I FATTI IN BREVE

Mastocitosi

Revisionato/Rivisto dic 2022
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In cosa consiste la mastocitosi?

cellule che fanno parte del nostro sistema immunitario e sono coinvolte nelle reazioni allergiche. La mastocitosi comporta un accumulo di mastociti nella pelle e, talvolta, in altre parti del corpo.

  • La mastocitosi è rara

  • I sintomi includono aree e pomfi pruriginosi, vampate di calore, mal di stomaco e, talvolta, dolore alle ossa

  • La mastocitosi può colpire solo la pelle o altre parti del corpo, come i polmoni e le mucose che rivestono l’intestino

  • La mastocitosi cutanea da sola non è potenzialmente letale e talvolta scompare senza trattamento

  • La mastocitosi che colpisce altre parti del corpo è più grave e può perfino essere potenzialmente letale: è utile disporre di una dose di adrenalina per il trattamento d’urgenza

A cosa è dovuta la mastocitosi?

La mastocitosi si sviluppa quando il corpo produce troppi mastociti, che si accumulano nella cute, nelle ossa o in altri organi.

I mastociti producono una sostanza chimica detta istamina. Un eccesso di istamina può causare:

  • Prurito

  • Eruzione cutanea

  • Eccesso acido nello stomaco

  • Ipotensione

I medici non sempre conoscono il motivo per cui l’organismo produce troppi mastociti, ma alcuni soggetti presentano una mutazione genetica che è responsabile della mastocitosi.

Cosa può scatenare un attacco di mastocitosi?

In caso di mastocitosi, i sintomi possono essere causati da alcuni fattori, tra cui:

  • Contatto fisico

  • Esercizio

  • Cose che si mangiano o bevono, come gli alimenti e l’alcol, nonché alcuni farmaci

  • Punture di insetti

Quali sono i sintomi della mastocitosi?

I sintomi includono:

  • Piccole chiazze o pomfi marrone-rossastro che possono prudere

  • Vampate di calore (con arrossamento della pelle)

  • Dolore di stomaco

  • Nausea o vomito

  • Diarrea

  • Svenimento e grave calo della pressione arteriosa, che può essere letale

Immagini di orticaria pigmentosa
Orticaria pigmentosa (bambino)
Orticaria pigmentosa (bambino)
Questa immagine mostra le macchie bruno-rossastre sulla schiena di un bambino in età scolare affetto da mastocitosi.

© Springer Science+Business Media

Se i mastociti si accumulano nei tessuti o negli organi, possono causare danni potenzialmente letali.

In che modo i medici possono stabilire che si tratta di mastocitosi?

Il sospetto di mastocitosi si basa sui sintomi, in particolare se si notano macchie pruriginose e si manifesta orticaria (chiazze arrossate, pruriginose e in rilievo sulla pelle) quando ci si gratta. Per saperlo con assoluta certezza, si eseguono esami come:

  • Una biopsia (prelievo di un piccolo campione di pelle da analizzare al microscopio)

  • Esami del sangue e delle urine

  • Talvolta, una scintigrafia ossea e test genetici

Come si cura la mastocitosi?

In caso di mastocitosi limitata solo alla pelle, il prurito e l’eruzione cutanea saranno curati con:

  • Antistaminici

  • Luce ultravioletta

  • Creme a base di corticosteroidi

In caso di mastocitosi che interessa altre parti del corpo, saranno somministrati farmaci per alleviare i sintomi.

Se i sintomi sono gravi, il medico potrebbe:

  • Somministrare un’iniezione settimanale per ridurre gli effetti della malattia sulle ossa

  • Prescrivere dei corticosteroidi

  • Eseguire un intervento chirurgico per rimuovere la milza, se i mastociti si sono accumulati in questo organo

  • Portare con sé una dose di adrenalina di emergenza