La meningoencefalite amebica primaria è un'infezione acuta del sistema nervoso centrale rara, solitamente fatale, causata da Naegleria fowleri.
Naegleria fowleri vive in organismi delle acque dolci calde e ha una diffusione universale. Nuotare in acque contaminate espone la mucosa nasale al microrganismo, che può penetrare nel sistema nervoso centrale attraverso il neuroepitelio olfattivo e la lamina cribrosa. La maggior parte dei pazienti è costituita da bambini e giovani adulti sani.
Sintomatologia
I sintomi della meningoencefalite amebica primaria iniziano entro 1-2 settimane dall'esposizione, a volte con alterazione dell'olfatto e del gusto. Segue poi una meningoencefalite fulminante, caratterizzata da cefalea, meningismo e alterazione dello stato mentale, che progredisce fino al decesso entro 10 giorni, di solito per erniazione cerebrale. Solo pochi pazienti sono sopravvissuti.
Diagnosi
Analisi del liquido cerebrospinale
La meningoencefalite amebica primitiva può essere sospettata sulla base di un trascorso di attività natatoria in acqua dolce, ma la conferma è difficile perché la TC e gli esami di routine sul liquido cerebrospinale, nonostante siano necessari per escludere altre cause, presentano reperti aspecifici.
Si deve effettuare l'esame a fresco del liquido cerebrospinale, non refrigerato o congelato; questo può dimostrare trofozoiti amebici mobili (che possono essere visti in campioni colorati con Giemsa ma vanno distrutti con le tecniche di colorazione di Gram).
L'immunoistochimica, la coltura amebica, la PCR (Polymerase Chain Reaction) da liquido cerebrospinale, e/o la biopsia cerebrale sono disponibili in laboratori specializzati di riferimento. Si raccomanda la consultazione con i Centers for Disease Control and Prevention (CDC) o con altri esperti nella diagnosi dell'encefalite amebica.
Trattamento
Farmaci multipli, tra cui miltefosina più antifungini e antibiotici
Il trattamento ottimale non è chiaro, ma deve essere iniziato il prima possibile. Consulto immediato con gli esperti al CDC (chiamare il CDC Emergency Operations Center al 770-488-7100).
Un regime deve comprendere la miltefosina, un farmaco antileishmania, che è stato usato in combinazione con altri farmaci nel trattamento efficace di pazienti con meningoencefalite amebica primitiva. La miltefosina è stata utilizzata con successo anche nel trattamento dell'encefalite da Balamuthia e Acanthamoeba. La miltefosina è ora disponibile in commercio.
Altri agenti antimicrobici che sono stati utilizzati in regimi di trattamento di combinazione per Naegleria comprendono
Amfotericina B
Rifampicina
Un azolo (fluconazolo, voriconazolo o ketoconazolo)
Azitromicina
Gli anticonvulsivanti e il desametasone sono spesso necessari per controllare le convulsioni e l'edema cerebrale. La gestione aggressiva dell'edema cerebrale con ipotermia terapeutica (raffreddamento del corpo al di sotto della normale temperatura corporea) è stata anche associata alla sopravvivenza e al recupero neurologico in casi recenti.
Punti chiave
La meningoencefalite amebica primitiva è rara, e solitamente fatale.
L'infezione si acquisisce nuotando in acque dolci contaminate; la Naegleria fowleri penetra nel sistema nervoso centrale attraverso il neuroepitelio olfattivo e la lamina cribrosa.
I test diagnostici devono comprendere un preparato a fresco e colorato con Giemsa di un campione di liquido cerebrospinale.
Trattare l'infezione con più farmaci antimicrobici, compresa la miltefosina; se necessario, trattare le convulsioni e l'edema cerebrale con anticonvulsivanti e desametasone.
La sopravvivenza è rara ma, in casi recenti, è stata attribuita a una diagnosi precoce e al trattamento associato alla gestione aggressiva dell'edema cerebrale.
Per ulteriori informazioni
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