La malattia di Ménière è una patologia dell'orecchio interno, che causa vertigini, nausea, ipoacusia neurosensoriale fluttuante, sensazione di pienezza auricolare e acufeni. Non esiste un test diagnostico di conferma, ma audiogrammi e RM possono aiutare a supportare la diagnosi escludendo altre cause. Le vertigini e la nausea sono trattate sintomaticamente con anticolinergici o benzodiazepine durante gli attacchi acuti. Diuretici e una dieta iposodica, trattamento di prima linea, spesso riducono la frequenza e l'intensità degli episodi. Per i casi gravi o refrattari, il sistema vestibolare può essere ablato con gentamicina topica (labirintectomia chimica) o con un intervento chirurgico.
La malattia di Menière è un disturbo cronico dell'orecchio interno che colpisce l'equilibrio e l'udito; è caratterizzata da episodi di vertigini, acufene, perdita dell'udito e sensazione di pienezza auricolare o pressione nell'orecchio interessato. Nella malattia di Ménière, i cambiamenti di pressione e volume nell'endolinfa labirintica influiscono sulla funzione dell'orecchio interno. I dati di un ampio database di richieste di rimborso negli Stati Uniti hanno riportato una prevalenza della malattia di Menière di 190 per 100 000 adulti (1). L'incidenza massima si verifica tra i 40 e i 60 anni, e la prevalenza aumenta con l'età. Vi è una predominanza femminile.
L'idrope endolinfatico, un accumulo anomalo di liquido endolinfatico all'interno del labirinto membranoso dell'orecchio interno, è un processo patologico osservato in tutti i pazienti con malattia di Menière. Tuttavia, non tutti i pazienti con idrope endolinfatico presentano sintomi della malattia di Menière, e può essere associato ad altre condizioni come malattia autoimmune dell'orecchio interno preesistente, allergie, trauma alla testa o all'orecchio che causa fratture dell'osso temporale e, più raramente, ipotiroidismo e otosifilide.
La malattia di Menière si riferisce alla presenza di sintomi caratteristici senza una causa nota, mentre la sindrome di Menière si riferisce alla stessa costellazione di sintomi, ma dovuta a una causa nota (p. es., anomalie congenite, trauma cranico, infezione).
Riferimento
1. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Ménière's syndrome. Audiol Neurootol. 2010;15(5):318-322. doi:10.1159/000286213
Sintomatologia della malattia di Ménière
I pazienti con malattia di Ménière hanno attacchi improvvisi di vertigini che di solito durano da 20 minuti a 12 h; raramente, gli attacchi possono durare fino a 24 h. Di solito, sono anche presenti nausea e vomito. Altri sintomi comprendono sudorazione, diarrea e instabilità della deambulazione.
L'acufene nell'orecchio interessato può essere un ronzio costante o intermittente, un rombo, un fischio o un sibilo; non è correlato alla posizione o al movimento.
Può seguire agli attacchi una compromissione dell'udito, che colpisce caratteristicamente le basse frequenze. Prima e durante un episodio, la maggior parte dei pazienti avverte una sensazione di pienezza o pressione e iperacusia (sensibilità ai suoni forti) nell'orecchio colpito (fullness). Nella maggior parte dei pazienti, viene colpito solo un orecchio.
Nelle fasi iniziali, i sintomi tendono a regredire tra gli episodi; i periodi liberi da sintomi possono durare > 1 anno. Con il progredire della malattia, tuttavia, la compromissione dell'udito è fluttuante ma finalmente persiste e gradualmente peggiora e gli acufeni possono divenire costanti, anche tra gli attacchi.
Diagnosi della malattia di Ménière
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
Audiometria e RM con gadolinio per escludere altre cause
La diagnosi della malattia di Ménière viene abitualmente effettuata su base clinica (1). La coesistenza di una perdita uditiva neurosensoriale fluttuante a bassa frequenza, vertigini episodiche, pienezza auricolare fluttuante ipsilaterale (nell'orecchio affetto) e acufeni è caratteristica e deve suscitare il sospetto clinico della condizione. Sintomi analoghi possono derivare da emicrania vestibolare, neuronite vestibolare, labirintite virale, tumore dell'angolo pontocerebellare (p. es., schwannoma vestibolare) o ictus troncoencefalico. Sebbene la malattia di Ménière può verificarsi anche bilateralmente, solitamente i sintomi bilaterali suggerirebbero la probabilità di una diagnosi alternativa (p. es., emicrania vestibolare). L'emicrania vestibolare (nota anche come vertigine emicranica) è caratterizzata da episodi di vertigine in pazienti con storia di emicrania o con altre caratteristiche di emicrania, come mal di testa, fotofobia e fonofobia o aura visiva; non c'è perdita dell'udito.
