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Paraparesi spastica tropicale/mielopatia a virus linfotropo umano 1

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV 1 è una lenta e progressiva malattia virale immunomediata del midollo spinale causata dall'HTLV 1. Essa provoca paresi spastica di entrambe le gambe. La diagnosi si basa sui test sierologici e sulla PCR (reazione a catena della polimerasi) su siero e liquido cerebrospinale e sulla RM. Il trattamento comprende terapia di supporto e, possibilmente, terapie immunosoppressive.

Il retrovirus dell'HTLV 1 viene trasmesso tramite contatto sessuale, attraverso l'uso di droghe EV, o con l'esposizione a sangue infetto o dalla madre al bambino con l'allattamento. È più frequente tra prostitute, tossicodipendenti EV, pazienti emodializzati e pazienti provenienti da aree endemiche come le regioni equatoriali, il Giappone meridionale e alcune parti del Sud America.

La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 colpisce < 2% dei portatori di HTLV 1. È più comune tra le donne; questo risultato è coerente con la più alta prevalenza dell'infezione da HTLV 1 nelle donne. L'HTLV 2 può causare un disturbo simile.

Il virus risiede nelle cellule T nel sangue e nel liquido cerebrospinale. Le cellule T CD4+ di memoria, le cellule T CD8+ citotossiche e i macrofagi infiltrano le aree perivascolari e il parenchima del midollo spinale; si verifica astrocitosi. L'infiammazione della sostanza grigia e bianca del midollo spinale progredisce per molti anni dopo l'insorgenza dei sintomi neurologici, causando degenerazione preferenziale delle colonne laterali e posteriori. Anche la mielina e gli assoni nelle colonne anteriori possono essere colpiti.

Sintomatologia

Si sviluppa gradualmente una debolezza spastica in entrambe le gambe, con risposte plantari in estensione e una perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi. I riflessi achillei sono spesso assenti. L'incontinenza e l'urgenza minzionale sono frequenti.

Abitualmente i sintomi progrediscono per diversi anni.

Diagnosi

  • Test sierologici e PCR (reazione a catena della polimerasi) su siero e liquido cerebrospinale

  • RM

La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 è caratterizzata da tipici deficit neurologici che non sono altrimenti spiegabili, soprattutto in quei pazienti con fattori di rischio.

Sono indicati test sierologici su siero e liquido cerebrospinale, PCR (reazione a catena della polimerasi), e RM del midollo spinale. Qualora il rapporto liquido cerebrospinale-siero degli anticorpi dell'HTLV 1 sia > 1 o la PCR (reazione a catena della polimerasi) individui gli antigeni del HTLV 1 nel liquido cerebrospinale, la diagnosi diventa molto probabile. Le proteine e i livelli di Ig nel liquido cerebrospinale possono essere elevati, spesso con bande oligoclonali; si osserva una pleiocitosi linfocitaria in fino al 50% dei pazienti. Le lesioni del midollo spinale spesso appaiono iperintense nelle immagini pesate in T2 alla RM.

Trattamento

  • Terapie immunomodulanti o immunosoppressive

Nessun trattamento è risultato efficace per la paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1, però l'interferone-alfa, le immunoglobuline EV e il metilprednisolone orale possono offrire un certo beneficio.

Il trattamento della spasticità è sintomatico (p. es., con baclofene o tizanidina).

Punti chiave

  • La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1 colpisce < 2% dei portatori di HTLV-1 e si verifica più comunemente nelle donne.

  • I sintomi comprendono graduale sviluppo di debolezza spastica in entrambe le gambe, risposte plantari in estensione, perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi, e riflesso del tendine d'Achille assente.

  • Diagnosticare usando test sierici e sierologici su liquido cerebro-spinale, test PCR (reazione a catena della polimerasi) e RM.

  • L'interferone alfa, le immunoglobuline EV e il metilprednisolone orale possono apportare qualche beneficio; trattare la spasticità con baclofen o tizanidina.

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