La malattia di Paget è una rara forma di carcinoma, con aspetto simile a una placca psoriasica o eczematosa unilaterale del capezzolo e dell'areola. Deriva da un'estensione epidermica di un carcinoma mammario duttale sottostante. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento è quello per il cancro al seno e comprende la rimozione del capezzolo e dell'areola. Per la malattia extramammaria di Paget, il trattamento è chirurgico o topico, la radioterapia o la laserterapia.
(Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La malattia di Paget del capezzolo si verifica anche in altri siti, il più delle volte a livello inguinale o nella zona perianale (malattia di Paget extramammaria). La malattia extramammaria di Paget è un raro adenocarcinoma che può derivare dalle ghiandole apocrine della pelle o estendersi da un tumore alla vescica, all'ano o al retto.
Nella malattia di Paget del seno, la malattia metastatica è spesso presente al momento della diagnosi.
La malattia di Paget del seno non deve essere confusa con la patologia ossea metabolica definita anch'essa malattia di Paget.
Diagnosi della malattia di Paget del seno
Biopsia
L'eritema, il gemizio sieroso e le croste ricordano molto una dermatite, tuttavia, i medici devono sospettare un carcinoma, in quanto si tratta di una lesione unilaterale, a margini ben definiti e resistente alla terapia topica. La biopsia evidenzia le tipiche alterazioni istologiche.
Data l'associazione con la neoplasia di base, si deve richiedere una valutazione sistemica (p. es., anamnesi, esame obiettivo, screening tumorale correlato all'età del paziente, indagini diagnostiche).
Trattamento della malattia di Paget del seno
Trattamento del tumore di base
Asportazione del complesso capezzolo-areolare
Il trattamento della malattia di Paget del seno comprende un appropriato trattamento del cancro al seno per i tumori sottostanti riscontrati e un'ampia escissione del complesso capezzolo-areolare. Se non si riscontra alcun carcinoma mammario sottostante, si può ricorrere alla mastectomia o alla resezione del complesso capezzolo-areolare seguita da radioterapia.
Il trattamento della malattia di Paget extramammaria può anche comportare l'ablazione dell'interessamento cutaneo sovrastante, utilizzando terapie topiche (p. es., 5-fluorouracile topico, imiquimod, terapia fotodinamica), radioterapia, chirurgia o ablazione laser con CO2. Deve essere eseguita una valutazione approfondita per escludere un cancro interno.