Nei periodi intercritici, l'esame audiometrico può essere del tutto normale. Però, durante un attacco acuto, il paziente presenta nistagmo e può cadere verso il lato colpito. Inoltre, nei casi di patologia cronica o refrattari con associata ipofunzione labirintica, il test di stepping di Fukuda (marcia sul posto con gli occhi chiusi, noto anche come il test di Unterberger) determina una rotazione del paziente verso il lato affetto, in linea con una lesione labirintica unilaterale.
Il test della spinta della testa di Halmagyi, o head impulse test, è un'altra manovra diagnostica che viene utilizzata per controllare una disfunzione labirintica unilaterale. Nella manovra di Halmagyi, l'esaminatore invita il paziente a fissare visivamente un bersaglio dritto (p. es., il naso dell'esaminatore). Poi, mentre osserva gli occhi del paziente, l'esaminatore ruota rapidamente la testa del paziente di 15-30° da un lato.
Quando la testa è ruotata da un lato, la funzione vestibolare da quel lato è normale se gli occhi del paziente rimangono fissi sul bersaglio. Quando la funzione vestibolare è compromessa, il riflesso vestibolo-oculare (un riflesso che coordina i movimenti oculari con i movimenti della testa, garantendo una visione stabile durante il movimento della testa) è assente. Gli occhi del paziente non rimangono fissati sul bersaglio ma invece seguono transitoriamente la rotazione della testa e poi rapidamente e volontariamente tornano al bersaglio (chiamati saccadi di richiamo ("catch-up") ritardate).
I pazienti con sintomi che suggeriscono la malattia di Meniere devono essere sottoposti ad audiogramma e RM (con enhancement del gadolinio) del sistema nervoso centrale con particolare attenzione ai canali uditivi interni per escludere altre cause. L'audiogramma caratteristicamente evidenzia un'ipoacusia neurosensoriale per le basse frequenze nell'orecchio affetto che oscilla tra i test. I test col diapason di Rinne e i test di Weber possono indicare un'ipoacusia neurosensoriale.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
Trattamento della malattia di Ménière
L'attenuazione dei sintomi avviene mediante somministrazione di antiemetici, antistaminici o benzodiazepine
Modifiche della dieta e dello stile di vita (p. es., dieta povera di sale ed evitamento della caffeina e dell'alcol)
Farmacoterapia (p. es., diuretici) per la terapia di mantenimento
Raramente, decompressione del sacco endolinfatico, o ablazione vestibolare mediante farmaci o interventi chirurgici
La malattia di Ménière tende a essere autolimitante. Il trattamento di una fase acuta è mirato all'attenuazione dei sintomi e viene eseguito in modo graduale; inizialmente vengono eseguite le misure meno invasive, e poi qualora risultino inefficaci, a volte vengono eseguite procedure ablative.
Per il trattamento degli episodi acuti, gli antiemetici anticolinergici (p. es., proclorperazina o prometazina, entrambi somministrati per via rettale o orale ogni 6-8 h) possono ridurre al minimo i sintomi gastrointestinali mediati dal vago (1). L'ondansetron è un antiemetico di seconda linea. Gli antistaminici (p. es., difenidramina, meclizina o ciclizina, per via orale ogni 6 h) o le benzodiazepine (p. es., diazepam per via orale ogni 6-8 h) vengono utilizzati per sedare il sistema vestibolare. Né antistaminici né benzodiazepine sono efficaci come trattamento profilattico. Alcuni medici utilizzano anche brevi cicli di glucocorticoidi orali ad alte dosi (p. es., prednisone 60 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana, ridotto gradualmente nell'altra settimana), ma questo è tipicamente riservato ai pazienti con sintomi gravi o refrattari.
Misure profilattiche sullo stile di vita come una dieta povera di sale (< 1,5 g/die), evitare l'alcol e limitare l'assunzione di caffeina sono generalmente raccomandate per prevenire la ritenzione di liquidi; tuttavia, mancano dati di alta qualità a supporto della loro efficacia (2).
