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Encefalite amebica granulomatosa

Di

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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L'encefalite amebica granulomatosa è un'infezione subacuta del sistema nervoso centrale causata dal genere Acanthamoeba spp. generalmente fatale in soggetti immunocompromessi o debilitati, oppure causata da Balamuthia mandrillaris.

Acanthamoeba spp e Balamuthia mandrillaris sono universalmente presenti nelle acque, nel suolo e nella polvere. L'esposizione umana è comune, ma l'infezione è rara. L'infezione del sistema nervoso centrale da Acanthamoeba si verifica quasi esclusivamente nei pazienti immunocompromessi o nei soggetti debilitati per altre ragioni, mentre la B. mandrillaris può infettare anche ospiti sani. La Sappinia pedata è stata implicata in un caso di encefalite amebica in Texas.

Il ciclo vitale dell'Acanthamoeba consta solo di due fasi: cisti e trofozoiti (la forma infettiva). I trofozoiti formano cisti a doppia parete, che resistono all'eradicazione. Si ritiene che la porta di ingresso sia la cute o il tratto respiratorio inferiore, con susseguente disseminazione ematogena al sistema nervoso centrale. Nei pazienti infetti, si possono trovare cisti e trofozoiti nei tessuti.

Sintomi

Nei pazienti con encefalite amebica granulomatosa, l'esordio è insidioso, spesso con manifestazioni neurologiche focali. Sono frequenti alterazioni dello stato mentale, epilessia e cefalea.

Acanthamoeba spp e B. mandrillaris possono anche causare lesioni cutanee; i pazienti possono presentarsi con lesioni ulcerative cutanee e poi sviluppare sintomi e segni neurologici. In alcuni pazienti con AIDS, un'infezione disseminata di Acanthamoeba colpisce solo la pelle.

La sopravvivenza è rara nei pazienti con sistema nervoso centrale o malattia disseminata; il decesso di solito si verifica tra 7 e 120 giorni dopo l'esordio.

Diagnosi

  • TC e/o RM con contrasto

  • Analisi del liquido cerebrospinale

  • Biopsia delle lesioni cutanee

La diagnosi di encefalite amebica granulomatosa è spesso postmortem.

Diagnosi di infezioni da Acanthamoeba

In pazienti con infezioni da Acanthamoeba del cervello, TC con contrasto e RM possono mostrare lesioni occupanti spazio singole o multiple con enhancement contrastografico ad anello, più comunemente nei lobi temporali e parietali. Nel liquido cerebrospinale la conta leucocitaria è elevata (con prevalenza di linfociti), ma i trofozoiti si osservano raramente. Questi test aiutano ad escludere altre possibili cause ma di solito non possono confermare la diagnosi.

Le lesioni cutanee visibili spesso contengono le amebe e devono essere sottoposte a biopsia; se individuate, le amebe possono essere poste in coltura e testate per la sensibilità ai farmaci. La biopsia cerebrale è spesso positiva e si deve prendere in considerazione se si sospetta un'encefalite amebica granulomatosa.

Test basati sulla reazione a catena della polimerasi (PCR) sono disponibili nei laboratori specializzati di riferimento.

Diagnosi di infezioni da B. mandrillaris

In pazienti con infezione da B. mandrillaris del cervello, TC e RM, entrambe con contrasto, mostrano tipicamente lesioni nodulari multiple con enhancement contrastografico ad anello. L'emorragia intralesionale è un importante indizio radiologico. Nel liquido cerebrospinale la conta leucocitaria è elevata (prevalentemente linfociti), la glicemia è normale o bassa, e la proteina è spesso marcatamente elevata. La B. mandrillaris è raramente identificata nel liquido cerebrospinale. L'esame microscopico più le tecniche immunoistochimiche e basate sulla PCR (reazione a catena della polimerasi) possono identificare il B. mandrillaris nelle biopsie di lesioni cerebrali o cutanee.

Trattamento

  • Una combinazione di farmaci, compresa la miltefosina

  • Consultazione dei Centers for Disease Control and Prevention

Il trattamento ottimale dell'encefalite Acanthamoeba non è chiaro. Per tutti i casi di encefalite amebica, si raccomanda un consulto immediato con il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) (chiamare il CDC Emergency Operations Center al 770-488-7100). Farmaci multipli (spesso > 5) sono in genere usati in combinazione. Sebbene il numero di pazienti trattati con un regime contenente la miltefosina sia piccolo, miltefosina sembra offrire un vantaggio in termini di sopravvivenza ed è raccomandato.

Altri farmaci che sono stati utilizzati in combinazione con la miltefosina per il trattamento dell'encefalite da Acanthamoeba includono pentamidina, sulfadiazina o trimetoprim/sulfametossazolo, flucitosina, un azolico (fluconazolo, itraconazolo, o voriconazolo), rifampicina e amfotericina B.

Per l'encefalite da B. mandrillaris, sono stati usati la miltefosina in combinazione con altri farmaci come flucitosina, pentamidina, fluconazolo e/o sulfadiazina più azitromicina o claritromicina più resezione chirurgica.

Un caso di encefalite da Sappinia pedata è stato riportato, peraltro trattato con successo con una combinazione di azitromicina, pentamidina, itraconazolo e flucitosina, associate alla resezione chirurgica della lesione del sistema nervoso centrale. L'aggiunta di miltefosina a questo regime è un'opzione terapeutica da considerare.

Le infezioni della pelle causate dal Acanthamoeba spp o B. mandrillaris sono solitamente trattate con gli stessi farmaci associati a un curettage chirurgico.

Punti chiave

  • L'encefalite amebica granulomatosa è un'infezione rara, generalmente fatale del sistema nervoso centrale.

  • L'encefalite da Acanthamoeba si verifica quasi esclusivamente nei pazienti immunocompromessi o nei soggetti debilitati per altre ragioni, mentre la B. mandrillaris può infettare ospiti sani.

  • Eseguire TC o RM della testa, entrambe con mezzo di contrasto; fare test del liquido cerebrospinale per escludere altre cause; biopsia delle lesioni cutanee, se presenti, o talvolta del cervello per verificare la presenza di amebe.

  • Consultare i Centers for Disease Control and Prevention riguardo ai test diagnostici e il trattamento ottimale.

  • Trattare con miltefosina più altri farmaci (p. es., pentamidina, sulfadiazina, flucitosina, un azolo).

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