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Bejel, pinta e framboesia

Di

Larry M. Bush

, MD, FACP, Charles E. Schmidt College of Medicine, Florida Atlantic University;


Maria T. Vazquez-Pertejo

, MD, FACP, Wellington Regional Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Bejel, Pinta e Framboesia (treponematosi endemiche) sono infezioni croniche, tropicali, non veneree causate da spirochete trasmesse per contatto corporeo. I sintomi del bejel consistono in lesioni delle mucose e cutanee, seguite da gomme ossee e cutanee. La framboesia causa periostite e lesioni dermiche. Le lesioni della pinta sono confinate al derma. La diagnosi è clinica ed epidemiologica. La terapia è a base di penicillina.

Le spirochete si distinguono per la forma elicoidale del batterio. Le spirochete patogene comprendono Treponema, Leptospira e Borrelia. Entrambi Treponema e Leptospira sono troppo sottili per essere visti usando la microscopia in campo chiaro, ma sono chiaramente visibili usando la microscopia in campo oscuro o di fase. I Borrelia sono più spessi, e possono anche essere colorati e visti con la microscopia in campo chiaro.

Per bejel, pinta e framboesia (treponematosi endemiche) gli agenti causali sono

  • Bejel: Treponema pallidum subsp endemicum

  • Framboesia: T. pallidum subsp pertenue

  • Pinta: T. carateum

Queste specie di Treponema sono morfologicamente e sierologicamente indistinguibili dall'agente responsabile della sifilide, il T. pallidum subsp pallidum. Come nella sifilide, il decorso tipico consiste in una lesione mucocutanea iniziale seguita da lesioni secondarie diffuse, un periodo di latenza, e una fase tardiva destruente.

La trasmissione avviene per contatto cutaneo stretto, sessuale o meno, principalmente tra bambini che vivono in condizioni di scarsa igiene.

La sifilide endemica (bejel) si manifesta soprattutto nelle regioni calde e secche del Mediterraneo orientale e dell'Africa occidentale sahariana. La trasmissione si verifica per contatto oro-orale o condividendo il cibo e le stoviglie.

La framboesia (yaws) è tra le treponematosi endemiche quella a maggiore prevalenza ed è presente nelle regioni umide equatoriali. La trasmissione richiede il contatto diretto con la pelle ed è favorita dalla presenza di trauma cutaneo.

La pinta, che è più limitata nella distribuzione geografica, si manifesta tra i nativi di Messico, America Centrale e Sud America e non è molto contagiosa. La trasmissione richiede, probabilmente, il contatto con una cute non integra.

A differenza di T. pallidum, altre sottospecie treponemiche umane non vengono trasmesse attraverso il sangue o per via transplacentare.

Sintomatologia

Il bejel si manifesta durante l'infanzia come una lesione tondeggiante della mucosa (in genere sulla mucosa buccale), che può passare inosservata; o come stomatite agli angoli delle labbra. Queste lesioni indolori possono risolversi spontaneamente ma di solito sono seguite dalla comparsa di lesioni papulo-squamose e papulo-erosive a livello del tronco e degli arti che sono simili alla framboesia. È frequente la periostite della gamba. Successivamente, si sviluppano lesioni gommose del palato molle e del naso.

La framboesia, dopo un periodo di incubazione di alcune settimane, inizia a livello del sito di inoculo come una papula rossa che si allarga, erode, e si ulcera (framboesia primaria). La superficie assomiglia a una fragola, e l'essudato è ricco di spirochete. I linfonodi locali possono essere ingranditi e dolenti. La lesione primaria va incontro a guarigione, ma è seguita successivamente (dopo mesi e fino a un anno) da eruzioni generalizzate che ricordano la lesione primaria (framboesia secondaria). Queste lesioni si sviluppano spesso in aree umide come ascelle, pliche cutanee e superfici mucose; esse guariscono lentamente e possono recidivare. Possono svilupparsi lesioni cheratosiche in sede palmare e plantare, che provocano ulcerazioni dolorose (note come crab yaws). Da 5 a 10 anni dopo possono svilupparsi lesioni distruttive (framboesia terziaria); comprendono quanto segue:

  • Periostite (in particolare della tibia)

  • Esostosi proliferative della porzione nasale dell'osso mascellare (gomma)

  • Noduli iuxta-articolari

  • Lesioni cutanee gommose

  • In definitiva, ulcere facciali mutilanti, in particolare intorno al naso (gangosa)

Fasi della framboesia

Le lesioni della pinta sono confinate al derma. Cominciano nel sito di inoculazione come una piccola papula che si amplia e diventa ipercheratosica; si sviluppano principalmente sulle estremità, sul viso e sul collo. Dopo 3-9 mesi, lesioni ulteriormente ispessite e piatte (pintids) appaiono in tutto il corpo e sulle prominenze ossee. Ancora più tardi, alcune lesioni diventano color ardesia o depigmentate, simili alla vitiligine. Le lesioni di pinta tipicamente persistono, se non trattate.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

Nei soggetti provenienti dalle aree endemiche la diagnosi di treponematosi endemica si basa sull'aspetto tipico delle lesioni.

I test sierologici per la sifilide sia quelli nontreponemici che treponemici (VDRL, Venereal Disease Research Laboratory, il test rapido del reagente plasmatico [RPR] e TPHA, Treponema Pallidum Hemoagglutination Assay) sono positivi; pertanto, la discriminazione dalla sifilide venerea è su base clinica. Le lesioni precoci sono spesso positive per spirochete all'esame in campo oscuro e sono indistinguibili dal T. pallidum subsp pallidum.

Trattamento

  • Penicillina

La malattia attiva viene trattata con 1 dose di penicillina benzatina 1,2 milioni di unità IM. I bambini di peso < 45 kg devono ricevere 600 000 unità IM. Una singola dose di azitromicina 30 mg/kg per via orale (massimo 2 g) oppure doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die per 14 giorni è un'alternativa per gli adulti allergici alla penicillina.

Le misure di Sanità Pubblica comprendono la ricerca attiva dei casi e il trattamento dei familiari e dei contatti stretti con penicillina benzatina o doxiciclina per prevenire l'infezione dal suo sviluppo.

Punti chiave

  • Le specie di Treponema causa del bejel, della pinta e della framboesia sono morfologicamente e sierologicamente indistinguibili dall'agente responsabile della sifilide, T. pallidum subsp pallidum.

  • La malattia si trasmette per contatto corporeo, tipicamente tra bambini che vivono in condizioni di scarsa igiene.

  • Come nella sifilide, il decorso tipico consiste in una lesione mucocutanea iniziale, seguita da lesioni secondarie diffuse, un periodo di latenza e una fase tardiva destruente.

  • I test sierologici per la sifilide (inclusi i test di assorbimento fluorescenti con anticorpi treponemici) sono positivi; in tal modo, la differenziazione di sifilide venerea è clinica.

  • Somministrare 1 dose di penicillina benzatina IM o, per gli adulti allergici alla penicillina, 1 dose di azitromicina 30 mg/kg per via orale (massimo 2 g) o 2 settimane di doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die.

  • Trattare i contatti stretti con antibiotici.

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