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Ernia cerebrale

Di

Kenneth Maiese

, MD,

  • Member and Advisor, Biotechnology and Venture Capital Development, Office of Translational Alliances and Coordination
  • National Heart, Lung, and Blood Institute
  • Past Professor, Chair, and Chief of Service, Department of Neurology and Neurosciences
  • Rutgers University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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L'erniazione cerebrale si verifica quando l'aumento della pressione intracranica causa la protrusione anomala del tessuto cerebrale attraverso le aperture nelle barriere intracraniche rigide (p. es., incisura del tentorio).

Poiché il cranio è rigido dopo l'infanzia, la presenza di masse o di edema può determinare un aumento della pressione intracranica, che può causare una protrusione (erniazione) del tessuto cerebrale attraverso una delle barriere endocraniche rigide (incisura del tentorio, falce cerebrale, foro occipitale). Quando la pressione endocranica è aumentata in misura sufficiente, indipendentemente dalla causa, il riflesso di Cushing e altre anomalie autonomiche possono verificarsi. Il riflesso di Cushing comprende ipertensione sistolica con aumento della pressione differenziale, respiro irregolare e bradicardia.

L'erniazione cerebrale è una condizione pericolosa per la vita.

L'erniazione cerebrale è classificata in base alla struttura attraverso cui il tessuto si è erniato. I tipi comprendono i seguenti (vedi figura Ernia cerebrale):

  • Transtentoriale (uncale)

  • Subfalcina

  • Centrali

  • Transtentoriale verso l'alto

  • Tonsillare

Ernia cerebrale

Un aumento della pressione intracranica, talvolta causa una protrusione (erniazione) del tessuto cerebrale attraverso una delle barriere endocraniche rigide (incisura del tentorio, falce cerebrale, foro occipitale).

L'erniazione cerebrale è classificata in base alla struttura attraverso cui il tessuto si è erniato:

  • Ernia transtentoriale (uncale): il lobo temporale mediale viene schiacciato da una massa unilaterale sopra e sotto il tentorio che supporta il lobo temporale.

  • Ernia subfalcina: il giro cingolato è spinto al di sotto della falce cerebrale da una massa in espansione posta superiormente nell'emisfero cerebrale.

  • Ernia centrale: entrambi i lobi temporali possono erniare attraverso l'incisura del tentorio a causa di un effetto massa bilaterale o di un edema cerebrale diffuso.

  • Ernia transtentoriale verso l'alto: questo tipo di ernia può verificarsi quando una massa sottotentoriale (p. es., tumore nella fossa cranica posteriore, emorragia cerebellare) comprime il tronco encefalico, deformandolo e causando aree di ischemia nel tronco encefalico.

  • Ernia tonsillare: solitamente, la causa è una massa sottotentoriale in espansione (p. es., emorragia cerebellare), che forza le tonsille cerebellari, attraverso il foro occipitale.

Ernia cerebrale

Ernia transtentoriale

Il lobo temporale mediale viene schiacciato da una massa unilaterale sopra e sotto il tentorio che supporta il lobo temporale. Il lobo erniato comprime le seguenti strutture:

  • Il III nervo cranico omolaterale (spesso per primo) e l'arteria cerebrale posteriore

  • Con il progredire dell'erniazione, il peduncolo cerebrale omolaterale

  • In circa il 5% dei pazienti, il III nervo cranico controlaterale e il peduncolo cerebrale

  • Infine, la porzione superiore del tronco encefalico e la zona intorno al talamo

Ernia subfalcina

Il giro cingolato è spinto al di sotto della falce cerebrale da una massa in espansione posta superiormente nell'emisfero cerebrale. In questo processo, una o entrambe le arterie cerebrali anteriori rimangono intrappolate, causando un infarto della corteccia paramediana. Con l'espandersi dell'area infartuata, i pazienti sono a rischio di ernia transtentoriale, ernia centrale, o entrambe.

Ernia centrale

Entrambi i lobi temporali possono erniare attraverso l'incisura del tentorio a causa di un effetto massa bilaterale o di un edema cerebrale diffuso. Infine, si verifica la morte cerebrale.

