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Osteonecrosi

(Necrosi avascolare; necrosi asettica; necrosi ischemica dell'osso)

Di

Stuart B. Goodman

, MD, PhD,

  • Stanford University

Ultima modifica dei contenuti gen 2019
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L'osteonecrosi è un infarto focale dell'osso che può essere causata da specifici fattori eziologici o può essere idiopatica. Può causare dolore, limitazione al movimento, collasso articolare e artrosi. La diagnosi viene fatta mediante RX e RM. Nello stadio precoce, le procedure chirurgiche possono rallentare o prevenire la progressione. Nelle fasi successive, può essere necessaria una sostituzione dell'articolazione per alleviare il dolore e per il mantenimento della funzione.

Negli Stati Uniti, l'osteonecrosi colpisce circa 20 000 nuovi pazienti ogni anno. L'anca (testa del femore) è la più comunemente colpita, seguita dal ginocchio e dalla spalla (testa dell'omero). Il polso e la caviglia solitamente sono meno coinvolti. È insolito per l'osteonecrosi coinvolgere la spalla o altri siti normalmente meno colpiti senza coinvolgere anche l'anca. L'osteonecrosi della mandibola ha certe caratteristiche che differiscono da osteonecrosi in altri siti.

Eziologia

La causa più frequente dell'osteonecrosi è il trauma. L'osteonecrosi non traumatica solitamente colpisce più gli uomini che le donne, è bilaterale in > 60% dei casi, e si verifica principalmente in pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni.

Osteonecrosi traumatica

La causa più frequente di osteonecrosi traumatica è una scomposta sottocapitata frattura del femore prossimale dell'anca; l'osteonecrosi non è frequente dopo le fratture intertrocanteriche. L'incidenza di osteonecrosi dopo la lussazione dell'anca è legata principalmente alla gravità della lesione iniziale, ma può essere più alta se la lussazione non si riduce rapidamente. La frattura o la lussazione possono causare l'osteonecrosi provocando gravi interruzioni o compressioni dei vasi sanguigni adiacenti.

Osteonecrosi non traumatica

I fattori che causano o contribuiscono a un'osteonecrosi non traumatica sono elencati nella Tabella dei fattori non traumatici di rischio per l'osteonecrosi. I fattori più comuni sono i seguenti:

  • Uso cronico di corticosteroidi

  • Eccessivo consumo di alcol

Tabella
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Fattori di rischio per l'osteonecrosi non traumatica

Alcol

Chemioterapia

Disturbi della coagulazione (p. es., sindrome da antifosfolipidi, trombofilia ereditaria, disturbi ipofibrinolitici)

Corticosteroidi

Emoglobinopatia

Malattie epatiche

Trapianto d'organo

Radiazioni

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni del tessuto connettivo

Fumo

Tumori

Il rischio di osteonecrosi aumenta quando la dose di prednisone o di un corticosteroide equivalente è > 20 mg/die per diverse settimane o mesi, risultando in una dose cumulativa solitamente > 2000 mg. Il rischio di osteonecrosi è inoltre aumentato anche quando si superano > 3 bicchieri/die (> 500 mL di alcol/settimana) consumati per diversi anni. Alcuni fattori genetici aumentano la predisposizione all'osteonecrosi. Lievi alterazioni della coagulazione dovute a carenze di proteina C, proteina S, o antitrombina III o ad anticorpi anticardiolipina ( Panoramica sulle malattie trombotiche) possono essere rilevate in un'alta percentuale di pazienti con osteonecrosi.

Alcuni disturbi che sono associati a osteonecrosi sono trattati con corticosteroidi (p. es., lupus eritematoso sistemico). L'evidenza suggerisce che il rischio di osteonecrosi in molti di questi disturbi è legato principalmente all'utilizzo di corticosteroidi piuttosto che al disturbo. Circa il 20% dei casi è idiopatico. L'osteonecrosi della mandibola è stata segnalata in molti pazienti che hanno ricevuto alte dosi di terapia con bifosfonati EV. L'osteonecrosi non traumatica dell'anca è bilaterale nel 60% dei pazienti.