I diuretici (p. es., idroclorotiazide/triamterene 25 mg/37,5 mg per via orale 1 volta/die o acetazolamide 250 mg per via orale 2 volte/die) possono anche aiutare a prevenire o ridurre l'incidenza di attacchi di vertigini e sono comunemente utilizzati come terapia di mantenimento. La betaistina, un altro farmaco che può essere utilizzato come terapia di mantenimento, si ritiene riduca la frequenza delle vertigini aumentando il flusso sanguigno nell'orecchio interno; può essere utilizzata con o senza diuretici (1). Non ci sono studi ben progettati che provino chiaramente l'efficacia di queste misure per la malattia di Ménière; tuttavia, alcuni studi hanno mostrato beneficio e sono generalmente ben tollerati.
Poiché vi è una forte sovrapposizione tra la malattia di Ménière e i disturbi dell'emicrania, una prova di farmaci tradizionali per la prevenzione dell'emicrania (p. es., nortriptilina, venlafaxina) può anche essere considerato in caso di episodi refrattari o ricorrenti. I tradizionali farmaci preventivi per l'emicrania (p. es., antidepressivi triciclici, inibitori della ricaptazione della serotonina-noradrenalina [SNRI]) sono anche utili in alcuni pazienti con malattia di Ménière.
Sebbene più invasiva, la decompressione del sacco endolinfatico allevia le vertigini nella maggior parte dei pazienti, preserva la funzione vestibolare e comporta un rischio minimo di perdita dell'udito. Pertanto questo procedimento è ancora classificato come trattamento vestibolare conservativo.
Anche le iniezioni intratimpaniche seriali di glucocorticoidi (p. es., desametasone) possono essere utili in alcuni pazienti ed evitano gli effetti collaterali sistemici dei glucocorticoidi orali (3). L'iniezione intratimpanica di gentamicina (labirintectomia chimica) può essere utilizzata, ma comporta un elevato rischio di perdita dell'udito. Si raccomanda un follow-up con audiometria seriale dopo le iniezioni intratimpaniche per monitorare la perdita uditiva.
L'intervento chirurgico ablativo è raramente utilizzato ed è riservato ai pazienti con episodi frequenti e gravemente invalidanti che non rispondono a modalità meno invasive (cioè, iniezione intratimpanica di gentamicina). La neurectomia vestibolare (una procedura endocranica) allevia le vertigini nel 95% circa dei pazienti e in genere risparmia l'udito. Una labirintectomia chirurgica viene eseguita solo se la preesistente ipoacusia è profonda.
Sfortunatamente, non si conosce un modo di prevenire la naturale progressione dell'ipoacusia. La maggior parte dei pazienti può andare incontro a una ipoacusia neurosensoriale da moderata a grave nell'orecchio colpito entro 10-15 anni.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
2. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2018;12(12):CD012173. Published 2018 Dec 31. doi:10.1002/14651858.CD012173.pub2
3. Ahmadzai N, Cheng W, Kilty S, et al. Pharmacologic and surgical therapies for patients with Meniere's disease: A systematic review and network meta-analysis. PLoS One. 2020;15(9):e0237523. Published 2020 Sep 1. doi:10.1371/journal.pone.0237523
Punti chiave
La malattia di Ménière causa in genere vertigini con nausea e vomito, sensazione ipsilaterale di pienezza auricolare, acufeni unilaterali e perdita cronica, progressiva dell'udito.
La diagnosi si basa principalmente sulla storia e sull'esame clinico; la valutazione dell'udito con audiogramma viene eseguita e la risonanza magnetica può essere effettuata per escludere altri disturbi.
Antiemetici e antistaminici possono alleviare i sintomi; alcuni medici utilizzano anche i glucocorticoidi per via orale o transtimpanica o farmaci per la profilassi dell'emicrania (p. es., antidepressivi triciclici o inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina-noradrenalina).
Le modifiche dello stile di vita come una dieta a basso contenuto di sale e l'astensione dall'alcol e dalla caffeina possono aiutare a prevenire gli attacchi.
La farmacoterapia con diuretici o betaistina viene utilizzata come terapia di mantenimento.
Trattamenti più invasivi per i casi refrattari includono decompressione del sacco endolinfatico, gentamicina intratimpanica, e neurectomia vestibolare.
