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Malattia di Ménière

(Malattia di Ménière; Idrope endolinfatico)

Di

Lawrence R. Lustig

, MD,

  • Howard W. Smith Professor and Chair, Department of Otolaryngology–Head and Neck Surgery
  • Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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La malattia di Ménière è una patologia dell'orecchio interno, che causa vertigine, ipoacusia neurosensoriale fluttuante e acufeni. Non esiste un esame diagnostico affidabile. Le vertigini e la nausea sono trattate sintomaticamente con anticolinergici o benzodiazepine durante gli attacchi acuti. Diuretici e una dieta iposodica, trattamento di prima linea, spesso riducono la frequenza e l'intensità degli episodi. Per i casi gravi o refrattari, il sistema vestibolare può essere ablato con gentamicina topica (labirintectomia chimica) o con un intervento chirurgico.

Nella malattia di Ménière, i cambiamenti di pressione e volume nell'endolinfa labirintica influiscono sulla funzione dell'orecchio interno. La causa dell'accumulo di endolinfa è sconosciuta. I fattori di rischio comprendono un'anamnesi familiare di malattia di Ménière, preesistenti patologie autoimmuni, allergie, traumi cranici o all'orecchio, e, molto raramente, sifilide. Il picco di incidenza si ha tra i 20 e i 50 anni.

Sintomatologia

I pazienti con malattia di Ménière presentano improvvisi attacchi di vertigine che di solito durano da 1 a 6 h ma possono (raramente) durare fino a 24 h, in genere con nausea e vomito. Sintomi di accompagnamento sono sudorazione, diarrea e andatura vacillante.

Gli acufeni nell'orecchio affetto possono essere costanti o intermittenti, simili al ronzio o al rombo; non sono correlati a posizione o movimento. Può seguire una compromissione dell'udito, che colpisce caratteristicamente le basse frequenze. Prima e durante un episodio, la maggior parte dei pazienti avverte una sensazione di pienezza o pressione nell'orecchio colpito (fullness). Nella maggioranza dei pazienti, viene colpito solo un orecchio.

Durante i primi stadi, i sintomi regrediscono negli intervalli tra gli episodi; i periodi privi di sintomi possono durare > 1 anno. Con il progredire della malattia, tuttavia, la compromissione dell'udito persiste e gradualmente peggiora e gli acufeni possono divenire costanti.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Audiometria e RM con gadolinio per escludere altre cause

La diagnosi della malattia di Ménière viene effettuata su base clinica. La combinazione simultanea di perdite uditive neurosensoriali a bassa frequenza, vertigini episodiche, ovattamento auricolare omolaterale fluttuante e tinnito è caratteristica. Sintomi analoghi possono derivare da emicrania vestibolare, labirintite o neuronite virale, tumore dell'angolo pontocerebellare (p. es., neurinoma dell'acustico) o ictus troncoencefalico. Sebbene la malattia di Ménière può verificarsi anche bilateralmente, solitamente i sintomi bilaterali suggerirebbero la probabilità di una diagnosi alternativa (p. es., emicrania vestibolare). L'emicrania vestibolare (nota anche come vertigine emicranica) è caratterizzata da episodi di vertigine in pazienti con storia di emicrania o con altre caratteristiche di emicrania, come mal di testa, fotofobia e fonofobia o aura visiva; non c'è perdita dell'udito.

All'esame obiettivo durante un attacco acuto, il paziente presenta nistagmo e cade verso il lato colpito. Nei periodi intercritici, l'esame audiometrico può essere del tutto normale. Tuttavia, nei casi di patologia cronica o refrattari con associata ipofunzione labirintica, il test di stepping di Fukuda (marcia sul posto con gli occhi chiusi, precedentemente noto come test di Unterberger) determina una rotazione del paziente verso il lato patologico, in linea con una lesione labirintica ipsilaterale.

Il test di Halmagyi, o head impulse test, è un'altra manovra diagnostica che viene utilizzata per mostrare la disfunzione labirintica unilaterale. Nella manovra Halmagyi, l'esaminatore invita il paziente a fissare visivamente un bersaglio dritto (p. es., il naso dell'esaminatore). Poi l'esaminatore ruota rapidamente la testa del paziente da 15 a 30° da una parte osservando gli occhi del paziente. Quando la funzione vestibolare sul lato verso cui la testa è stata ruotata è normale, gli occhi del paziente rimangono fissi sul bersaglio. Quando la funzione vestibolare è compromessa sul lato verso cui la testa è stata ruotata, il riflesso vestibolo-oculomotore non riesce a compensare e gli occhi del paziente perdono la fissazione sul bersaglio seguendo transitoriamente la rotazione della testa per poi rapidamente e volontariamente tornare sul bersaglio (chiamati saccadi di richiamo in ritardo).