Ernia transtentoriale verso l'alto

Un'ernia transtentoriale verso l'alto può verificarsi quando una massa sottotentoriale (p. es., tumore nella fossa cranica posteriore, emorragia cerebellare) comprime il tronco encefalico, deformandolo e causando aree di ischemia nel tronco encefalico. Il 3o ventricolo posteriore viene compresso. L'ernia verso l'alto inoltre compromette anche la vascolarizzazione del mesencefalo, comprimendo le vene di Galeno e Rosenthal, e provoca infarto cerebellare superiore a causa dell'occlusione delle arterie cerebellari superiori.

Ernia tonsillare

Solitamente, l'ernia tonsillare è provocata da una massa sottotentoriale in espansione (p. es., emorragia cerebellare). Le tonsille cerebellari, spinte attraverso il foro occipitale, comprimono il tronco encefalico e ostruiscono il flusso del liquido cerebrospinale.

Eziologia

L'erniazione cerebrale è una delle complicanze di una malattia che causa l'aumento della pressione intracranica. L'aumento della pressione endocranica può essere causato da

  • Lesioni occupanti spazio (p. es., tumore cerebrale, edema o ascesso; contusioni; ematomi)

  • Tumefazione generalizzata o edema cerebrale (p. es., a causa di insufficienza epatica acuta o encefalopatia ipertensiva)

  • Aumento della pressione venosa (p. es., a causa di insufficienza cardiaca, ostruzione delle vene mediastiniche o giugulari superiori o trombosi del seno venoso)

  • Ostruzione del flusso di liquido cerebrospinale (p. es., a causa di idrocefalo o estesa malattia meningea)

Sintomatologia

La sintomatologia dell'ernia cerebrale è elencata nella tabella seguente. Di solito, i pazienti mostrano anche i segni del disturbo che causa l'ernia; questi segni possono essere aspecifici (p. es., perdita di coscienza, letargia).

Tabella
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Effetti dell'erniazione cerebrale

Tipo di ernia

Meccanismo*

Reperti

Transtentoriale

Compressione del III nervo cranico omolaterale

Midriasi fissa unilaterale

Paralisi dell'oculomotore

Compressione dell'arteria cerebrale posteriore

Emianopsia omonima controlaterale

Assenza di ammiccamento in risposta alla minaccia visiva dal lato emianopico in pazienti con ottundimento del sensorio

Compressione del III nervo cranico controlaterale e del peduncolo cerebrale (la compressione del peduncolo contro il tentorio crea una deformazione detta incisura di Kernohan)

Pupilla controlaterale dilatata e paralisi dell'oculomotore

Emiparesi omolaterale

Compressione del peduncolo cerebrale omolaterale

Emiparesi controlaterale

Infine, compressione della porzione superiore del tronco encefalico e dell'area talamica e peritalamica

Deterioramento della coscienza

Anomalie del pattern respiratorio

Pupille fisse ed anisocoriche

Compromissione ulteriore del tronco encefalico

Perdita del riflesso oculocefalico

Perdita del riflesso oculovestibolare

Perdita del riflesso corneale

Postura decerebrata

Subfalcina (del cingolo)

Intrappolamento di una o entrambe le arterie cerebrali anteriori, causando infarto della corteccia paramediana

Paralisi controlaterale della gamba

Ampliamento della zona infartuata

Edema

Aumento della pressione intracranica

Aumento del rischio di ernia transtentoriale, ernia centrale, o entrambe

Centrale

Bilaterale, danni al mesencefalo più o meno simmetrici

Pupille fisse in posizione intermedia

Postura decerebrata

Molti dei sintomi sono gli stessi dell'ernia transtentoriale

Compromissione ulteriore del tronco encefalico

Perdita dei riflessi del tronco encefalico

Scomparsa della postura decerebrata

Cessazione della respirazione

Morte cerebrale

Transtentoriale verso l'alto

Compressione del III ventricolo posteriore

Idrocefalo con aumento della pressione intracranica

Distorsione della vascolarizzazione del mesencefalo

Compressione delle vene di Galeno e Rosenthal

Infarto cerebellare superiore a causa di occlusione delle arterie cerebellari superiori

