pazienti con anticorpi della sindrome da antisintetasi e malattia muscolare possono avere reperti di dermatomiosite o polimiosite. | |
† Questa caratteristica è la più importante. | |
Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F. The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):637-643. doi:10.1097/BOR.0000000000000536. | |