Il lichen scleroso è una dermatosi infiammatoria a eziologia sconosciuta, probabilmente autoimmune, che di solito colpisce la zona anogenitale. La diagnosi è di solito clinica e può essere supportata dalla biopsia cutanea. La terapia viene eseguita con glucocorticoidi topici potenti.
Il lichen scleroso è una dermatosi infiammatoria cronica. La malattia è caratterizzata da una distribuzione bimodale per età, essendo più comune nelle donne in postmenopausa, seguite da uomini, bambini prepuberi e adolescenti.
L'eziologia rimane non completamente compresa. Le evidenze supportano una patogenesi multifattoriale che coinvolge predisposizione genetica, fattori ormonali (le donne in età fertile sono in gran parte risparmiate), meccanismi autoimmuni (in particolare risposte immunitarie mediate da Th1 con aumentata produzione di IFN-gamma) e possibilmente traumi o irritazioni locali (1). È improbabile che le eziologie infettive contribuiscano.
Riferimento generale
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Sintomatologia del lichen scleroso
Il lichen scleroso colpisce principalmente la regione anogenitale, ma può anche essere generalizzato nel 6-20% dei pazienti (1). I segni più precoci sono la fragilità cutanea, i lividi e a volte le vesciche. Le lesioni tipicamente causano un prurito da lieve a grave. Quando il lichen sclerosus si manifesta nei bambini, l'aspetto può essere scambiato per lesioni derivanti da abuso sessuale. Successivamente, il tessuto interessato diventa atrofico, assottigliato, ipopigmentato (vi possono essere aree di iperpigmentazione postinfiammatoria), fissurato e squamoso. Esistono forme ipercheratosiche e fibrotiche.
I casi gravi e di lunga durata determinano cicatrizzazione e distorsione della normale architettura anogenitale. Nelle donne, può esitare in una totale distruzione delle piccole labbra e del clitoride. Negli uomini, può verificarsi una fimosi o fusione del prepuzio sul solco coronale.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigmentazione del glande del pene (in basso) derivante da un lichen scleroso.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigme
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale precoce.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale prec
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigmentazione del glande del pene (in basso) derivante da un lichen scleroso.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigme
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale precoce.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale prec
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343. doi:10.3238/arztebl.2016.0337
Diagnosi del lichen scleroso
Soprattutto esame obiettivo
Talvolta biopsia
La diagnosi di lichen scleroso(LS) di solito si basa sull'aspetto clinico, in particolare nei casi avanzati; tuttavia, deve essere eseguita una biopsia su qualsiasi dermatosi anogenitale che non si risolva con una blanda terapia convenzionale. Oltre ai casi refrattari al trattamento, è particolarmente importante eseguire biopsie in ogni area di ispessimento o ulcerazione, in quanto il lichen scleroso si associa a un aumento della frequenza del carcinoma a cellule squamose (1).
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Trattamento del lichen scleroso
Glucocorticoidi topici
Agenti risparmiatori di glucocorticoidi topici
Per il lichen scleroso refrattario, si possono utilizzare retinoidi orali, metotrexato e idrossiclorochina.
Il trattamento di prima linea del lichen scleroso consiste nell'applicazione topica di glucocorticoidi potenti (farmaci che devono altrimenti essere utilizzati con estrema cautela in questa zona). Possono essere necessari steroidi ad alta potenza per indurre la remissione (p. es., clobetasolo) (1). Il decorso della malattia è generalmente intrattabile, così sono necessari trattamenti a lungo termine e follow-up. Gli agenti topici risparmiatori di glucocorticoidi, come gli inibitori topici della calcineurina, sono opzioni alternative per i pazienti intolleranti o refrattari ai glucocorticoidi. Le strategie emergenti possono includere l'uso di inibitori orali di JAK (p. es., ruxolitinib).
Per il lichen scleroso refrattario, le opzioni sistemiche possono comprendere retinoidi orali, metotrexato e idrossiclorochina.
Sono indicati il monitoraggio della progressione verso il carcinoma squamocellulare e delle disfunzioni sessuali e il supporto psicologico.
Riferimento relativo al trattamento
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Punti chiave
Il lichen scleroso può causare lividi, prurito o vesciche anogenitali precoci e, in seguito, atrofia e cicatrici.
La diagnosi deve essere presa in considerazione nei pazienti con dermatosi anogenitale persistente.
Trattare con glucocorticoidi topici a lungo termine, ad alta potenza, monitoraggio stretto e supporto sessuale e psicologico.
Il rischio di un successivo carcinoma squamocellulare è aumentato.