Precocemente: nausea, vomito, cefalea occipitale, atassia

Tardivamente: sonnolenza, anomalie respiratorie, perdita irregolare e progressiva dei riflessi del tronco encefalico

Massa nella fossa posteriore (p. es., emorragia cerebellare)

Atassia, disartria

Compressione progressiva del tronco cerebrale

Aumento della sonnolenza

Irregolarità respiratorie

Perdita irregolare e progressiva dei riflessi del tronco encefalico

Tonsillare

Compressione del tronco encefalico

Ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale

Idrocefalo acuto (con perdita di coscienza, mal di testa, vomito e meningismo)

Movimenti non coniugati degli occhi, nistagmo

Successivamente, arresto respiratorio e cardiaco improvvisi

*Non tutti i meccanismi si verificano in tutti i pazienti.

SNC = sistema nervoso centrale.

Diagnosi

  • TC o RM

Dopo che il paziente si è stabilizzato, è necessario un imaging cerebrale con TC o RM, per verificare la presenza di masse e aiutare l'identificazione dello spostamento del tessuto cerebrale e del tipo di ernia.

Trattamento

  • Stabilizzazione immediata (vie aeree, respirazione, circolazione o ABC [airway, breathing, and circulation])

  • Ricovero in un'unità di terapia intensiva

  • Misure di supporto, tra cui il controllo della pressione intracranica

  • Trattamento della malattia di base

Il trattamento dell'erniazione cerebrale è simile al trattamento del coma.

L'ipotensione deve essere corretta. I pazienti vengono ricoverati in unità di terapia intensiva in modo che possano essere monitorati lo stato respiratorio e quello neurologico.

I pazienti devono essere stabilizzati. La pervietà delle vie aeree, la respirazione e la circolazione devono essere assicurate immediatamente.

Se si sospetta un incremento della pressione intracranica, l'intubazione deve essere eseguita con una procedura rapida (utilizzando un farmaco miorilassante depolarizzante) piuttosto che l'intubazione nasotracheale; l'intubazione nasotracheale in un paziente che respira spontaneamente provoca tosse e conati di vomito, aumentando così ancora di più la pressione intracranica, già elevata a causa delle anomalie intracraniche.

Se la pressione intracranica è aumentata, la pressione intracranica e di perfusione cerebrale devono essere monitorate (vedi monitoraggio della pressione intracranica), e la pressione monitorata. L'obiettivo è quello di mantenere una pressione intracranica ≤ 20 mmHg ed una pressione di perfusione di 50-70 mmHg. Il drenaggio venoso cerebrale può essere aumentato (abbassando così la pressione intracranica) elevando la testata del letto di 30° e mantenendo la testa del paziente in una posizione mediana.

  • Sedazione: i sedativi possono essere necessari per controllare l'agitazione, l'eccessiva attività muscolare (p. es., a causa di delirium), o il dolore, che possono aumentare la pressione intracranica.

  • Iperventilazione: l'iperventilazione provoca ipocapnia, che provoca a sua volta vasocostrizione, diminuendo così globalmente il flusso ematico cerebrale.

  • Idratazione: vengono utilizzati liquidi isotonici. Somministrare liquidi attraverso infusione EV (p. es., glucosio al 5%, soluzione salina allo 0,45%) può aggravare l'edema cerebrale e va evitato. Si può effettuare un certo grado di restrizione ai liquidi, ma i pazienti devono essere tenuti euvolemici. Se i pazienti non hanno segni di sovraccarico di liquidi o di disidratazione, si può iniziare l'infusione di liquidi EV con soluzione fisiologica da 50 a 75 mL/h. La quantità può essere aumentata o diminuita in base alla natriemia, l'osmolalità, la diuresi, e la presenza di segni di ritenzione idrica (p. es., edema).

  • Diuretici: l'osmolalità sierica deve essere mantenuta a 295-320 mOsm/kg. I diuretici osmotici (p. es., mannitolo) possono essere somministrati EV per abbassare la pressione intracranica e mantenere l'osmolalità sierica. Questi farmaci non attraversano la barriera emato-encefalica. Favoriscono il passaggio di acqua dal tessuto cerebrale al plasma, attraverso un gradiente osmotico, portando infine all'equilibrio. Il bilancio dei liquidi e degli elettroliti deve essere strettamente monitorato durante l'uso dei diuretici osmotici. Una soluzione fisiologica al 3% è un altro potenziale agente osmotico per il controllo della pressione intracranica.

