L'acrocianosi è una cianosi simmetrica, persistente, che non provoca dolore, a carico delle mani, dei piedi o del volto, causata dal vasospasmo dei piccoli vasi cutanei, ed è tipicamente esacerbata dalle basse temperature.
ST BARTHOLOMEW HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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L'acrocianosi in genere si verifica in soggetti di sesso femminile e non si associa ad arteriopatia ostruttiva. Le dita delle mani e dei piedi, e talvolta il naso o le orecchie, appaiono persistentemente fredde e bluastre, sudano profusamente e possono apparire edematose. Nei pazienti con pelle più scura, la pelle può non apparire blu, ma vi è comunque un netto contrasto di colore (1). I reperti clinici sono dovuti al vasospasmo dei piccoli vasi e possono essere innescati o esacerbati dall'esposizione al freddo o dallo stress. L'eziologia è sconosciuta e la condizione può essere associata a una condizione comorbida sottostante come una malattia reumatologica o una neoplasia.
Nell'acrocianosi, a differenza del fenomeno di Raynaud, la cianosi persiste e non regredisce facilmente, non si verificano alterazioni trofiche (cute sottile, lucida o scolorita; perdita di capelli; unghie fragili) né ulcere e il dolore è assente. I polsi arteriosi sono normali. La cianosi che si verifica in condizioni sistemiche e riflette l'ipossiemia può essere centrale o periferica, a seconda della quantità di emoglobina deossigenata, ma l'acrocianosi coinvolge solo le mani e i piedi e non comporta una diminuzione della saturazione di ossigeno arterioso.
Gli operatori sanitari diagnosticano il disturbo in base ai sintomi che si limitano al coinvolgimento simmetrico delle mani o dei piedi del paziente e che persistono anche se i polsi nelle arterie più grandi (come nel polso e nella caviglia) sono normali.
Di norma, oltre a rassicurare le pazienti e a evitare il freddo, non è necessario alcun trattamento. Si possono provare farmaci vasodilatatori, ma di solito senza beneficio.
Si noti che a differenza dell'acrocianosi negli adulti, l'acrocianosi nei neonati è sia comune che normale. L'acrocianosi neonatale si risolve tipicamente entro giorni o settimane, anche se può persistere durante l'infanzia.
Riferimento
1. Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: the Flying Dutchman [published correction appears in Vasc Med. 2011 Oct;16(5):409]. Vasc Med 2011;16(4):288-301. doi:10.1177/1358863X11398519