I pazienti con sintomi che suggeriscono la malattia di Meniere devono essere sottoposti ad audiogramma e RM (con gadolinio) del sistema nervoso centrale con particolare attenzione ai canali uditivi interni per escludere altre cause. L'audiogramma caratteristicamente evidenzia un'ipoacusia neurosensoriale per le basse frequenze nell'orecchio affetto che oscilla tra i test. I test col diapason di Rinne e i test di Weber possono indicare un'ipoacusia neurosensoriale.

Trattamento

  • L'attenuazione dei sintomi avviene mediante somministrazione di antiemetici, antistaminici o benzodiazepine

  • Diuretici e dieta povera di sale

  • Raramente ablazione vestibolare chimica (gentamicina) o interventi chirurgici

La malattia di Ménière tende a essere autolimitante. Il trattamento di una fase acuta tende ad attenuare i sintomi e viene eseguito in modo graduale; si preferisce una terapia meno invasiva nelle forme iniziali per poi proseguire nei trattamenti più invasivi qualora non vi sia risposta alla terapia più conservativa.

Gli anticolinergici antiemetici (p. es., proclorperazina 25 mg per via rettale o 10 mg per via orale ogni 6-8 h; prometazina 25 mg per via rettale o 25 mg per via orale ogni 6-8 h) possono ridurre al minimo i sintomi gastrointestinali mediati dal vago; l'ondansetron è un antiemetico di seconda linea. Gli antistaminici (p. es., difenidramina, meclizina o ciclizina 50 mg per via orale ogni 6 h) o le benzodiazepine (p. es., diazepam 5 mg per via orale ogni 6-8 h) vengono utilizzati per sedare il sistema vestibolare. Né antistaminici né benzodiazepine sono efficaci come trattamento profilattico. Alcuni specialisti inoltre utilizzano abbondanti dosi di corticosteroidi orali (p. es., prednisone 60 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana, riducendo la dose nella settimana successiva) o infiltrazioni intratimpaniche di desametasone per un episodio acuto.

La dieta a basso contenuto di sale (< 1,5 g/die), l'evitare alcol e caffeina e l'utilizzo di un diuretico (p. es., idroclorotiazide 25 mg per via orale 1 volta/die o acetozolamide 250 mg per via orale 2 volte/die) possono ridurre l'incidenza di attacchi di vertigini e sono generalmente usati come terapia iniziale. Tuttavia, non esistono studi ben progettati che dimostrino chiaramente l'efficacia di queste misure per la malattia di Ménière.

Sebbene più invasiva, la decompressione del sacco endolinfatico allevia le vertigini in una maggioranza dei pazienti, fa a meno della funzione vestibolare, e pone un rischio minimo di perdita dell'udito. Pertanto questo procedimento è ancora classificato come trattamento vestibolare conservativo.

Quando i trattamenti vestibolari conservativi falliscono, viene considerata la procedura ablativa. Viene utilizzata l'infiltrazione di gentamicina intratimpanica (labirintectomia chimica, tipicamente 0,5 mL di 40 mg/mL di concentrazione) attraverso la membrana timpanica. Si raccomanda il follow up con audiometria seriata per monitorare l'ipoacusia. L'iniezione può essere ripetuta entro 4 settimane se le vertigini persistono senza ipoacusia.

L'intervento chirurgico ablativo è riservato ai pazienti con episodi frequenti e gravemente invalidanti che non rispondono a modalità meno invasive. La neurectomia vestibolare (una procedura endocranica) allevia le vertigini nel 95% circa dei pazienti e in genere risparmia l'udito. Una labirintectomia chirurgica viene eseguita solo se la preesistente ipoacusia è profonda.

Sfortunatamente, non si conosce un modo di prevenire la naturale progressione dell'ipoacusia. La maggior parte dei pazienti va incontro a una grave ipoacusia neurosensoriale nell'orecchio colpito entro 10-15 anni.

Punti chiave

  • La malattia di Ménière causa tipicamente vertigini con nausea e vomito, acufeni unilaterali e perdita cronica, progressiva dell'udito.

  • L'esame audiometrico e la RM vengono eseguiti per escludere altre patologie.

  • Antiemetici e antistaminici possono aiutare ad alleviare i sintomi; alcuni medici utilizzano corticosteroidi per via orale o transtimpanica.

  • Trattamenti più invasivi per i casi refrattari includono decompressione del sacco endolinfatico, gentamicina intratimpanica, e neurectomia vestibolare.

  • L'utilizzo di diuretici, una dieta a basso contenuto di sale, e l'astensione dall'alcol e dalla caffeina aiutano a prevenire gli attacchi.

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