L'osteonecrosi spontanea del ginocchio è un processo localizzato nel condilo femorale o sul piatto tibiale nelle donne anziane (occasionalmente negli uomini). Si pensa che l'osteonecrosi spontanea del ginocchio sia causata da una frattura patologica (un tipo di frattura da fragilità causata da normale usura e lacerazione dell'osso osteoporotico che si verifica senza un trauma diretto).

Fisiopatologia

L'osteonecrosi coinvolge la morte di osteociti e del midollo osseo. Meccanismi di osteonecrosi non traumatica possono comprendere embolizzazione da coaguli di sangue o emboli lipidici, trombosi intravascolare e compressione extravascolare.

Dopo la lesione vascolare, i processi di riparazione provano a rimuovere l'osso necrotico e il midollo e a sostituirli con tessuti vitali. Se l'infarto è piccolo, soprattutto se non è soggetto a un carico considerevole, questi processi possono riuscire. Tuttavia, in circa l'80% dei pazienti, questi processi non riescono e l'infarto collassa gradualmente.

Poiché l'osteonecrosi solitamente attacca la parte finale delle ossa lunghe, la superficie della cartilagine articolare sovrastante diventa appiattita e irregolare, con le aree del collasso che possono portare all'artrosi e a un aumento del dolore.

Sintomatologia

Sintomi generali

Le aree interessate possono rimanere asintomatiche per settimane o mesi dopo la lesione vascolare. Solitamente il dolore si sviluppa gradualmente, sebbene potrebbe essere acuto. Con il collasso progressivo dell'articolazione, il dolore aumenta ed è aggravato dal movimento e dal carico ed è alleviato dal riposo.

Sintomi articolari specifici

L'osteonecrosi dell'anca provoca dolore all'inguine che si può irradiare lungo la coscia o al gluteo. Il movimento diventa limitato, e generalmente si sviluppa un'andatura claudicante.

L'osteonecrosi spontanea del ginocchio solitamente provoca dolore improvviso al ginocchio senza precedenti traumi; l'attacco improvviso e la sede del dolore possono aiutare a distinguerla dall'osteonecrosi classica. Questo dolore solitamente è sul condilo mediale del femore o sul piatto tibiale e si manifesta con indolenzimento, versamento articolare non infiammatorio, movimento doloroso e claudicante.

L'osteonecrosi della testa dell'omero solitamente causa meno dolore e disabilità rispetto al coinvolgimento dell'anca e del ginocchio.

Con l'avanzare dell'osteonecrosi, i pazienti hanno dolore e riducono il movimento, sebbene un movimento passivo sia meno interessato rispetto a un movimento attivo. Possono verificarsi effusioni sinoviali sintomatiche, soprattutto al ginocchio, e il liquido è non infiammatorio.

Diagnosi

  • RX

  • RM

L'osteonecrosi deve essere sospettata nei pazienti con le seguenti:

  • Fratture associate a un incremento dell'incidenza di osteonecrosi, specialmente se il dolore persiste o peggiora

  • Dolore spontaneo persistente dell'anca, del ginocchio o della spalla, in particolare se i fattori di rischio per l'osteonecrosi sono presenti

Le RX standard (dirette) devono essere effettuate sin dal principio. Possono non mostrare anomalie per mesi. I primi risultati sono aree localizzate di sclerosi e trasparenza. Successivamente può comparire un segno a forma di mezzaluna a livello subcondrale. In seguito, si nota l'evidente collasso e appiattimento della superficie articolare, seguito da alterazioni degenerative avanzate.

Quando il sospetto clinico è alto ma le RX sono normali o non diagnostiche, deve essere eseguita una RM, che è molto più sensibile e più specifica. Devono essere ottenute immagini RX di entrambe le anche. La scintigrafia ossea è meno sensibile e meno specifica della RM e oggi viene effettuata di rado. La TC è raramente necessaria, sebbene possa a volte essere utile per valutare il collasso articolare, che non si evidenzia con la RX standard e qualche volta può non apparire alla RM.