  • Controllo della pressione arteriosa: gli antipertensivi sistemici sono necessari solo quando l'ipertensione è grave (> 180/95 mmHg). Il livello a cui deve essere ridotta la pressione arteriosa dipende dal contesto clinico. La pressione arteriosa sistemica deve essere sufficientemente alta per mantenere la pressione di perfusione cerebrale anche quando la pressione intracranica è aumentata.

  • Corticosteroidi: i corticosteroidi sono efficaci solo per i tumori e, talvolta, per gli ascessi cerebrali quando è presente edema vasogenico (dovuto alla rottura della barriera emato-encefalica). I corticosteroidi sono inefficaci per l'edema citotossico (a causa della morte cellulare e della degradazione) e possono aumentare la glicemia, esacerbando l'ischemia cerebrale.

Se la pressione intracranica continua ad aumentare nonostante le altre misure di controllo, si può fare quanto segue:

  • Ipotermia titolata: quando la pressione intracranica aumenta dopo un trauma cranico o un arresto cardiaco, l'ipotermia nell'intervallo da 32 a 35° C è stata utilizzata per ridurre la pressione intracranica a < 20 mmHg. Tuttavia, l'uso dell'ipotermia per ridurre la pressione intracranica è controverso; alcune prove (1) suggeriscono che questo trattamento potrebbe non ridurre in modo efficace la pressione intracranica negli adulti o nei bambini e può avere effetti avversi.

  • Coma da pentobarbital: il pentobarbital può ridurre il flusso ematico cerebrale e le esigenze metaboliche. Tuttavia, il suo uso è controverso perché l'effetto sul risultato clinico non è sempre positivo, e il trattamento con pentobarbital può portare a complicazioni (p. es., ipotensione). In alcuni pazienti con ipertensione intracranica refrattaria che non rispondono all'ipercapnia ed alla terapia iperosmolare, il pentobarbital può migliorare il risultato funzionale.

  • Craniotomia decompressiva: si può effettuare una craniotomia con duroplastica per lasciare spazio all'edema cerebrale. Questa procedura può prevenire le morti, ma il risultato funzionale globale può non migliorare molto, e può portare a complicanze come l'idrocefalo in alcuni pazienti (2). Potrebbe essere più utile per i grandi infarti cerebrali a rischio di erniazione, in particolare nei pazienti < 50 anni.

L'erniazione cerebrale dovuta a tumori viene trattata con mannitolo da 25 a 100 g EV, con corticosteroidi (p. es., desametasone 16 mg EV, seguito da 4 mg per via orale o EV ogni 6 h) e con l'intubazione endotracheale. L'iperventilazione fino a una pressione parziale di diossido di carbonio (PCO2) da 26 a 30 mmHg possono aiutare a ridurre temporaneamente la pressione intracranica in caso di emergenza. Una lesione occupante spazio deve essere decompressa chirurgicamente non appena possibile.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493.

  • 2. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci, 2019. pii: S0967-5868(18)31288-8. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006. [Epub ahead of print]

Punti chiave

  • L'erniazione cerebrale deriva da un aumento della pressione intracranica, che può essere causata da lesioni occupanti spazio, gonfiore generalizzato o edema cerebrale, aumento della pressione venosa o ostruzione del flusso cerebrospinale.

  • I sintomi specifici variano in base a quali strutture sono compresse; i pazienti hanno anche un'alterazione dello stato di coscienza e altri deficit neurologici causati dal disturbo che causa ernia.

  • Dopo aver stabilizzato il paziente, eseguire la diagnostica cerebrale per immagini.

  • Monitorare e controllare la pressione intracranica utilizzando sedativi, intubazione endotracheale, iperventilazione, idratazione, diuretici, misure per il controllo della pressione arteriosa, e talvolta corticosteroidi.

  • Trattare la causa.

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