La distonia laringea (spasmo delle corde vocali) è lo spasmo intermittente dei muscoli laringei, che produce una voce alterata.
La distonia laringea è una distonia idiopatica che colpisce i muscoli della laringe durante specifici movimenti della laringe. Come forma localizzata di disturbo del movimento, la distonia laringea ha un'età media di insorgenza di 51 anni, e circa l'80% dei pazienti sono donne (1). Un'anamnesi familiare di disturbi neurologici (inclusi distonia e tremore), malattia virale recente e uso intenso della voce sono stati implicati come fattori di rischio.
Riferimento
1. Patel AB, Bansberg SF, Adler CH, Lott DG, Crujido L. The Mayo Clinic Arizona Spasmodic Dysphonia Experience: A Demographic Analysis of 718 Patients. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2015;124(11):859-863. doi:10.1177/0003489415588557
Sintomatologia della distonia laringea
Ci sono 3 forme principali di distonia laringea:
Distonia laringea adduttoria
Distonia laringea abduttoria
Distonia laringea mista
Nella distonia laringea adduttoria, la voce del paziente è strizzata, faticosa o tesa a causa della chiusura incontrollata delle corde vocali durante il discorso. Questi episodi spasmodici in genere compaiono quando si formano i suoni delle vocali, in special modo all'inizio delle parole.
Nella meno frequente distonia laringea abduttoria, improvvise interruzioni del suono causate da un'apertura incontrollata delle corde vocali sono associate a una perdita d'aria udibile durante il discorso articolato.
Nella distonia laringea mista possono essere presenti le caratteristiche sia della distonia laringea adduttoria che abduttoria in vari gradi e in momenti diversi.
Diagnosi della distonia laringea
Anamnesi ed esame obiettivo
La diagnosi è principalmente clinica e coinvolge un'anamnesi e un esame fisico, inclusa la laringoscopia per visualizzare e valutare le corde vocali e il loro movimento durante la fonazione. Può sorgere confusione diagnostica quando si distingue tra distonia laringea e disfonia da tensione muscolare (1). I sintomi della distonia laringea sono associati a suoni specifici del linguaggio, mentre la disfonia da tensione muscolare non ha questa correlazione. La valutazione della voce da parte di un logopedista può essere utile per guidare la diagnosi e il trattamento.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Hintze JM, Ludlow CL, Bansberg SF, Adler CH, Lott DG. Spasmodic Dysphonia: A Review. Part 2: Characterization of Pathophysiology. Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;157(4):558-564. doi:10.1177/0194599817728465
Trattamento della distonia laringea
Iniezione di tossina botulinica
Sezione selettiva del nervo laringeo e chirurgia di reinnervazione
Per la distonia laringea adduttoria, l'iniezione di tossina botulinica (BoNT) negli adduttori vocali è diventata la cura standard. Le iniezioni mirate sono generalmente sicure e migliorano i sintomi nella maggior parte dei pazienti per un massimo di 12 settimane (1, 2). Poiché l'effetto del BoNT è temporaneo, le iniezioni devono essere ripetute per mantenere il miglioramento. La sezione selettiva del nervo laringeo con chirurgia di reinnervazione è anche un'opzione in alcuni centri. È stato dimostrato che la sezione del nervo laringeo senza reinnervazione induce sincinesia e non è l'approccio preferito per questa condizione.
Per la distonia laringea abduttoria, nessun trattamento noto allevia il disturbo in modo permanente, ma il miglioramento temporaneo è stato ottenuto con l'iniezione di tossina botulinica nel muscolo cricoaritenoideo posteriore (unico abduttore vocale) (3, 4).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Hyodo M, Nagao A, Asano K, et al. Botulinum toxin injection into the intrinsic laryngeal muscles to treat spasmodic dysphonia: A multicenter, placebo-controlled, randomized, double-blinded, parallel-group comparison/open-label clinical trial. Eur J Neurol. 2021;28(5):1548-1556. doi:10.1111/ene.14714
2. Stachler RJ, Francis DO, Schwartz SR, et al. Clinical Practice Guideline: Hoarseness (Dysphonia) (Update) [published correction appears in Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 Aug;159(2):403. doi: 10.1177/0194599818766900.]. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;158(1_suppl):S1-S42. doi:10.1177/0194599817751030
3. Mor N, Simonyan K, Blitzer A: Central voice production and pathophysiology of spasmodic dysphonia. Laryngoscope 128(1):177-183, 2018. doi:10.1002/lary.26655
4. Dharia I, Bielamowicz S: Unilateral versus bilateral botulinum toxin injections in adductor spasmodic dysphonia in a large cohort [published online ahead of print, 2019 Dec 14]. Laryngoscope 10.1002/lary.28457, 2019. doi:10.1002/lary.28457