Le analisi di laboratorio sono generalmente normali e di scarso valore nella rilevazione dell'osteonecrosi. Tuttavia, potrebbero aiutare a individuare un disturbo sottostante (p. es., difetti della coagulazione, emoglobinopatie, anomalie dei lipidi).

Trattamento

  • Misure sintomatiche (p. es., riposo, fisioterapia, FANS)

  • Decompressione chirurgica o altre procedure per stimolare la guarigione

  • Sostituzione dell'anca

Trattamenti non chirurgici

Piccole lesioni asintomatiche possono guarire spontaneamente e non necessitare di un trattamento.

Le lesioni più grandi, sia sintomatiche che asintomatiche, hanno una scarsa prognosi se non trattate, soprattutto quando coinvolgono la testa del femore. Pertanto, è auspicabile un trattamento precoce per rallentare o prevenire la progressione e salvare l'articolazione. Nessun trattamento completamente efficace è ancora disponibile. Trattamenti non chirurgici comprendono farmaci (p. es., bifosfonati) e terapia con mezzi fisici (p. es., campi elettromagnetici e onde acustiche). La terapia farmacologica e la terapia con mezzi fisici hanno mostrato risultati promettenti in pochi studi, ma non sono comunemente usate. Sostenere un peso limitato o non sostenerlo da solo non ha dimostrato di migliorare la prognosi. Le lesioni da osteonecrosi guariscono senza trattamento nell'80% dei casi circa se l'osteonecrosi viene diagnosticata precocemente e se l'area interessata è piccola. Tuttavia, l'osteonecrosi viene spesso trattata (p. es., con una semplice procedura come la decompressione del nucleo) per migliorare la possibilità che le lesioni guariscano senza collasso articolare.

L'osteonecrosi spontanea del ginocchio è di solito trattata senza intervento chirurgico, e il dolore di solito si risolve.

Trattamenti chirurgici

I trattamenti chirurgici sono più efficaci se eseguiti prima del collasso articolare. Essi sono stati utilizzati il più delle volte nel trattamento dell'osteonecrosi dell'anca laddove la prognosi senza trattamento è peggiore di quella di altre regioni.

La decompressione del nucleo è la procedura adottata più frequentemente: uno o più nuclei di osso vengono rimossi dalla regione necrotica o tracce più piccole o piccoli fori sono realizzati nel tentativo di diminuire la pressione intraossea e stimolare la riparazione. La decompressione del nucleo è una tecnica semplice, e la percentuale di complicanze è molto bassa se la procedura viene eseguita correttamente. Il portare un peso protetto (sostenere un peso solo se tollerato e con un sostegno per la mobilità, come stampelle o un deambulatore) è necessario per circa 6 settimane. La maggior parte delle pubblicazioni indica risultati soddisfacenti o buoni nel 65% dei pazienti complessivamente, e nell'80% dei pazienti le cui anche hanno piccole lesioni precoci; tuttavia, i risultati riportati e, pertanto, l'esigenza di una sostituzione totale dell'anca, possono ampiamente variare. In generale, dal 20 al 35% dei pazienti richiede una sostituzione totale dell'anca.

L'iniezione di cellule autologhe concentrate raccolte dalla cresta iliaca attraverso la decompressione chirurgica del nucleo ha recentemente dimostrato di migliorare l'esito clinico e l'imaging dell'osteonecrosi della testa del femore (1).

Altre procedure affermate comprendono diverse osteotomie femorali prossimali e innesto osseo, sia vascolarizzato che non vascolarizzato. Queste procedure sono tecnicamente impegnative, richiedono un carico protetto fino a 6 mesi, e negli Stati Uniti non vengono eseguite spesso. I report variano come indicazioni ed efficacia. Devono essere eseguiti in primo luogo in centri selezionati che hanno l'esperienza chirurgica e le adeguate attrezzature per ottenere risultati ottimali.

