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Sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne)

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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La sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne) è una malattia autosomica dominante che colpisce la pelle e le articolazioni.

La sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne) è causata da

  • Mutazioni in un gene sul cromosoma 15q

Il gene mutato sintetizza una proteina iperfosforilata che si lega eccessivamente alla pirina, diminuendone l'attività antinfiammatoria, che possibilmente coinvolge l'inibizione dell'attivazione dei neutrofili e la chemiotassi bloccando l'attivazione degli inflammasomi.

L'artrite esordisce nei primi dieci anni di vita ed è progressivamente distruttiva. Traumi lievi possono scatenare l'artrite. Possono apparire ulcere con margini non definiti che cicatrizzano con difficoltà, spesso nei siti della lesione (p. es., nei siti di vaccinazione). L'acne è solitamente nodulocistica e, se non trattata, lascia cicatrici.

La diagnosi della sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne) si basa sui reperti clinici e sull'anamnesi familiare. Le ulcere possono essere bioptizzate. La biopsia mostra ulcerazione superficiale e infiammazione neutrofila.

Il trattamento della sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne) con etanercept o anakinra può essere utile. L'acne viene trattata con tetracicline o isotretinoina per via orale.

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