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Encefalopatia di Wernicke

(Encefalopatia di Wernicke)

Di

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD,

  • Albert Einstein Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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L'encefalopatia di Wernicke è caratterizzata dall'esordio acuto di confusione, nistagmo, oftalmoplegia parziale e atassia da deficit di tiamina. La diagnosi è principalmente clinica. Il disturbo può regredire in seguito alla terapia, persistere o degenerare nella psicosi di Korsakoff. Il trattamento consiste in somministrazioni di tiamina e terapie di supporto.

L'encefalopatia di Wernicke è causata dall'insufficiente assunzione o assorbimento di tiamina, combinati con l'ingestione continua di carboidrati. L'alcolismo grave è una frequente condizione sottostante. L'eccessiva assunzione di alcol interferisce con l'assorbimento di tiamina a livello del tratto gastrointestinale e con il suo deposito a livello epatico; la malnutrizione associata all'alcolismo spesso impedisce un'adeguata assunzione di tiamina.

L'encefalopatia di Wernicke può anche derivare da altre condizioni che determinano una prolungata iponutrizione o una carenza vitaminica (p. es., frequente dialisi, iperemesi, digiuno, plicatura gastrica, carcinoma, AIDS). Un carico di carboidrati in pazienti con carenza di tiamina (ossia, rialimentazione dopo digiuno o somministrazione EV di soluzioni contenenti glucosio per i pazienti ad alto rischio) possono innescare l'encefalopatia di Wernicke.

Non tutti gli alcolisti con carenza di tiamina sviluppano l'encefalopatia di Wernicke, suggerendo che anche altri fattori possano essere coinvolti. Possono essere coinvolte anomalie genetiche che esitano in un deficit della transchetolasi, un enzima che metabolizza la tiamina.

Tipicamente le lesioni del sistema nervoso centrale sono simmetricamente distribuite attorno al 3o e 4o ventricolo e all'acquedotto di Silvio. Sono frequenti modificazioni nei corpi mammillari, nel talamo dorsomediale, nel locus coeruleus, nella sostanza grigia periacqueduttale, nei nuclei oculomotori e vestibolari.

Sintomatologia

Le modificazioni cliniche si manifestano improvvisamente. Sono frequenti anomalie oculomotorie, incluso nistagmo orizzontale e verticale e oftalmoplegie parziali (p. es., paralisi del retto laterale, paralisi coniugate dello sguardo). Le pupille possono essere anormali; solitamente sono poco reattive o ineguali.

È frequente una disfunzione vestibolare senza ipoacusia e il riflesso oculovestibolare può essere danneggiato. L'andatura atassica può derivare da disturbi vestibolari, da disfunzione cerebellare e/o da polineuropatia; l'andatura è a base ampia e lenta, a piccoli passi.

Uno stato di confusione generalizzata è spesso presente; essa è caratterizzata da profondo disorientamento, indifferenza, disattenzione, sonnolenza o stupor. La soglia nocicettiva dei nervi periferici risulta spesso elevata e molti pazienti sviluppano una grave disfunzione del sistema autonomo caratterizzata da iperattività del simpatico (p. es., tremore, agitazione) oppure ipoattività dello stesso (p. es., ipotermia, ipotensione arteriosa posturale, sincope). Nei pazienti non trattati, lo stupor può progredire fino al coma e al decesso.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

Non ci sono studi diagnostici specifici. La diagnosi è clinica e si basa sul riconoscimento della sottostante iponutrizione o della carenza vitaminica. Non ci sono anomalie caratteristiche nel liquido cerebrospinale nei potenziali evocati, nell'imaging cerebrale o nell'elettroencefalografia. Tuttavia, questi esami, così come quelli di laboratorio (p. es., esami del sangue, glicemia, emocromo, analisi della funzionalità epatica, emogasanalisi, screening tossicologici), devono in genere essere effettuati per escludere altre eziologie. I livelli di tiamina non vengono misurati di routine, perché i livelli di tiamina nel siero non sempre riflettono i livelli di liquido cerebrospinale e i normali livelli sierici non escludono la diagnosi.

Prognosi

La prognosi dipende da diagnosi tempestiva. Se effettuato in tempo, il trattamento può correggere tutte le anomalie. I sintomi oculari solitamente iniziano a sparire entro 24 h dopo somministrazione precoce di tiamina. L'atassia e la confusione possono persistere per giorni e mesi. La memoria e il danno dell'apprendimento non si possono risolvere completamente. Se non trattato, il disturbo progredisce; la mortalità va dal 10 al 20%. Dei pazienti sopravvissuti, l'80% sviluppa una psicosi di Korsakoff; la combinazione viene definita sindrome di Wernicke-Korsakoff.

Trattamento

  • Tiamina parenterale

  • Mg parenterale

Il trattamento consiste in un'immediata somministrazione di tiamina 100 mg EV o IM, proseguita giornalmente per almeno 3-5 giorni. Il magnesio è un cofattore necessario nel metabolismo tiamina-dipendente e l'ipomagnesiemia deve essere corretta con l'utilizzo di solfato di magnesio da 1 a 2 g IM o EV ogni 6-8 h o con ossido di magnesio 400-800 mg per via orale 1 volta/die. La terapia di supporto consiste nella reidratazione, nella correzione delle alterazioni elettrolitiche e in un trattamento generale nutrizionale, che comprende complessi multivitaminici. Pazienti con quadri avanzati di malattia richiedono il ricovero ospedaliero. La cessazione dell'assunzione di alcol è obbligatoria.

Poiché l'encefalopatia di Wernicke è prevenibile, tutti i pazienti denutriti devono essere trattati con infusione parenterale di tiamina (tipicamente 100 mg IM seguiti da 50 mg per via orale 1 volta/die) insieme a vitamina B12 e folati (1 mg per via orale 1 volta/die), in particolare se è necessario il glucosio EV. Si raccomanda inoltre di somministrare tiamina prima dell'inizio di qualsiasi trattamento in pazienti che presentano ridotti livelli di coscienza. I pazienti denutriti devono continuare ad assumere tiamina anche dopo la dimissione.

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