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Persistenza del tronco arterioso

Di

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Revisionato/Rivisto apr 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

La persistenza del tronco arterioso si verifica quando, durante lo sviluppo fetale, il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto mal allineato del setto interventricolare (comunicazione interventricolare). Conseguentemente, una miscela di sangue ossigenato e deossigenato entra nella circolazione sistemica, polmonare e coronarica. I segni comprendono cianosi e insufficienza cardiaca, scarso appetito, diaforesi, tachipnea. Sono frequenti un normale primo tono cardiaco (S1) e un forte, singolo 2o tono (S2); i soffi possono variare. Prima che si sviluppi un'insufficienza cardiaca profonda, i polsi periferici sono scoccanti a causa del grande deflusso dall'aorta prossimale alle arterie polmonari. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia, la RM, l'angio-TC o il cateterismo cardiaco. La terapia medica per lo scompenso cardiaco è seguita tipicamente dal precoce trattamento chirurgico.

comune (vedi figura Tronco arterioso) rappresenta circa l'1% delle anomalie cardiache congenite e il 4% delle cardiopatie congenite critiche. Circa il 35% dei pazienti presenta sindrome di delezione 22q11, che comprende sindrome di Di George Sindrome di DiGeorge La sindrome di DiGeorge è caratterizzata da ipoplasia o aplasia del timo e delle paratiroidi che causano immunodeficienza dei linfociti T e ipoparatiroidismo. I neonati con sindrome di DiGeorge... maggiori informazioni e sindrome velocardiofacciale. Una forma grave di tronco arterioso è quella associata a un arco aortico interrotto.

Tronco arterioso

Il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto del setto interventricolare (comunicazione interventricolare).

Tronco arterioso

Classificazione

Esistono diversi sistemi di classificazione in uso.

Una classificazione precedente di Collett e Edwards, divide in

  • Tipo A1: l'arteria polmonare principale sorge dal tronco, poi si divide nelle arterie polmonari destra e sinistra.

  • Tipo A2: le arterie polmonari destra e sinistra sorgono separatamente dalla faccia posteriore del tronco.

  • Tipo A3: un polmone è rifornito da un ramo dell'arteria polmonare che nasce dal tronco e l'altro polmone (di solito il sinistro) viene rifornito da un collaterale dell'arteria dotto simile

  • Tipo A4: il tronco è una grande arteria polmonare e l'arco aortico viene interrotto o è presente coartazione.

La valvola truncale può essere molto anormale e manifesta stenosi, rigurgito o entrambi. La valvola è tricuspide nel 69%, quadricuspide nel 22% e bicuspide nel 9% dei casi. Altre anomalie possono essere presenti e contribuire all'alto tasso di mortalità chirurgica (p. es., arco aortico destroposto, arco aortico interrotto, alterazioni delle arterie coronariche). Una pervietà del tronco arterioso Dotto arterioso pervio Il dotto arterioso pervio è una persistenza della connessione fetale (dotto arterioso) tra aorta e arteria polmonare dopo la nascita. In assenza di altre anomalie strutturali del cuore o di... maggiori informazioni Dotto arterioso pervio è estremamente rara nei difetti dei tipi I, II, e III di Collett ed Edward o nei tipi A1 e A2 di Van Praagh ma è presente in circa la metà dei pazienti con tronco arterioso, in particolare quelli con difetti di tipo A3 e A4.

Sintomatologia della persistenza del tronco arterioso

I neonati si presentano usualmente con cianosi lieve e sintomatologia di insufficienza cardiaca nelle prime settimane di vita (p. es., tachipnea, scarso appetito, sudorazione). L'esame obiettivo può evidenziare precordio iperdinamico, aumento della pressione differenziale con polsi scoccanti, un forte e singolo 2o tono (S2) e un click d'eiezione. Un soffio sistolico di grado 2-4/6 è udibile lungo il margine sternale sinistro (vedi tabella ). Un soffio mitralico mesodiastolico può rendersi udibile all'apice, quando il flusso sanguigno polmonare è maggiore. Quando la valvola truncale è insufficiente, si apprezza un soffio diastolico in decrescendo accentuato sul margine mediale sinistro dello sterno.