Se l'esteso collasso della testa femorale e le alterazioni degenerative dell'acetabolo causano abbastanza dolore e invalidità, solitamente un'artroplastica è l'unico modo efficace per alleviare il dolore e aumentare l'ampiezza di movimento. L'approccio tradizionale è la sostituzione totale dell'anca. Sono riportati da buoni a eccellenti risultati nel 95% dei casi totali di sostituzione dell'anca e del ginocchio, i tassi di complicanze sono bassi, e la maggior parte dei pazienti riprende le attività quotidiane nell'arco di 3 mesi. La maggior parte delle protesi dell'anca e del ginocchio durano > 15-20 anni.

Due alternative alla sostituzione totale dell'anca comprendono l'artroplastica di sostituzione della superficie e la semi-SRA. L'artroplastica di sostituzione della superficie prevede l'inserimento di due cuffie metalliche, una nell'acetabolo e una sulla testa femorale, producendo un'articolazione metallo su metallo. La semi-SRA comporta il posizionamento di un cappuccio metallico sulla testa femorale. Questa viene eseguita solo se la malattia è limitata alla testa del femore ed è considerato un procedimento temporaneo. Queste procedure non sono indicate a causa di una crescente incidenza di complicanze locali, collasso della protesi, e preoccupazioni per i possibili effetti sistemici a lungo termine degli ioni metallici.

L'osteonecrosi del ginocchio e della spalla possono più frequentemente essere trattate non chirurgicamente rispetto all'osteonecrosi dell'anca. L'esperienza con la decompressione del nucleo e l'innesto osseo, seppur limitata, è stata promettente. Nelle fasi avanzate, può essere indicata una parziale o totale sostituzione dell'articolazione. Tuttavia, l'osteonecrosi spontanea del ginocchio si risolve di solito senza trattamento chirurgico.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Hernigou P, Dubory A, Homma Y, et al: Cell therapy versus simultaneous contralateral decompression in symptomatic corticosteroid osteonecrosis: A thirty-year follow up prospective randomized study of one hundred and twenty-five adult patients. Int Orthop 42(7):1639−1649, 2018. doi: 10.1007/s00264-018-3941-8. Epub 2018 May 9.

Prevenzione

Il rischio di osteonecrosi causata da corticosteroidi può essere minimizzato utilizzandoli solo quando è essenziale e somministrandoli alla dose più bassa necessaria e per il più breve tempo possibile.

Per evitare l'osteonecrosi causata da malattia da decompressione, le persone devono seguire le raccomandazioni per la decompressione durante l'immersione o il lavoro in ambienti pressurizzati.

L'uso eccessivo di alcol e di fumo deve essere sconsigliato. Vari farmaci (p. es., anticoagulanti, vasodilatatori, farmaci ipolipemizzanti) sono in corso di valutazione per la prevenzione di osteonecrosi in pazienti ad alto rischio.

Punti chiave

  • L'osteonecrosi è il più delle volte una complicazione della frattura dell'anca dislocata, ma i fattori che compromettono il flusso di sangue all'osso (p. es., l'uso cronico di corticosteroidi, l'uso eccessivo di alcol) aumentano il rischio di un'osteonecrosi non traumatica.

  • L'osteonecrosi deve essere sospettata nei pazienti con dolore non traumatico inspiegabile all'anca, al ginocchio, o alla spalla (a volte al polso o alla caviglia) e dopo alcune fratture se il dolore persiste o peggiora.

  • Sebbene le radiografie possano essere indicative per la diagnosi, la RM è più sensibile e specifica.

  • Le lesioni più piccole possono guarire spontaneamente, ma le lesioni più grandi, specialmente all'anca, progrediscono in assenza di trattamento.

  • I trattamenti non chirurgici non sono molto utilizzati perché non sono stati chiaramente dimostrati efficaci.

  • Il trattamento chirurgico è spesso indicato per limitare la progressione e/o alleviare i sintomi, particolarmente per l'osteonecrosi dell'anca.

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