Il cuore è un muscolo che, grazie alle sue pulsazioni, pompa il sangue ossigenato in tutto l’organismo. Dopo aver lasciato il cuore, il sangue deve innanzitutto passare attraverso i polmoni per ricevere ossigeno prima di essere pompato verso le cellule dell’organismo. Per spostarsi dal cuore fino ad attraversare i polmoni, il sangue deve passare attraverso l’arteria polmonare e quindi nei vasi sanguigni sempre più piccoli dei polmoni. Il diametro, o tono vasale, di questi vasi sanguigni è regolato da una sostanza chiamata endotelina, che circola nel torrente ematico. Una patologia definita ipertensione polmonare è caratterizzata da un notevole aumento della quantità di endotelina circolante, che causa il restringimento (costrizione) delle piccole arterie polmonari. Quando le arterie dei polmoni si restringono, si produce un aumento della resistenza al flusso di sangue, quindi il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue nei polmoni. Allo stesso tempo, i polmoni devono lavorare di più per assicurare il corretto apporto di ossigeno al corpo. Questa situazione determina un aumento eccessivo della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni. Dato che il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue, il suo lato destro può dilatarsi eccessivamente e si può sviluppare un’insufficienza cardiaca.