Diagnosi della persistenza del tronco arterioso

  • RX torace ed ECG

  • Ecocardiografia

  • Occasionalmente cateterismo cardiaco, angio-RM o angio-TC

La diagnosi è sospettata clinicamente, suggerita dall'RX torace e dall'ECG e confermata dall'ecocardiografia bidimensionale con flussimetria e doppler. Il cateterismo cardiaco è talvolta necessario per delineare anomalie associate prima dell'intervento chirurgico, ma la RM cardiaca o l'angio-TC possono supplire alla necessità di cateterismo.

L'RX torace mostra vari gradi di cardiomegalia con aumento della trama vascolare polmonare, arco aortico destroposto (in circa il 30% dei casi) e posizione delle arterie polmonari relativamente elevata.

L'ECG mostra comunemente ipertrofia ventricolare combinata. Un importante sovraccarico della circolazione polmonare può produrre l'evidenza di un dilatazione atriale sinistra.

Trattamento della persistenza del tronco arterioso

  • Trattamento medico dell'insufficienza cardiaca prima dell'intervento chirurgico (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori)

  • Riparazione chirurgica

L' insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca nei lattanti più grandi e bambini Le cardiopatie congenite sono le anomalie congenite più comuni, verificandosi in quasi l'1% dei nati vivi ( 1). Tra i difetti di nascita, la cardiopatia congenita è la principale causa di mortalità... maggiori informazioni  Insufficienza cardiaca nei lattanti più grandi e bambini viene trattata energicamente con diuretici, digossina e ACE-inibitori e, in seguito, da una correzione chirurgica precoce. L'infusione di prostaglandina è utile per mantenere la pervietà duttale in caso di interruzione o coartazione dell'arco aortico, nel qual caso lo shunt da destra a sinistra attraverso il dotto fornisce un flusso sanguigno sistemico.

La gestione chirurgica consiste nella riparazione durante il periodo neonatale. Si chiude il difetto del setto interventricolare e pertanto il ventricolo sinistro eietta nella radice truncale. Di solito, la continuità tra il ventricolo destro e la confluenza delle arterie polmonari si ottiene usando un condotto con o senza valvola. Alcuni centri hanno riportato un buon successo utilizzando un approccio senza condotto, in cui l'appendice atriale sinistra viene utilizzata come parete posteriore del deflusso polmonare e un cerotto viene utilizzato come parete anteriore, con o senza l'inserimento di una valvola monocuspide.

Quando un condotto è posto durante la prima infanzia, le sue dimensioni diventano inadeguate quando i bambini crescono e il condotto deve essere revisionato durante l'infanzia. Quando il tessuto del paziente viene utilizzato per una parte di questo tratto di efflusso, c'è il potenziale di crescita del condotto mentre il bambino cresce.

La stenosi dei rami secondari dell'arteria polmonare è una sequela comune ed è spesso efficacemente trattata mediante dilatazione transcatetere con o senza posizionamento di stent. La mortalità chirurgica è inferiore al 10%.

La profilassi dell'endocardite Prevenzione L'endocardite infettiva è un'infezione dell'endocardio, di solito batterica (frequentemente, streptococchi o stafilococchi) o a volte fungina. Può causare febbre, soffi cardiaci, petecchie,... maggiori informazioni  Prevenzione è raccomandata prima dell'intervento chirurgico ma è necessaria solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione, a meno che vi sia un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico o materiale protesico.

Punti chiave

  • Nel tronco arterioso persistente, il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto del setto interventricolare (comunicazione interventricolare).

  • Si distinguono diversi tipi in base all'origine delle arterie polmonari e ai difetti associati.

  • I pazienti si presentano con lieve cianosi, significativo aumento della circolazione polmonare e scompenso cardiaco; è auscultabile un soffio sistemico di grado 2-4/6 lungo il margine sternale sinistro e può essere auscultabile un soffio mitralico mesodiastolico all'apice e polsi periferici scoccanti.

  • Trattare lo scompenso cardiaco con diuretici, digossina e ACE-inibitori; l'infusione di prostaglandine è vantaggiosa per il mantenimento della pervietà del dotto soltanto nei pazienti con truncus di tipo A4 con arco aortico interrotto o coartazione.

  • Eseguire la riparazione chirurgica precocemente; una o più revisioni sono di solito necessarie quando i bambini crescono.

Per ulteriori informazioni

Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.

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