La sindrome della terza finestra è un gruppo di sintomi vestibolari e uditivi causati dalla presenza di una comunicazione anomala all'interno dell'orecchio interno. Questa può derivare da diverse sedi anatomiche, ma più comunemente da deiscenza del canale semicircolare superiore. I sintomi includono autofonia, pressione auricolare o capogiro indotto da suoni e ipoacusia mista.
La sindrome della terza finestra si riferisce a un insieme di sintomi vestibolari e uditivi causati dalla presenza di una terza finestra mobile anomala nel labirinto osseo dell'orecchio interno (1). Questa apertura patologica ("terza finestra") altera la normale biomeccanica dell'orecchio interno, che tipicamente ha solo 2 finestre mobili: la finestra ovale e la finestra rotonda. La sindrome della terza finestra è più comunemente dovuta ad anomalie che causano deiscenza (assenza) o quasi-deiscenza (assottigliamento) di sezioni ossee che si trovano superiormente al canale.
Riferimento
1. Iversen MM, Rabbitt RD. Biomechanics of Third Window Syndrome. Front Neurol. 2020;11:891. Published 2020 Aug 25. doi:10.3389/fneur.2020.00891
Sintomatologia della sindrome della terza finestra
I pazienti si presentano con sintomi di ipoacusia, autofonia (aumento del volume nell'udire la propria voce, i passi o altri suoni corporei, incluso il movimento oculare o il flusso sanguigno), capogiro indotto da pressione o suoni e difficoltà di concentrazione.
Diagnosi della sindrome della terza finestra
Anamnesi ed esame obiettivo
Audiometria
A volte TC ad alta risoluzione
Talvolta test dei potenziali evocati miogenici vestibolari
La diagnosi della sindrome della terza finestra è supportata da pazienti con i sintomi clinici caratteristici. All'esame obiettivo, può esserci nistagmo indotto da pressione con otoscopia pneumatica e test del diapason anomalo, che indica un miglioramento della conduzione ossea nell'orecchio colpito (cioè, test di Weber che mostra un aumento dell'udito nell'orecchio anomalo, test di Rinne che mostra conduzione ossea maggiore della conduzione aerea). I pazienti possono anche essere in grado di sentire un diapason posizionato sulla caviglia.
L'audiogramma mostrerà tipicamente ipoacusia mista o udito sopraliminare (cioè, migliore dell'udito normale) alla conduzione ossea.
La TC ad alta risoluzione dell'osso temporale viene quindi utilizzata per confermare un'apertura anomala, con la deiscenza del canale semicircolare superiore che rappresenta la sede più comune. La deiscenza del canale semicircolare superiore può anche essere riscontrata incidentalmente in pazienti asintomatici. Le condizioni che portano ad aumento della pressione endocranica e a traumi cranici possono aumentare la probabilità di sviluppare deiscenza; altri casi si ritiene siano congeniti. Se non viene identificata alcuna anomalia radiologicamente, i pazienti possono avere una fistola perilinfatica (fuoriuscita di liquido da un difetto interno). Questa è più comunemente causata da interventi chirurgici che coinvolgono la finestra ovale o rotonda (chirurgia della staffa, impianto cocleare) o barotrauma (immersioni subacquee, volo).
Il test dei potenziali evocati miogenici vestibolari valuta le risposte riflesse al suono dell'occhio (oVEMP) e del collo (cVEMP); nei pazienti con sindrome della terza finestra, questa risposta è più sensibile, risultando in una soglia ridotta e un'ampiezza aumentata.
Trattamento della sindrome della terza finestra
Considerare la gestione conservativa
A volte riparazione chirurgica
Il trattamento della sindrome della terza finestra è adattato alla gravità dei sintomi del paziente. Molti pazienti con sintomi lievi possono essere trattati in modo conservativo (cioè, con l'osservazione), trattando eventuali condizioni coesistenti o aggravanti (p. es., emicrania o emicrania vestibolare). La riparazione chirurgica del difetto può essere efficace nei pazienti con sintomi più gravi.
Punti chiave
La sindrome della terza finestra è causata da un'apertura anomala nell'orecchio interno.
Causa sintomi di perdita dell'udito, autofonia, capogiro indotto da pressione e suoni.
La diagnosi viene formulata mediante una combinazione di anamnesi, esame obiettivo, valutazioni dell'udito e TC ad alta risoluzione; anche il test del potenziale evocato miogenico vestibolare può essere utile.
Il trattamento si basa sulla gravità dei sintomi e può variare dall'osservazione alla riparazione chirurgica.
