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Persistenza del tronco arterioso

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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La persistenza del tronco arterioso si verifica quando, durante lo sviluppo fetale, il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto mal allineato del setto ventricolare. Conseguentemente, una miscela di sangue ossigenato e deossigenato entra nella circolazione sistemica, polmonare e coronarica. I segni comprendono cianosi e insufficienza cardiaca, scarso appetito, diaforesi, tachipnea. Sono frequenti un normale primo tono cardiaco (S1) e un forte, singolo 2 j tono (S2); i soffi possono variare. La diagnosi viene effettuata tramite l'ecocardiografia o il cateterismo cardiaco. La terapia medica per lo scompenso cardiaco è seguita tipicamente dal precoce trattamento chirurgico.

Tronco arterioso comune (vedi la figura Tronco arterioso) rappresenta circa l'1% delle anomalie cardiache congenite e il 4% delle cardiopatie congenite critiche. Circa il 35% dei pazienti presenta sindrome di delezione 22q11, che comprende sindrome di Di George e sindrome velocardiofacciale.

Tronco arterioso

Il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto del setto ventricolare.

Tronco arterioso

Classificazione

Esistono diversi sistemi di classificazione in uso.

La prima classificazione di Collett e Edwards, divide in

  • Tipo I: l'arteria polmonare principale nasce dal tronco, poi si divide nelle arterie polmonari destra e sinistra.

  • Tipo II: le arterie polmonari destra e sinistra sorgono separatamente (ma adiacenti tra di loro) dalla faccia posteriore del tronco.

  • Tipo III: le arterie polmonari destra e sinistra sorgono dalle facce laterali del tronco principale ragionevolmente distanti l'un l'altra.

  • Tipo IV: entrambe le arterie polmonari sono rifornite da vasi collaterali dell'aorta discendente. (Il tipo IV è attualmente riclassificato come tetralogia di Fallot con atresia polmonare.)

Una classificazione aggiornata di Van Praagh consiste in un tipo A (tronco arterioso condifetto del setto ventricolare) e in un tipo b molto raro (tronco arterioso senza difetto del setto ventricolare). Il tipo A è suddiviso in 4 tipologie:

  • Tipo A1: l'arteria polmonare principale sorge dal tronco, poi si divide nelle arterie polmonari destra e sinistra.

  • Tipo A2: le arterie polmonari destra e sinistra sorgono separatamente dalla faccia posteriore del tronco.

  • Tipo A3: un polmone è rifornito da un ramo dell'arteria polmonare che nasce dal tronco e l'altro polmone (di solito il sinistro) viene rifornito da un collaterale dell'arteria dotto simile

  • Tipo A4: il tronco è una grande arteria polmonare e l'arco aortico viene interrotto o è presente coartazione.

La valvola truncale può essere molto anormale e manifesta stenosi, rigurgito o entrambi. La valvola è tricuspide nel 69%, quadricuspide nel 22% e bicuspide nel 9% dei casi. Altre anomalie possono essere presenti e contribuire all'alto tasso di mortalità chirurgica (p. es., arco aortico destroposto, arco aortico interrotto, alterazioni delle arterie coronariche). Una pervietà del dotto arterioso è presente in circa la metà dei pazienti con tronco arterioso, in particolare quelli con difetti di tipo A3 e A4.

Conseguenze fisiologiche del tronco arterioso comprendono lieve cianosi, significativo aumento di circolazione polmonare e insufficienza cardiaca.

Sintomatologia

I neonati si presentano usualmente con cianosi lieve e sintomatologia di insufficienza cardiaca nelle prime settimane di vita (p. es., tachipnea, scarso appetito, sudorazione). L'esame obiettivo può evidenziare precordio iperdinamico, aumento della pressione differenziale con polsi scoccanti, un forte e singolo 2 j tono (S2) e un click d'eiezione. Un soffio sistolico di grado 2-4/6 è udibile lungo il margine sternale sinistro (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Un soffio mitralico mesodiastolico può rendersi udibile all'apice, quando il flusso sanguigno polmonare è maggiore. Quando la valvola truncale è insufficiente, si apprezza un soffio diastolico in decrescendo accentuato sul margine mediale sinistro dello sterno.

Diagnosi

  • RX torace ed ECG

  • Ecocardiografia

  • Occasionalmente cateterismo cardiaco, angio-RM o angio-TC

La diagnosi è sospettata clinicamente, suggerita dall'RX torace e dall'ECG e confermata dall'ecocardiografia bidimensionale con flussimetria e doppler. Il cateterismo cardiaco è talvolta necessario per delineare anomalie associate prima dell'intervento chirurgico, ma la RM cardiaca o l'angio-TC possono supplire alla necessità di cateterismo.

L'RX torace mostra vari gradi di cardiomegalia con aumento della trama vascolare polmonare, arco aortico destroposto (in circa il 30% dei casi) e posizione delle arterie polmonari relativamente elevata.

L'ECG mostra comunemente ipertrofia ventricolare combinata. Un importante sovraccarico della circolazione polmonare può produrre l'evidenza di un dilatazione atriale sinistra.

Trattamento

  • Trattamento medico dell'insufficienza cardiaca prima dell'intervento chirurgico (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori)

  • Riparazione chirurgica

L'insufficienza cardiaca viene trattata energicamente con diuretici, digossina e ACE-inibitori e, in seguito, da una correzione chirurgica precoce. L'infusione di prostaglandina è utile per mantenere la pervietà duttale in caso di interruzione o coartazione dell'arco aortico, nel qual caso lo shunt da destra a sinistra attraverso il dotto fornisce un flusso sanguigno sistemico.

La gestione chirurgica consiste nella riparazione durante il periodo neonatale. Si chiude il difetto del setto ventricolare e pertanto il ventricolo sinistro eietta nella radice truncale. Di solito, la continuità tra il ventricolo destro e la confluenza delle arterie polmonari si ottiene usando un condotto con o senza valvola. Alcuni centri hanno riportato un buon successo utilizzando un approccio senza condotto, in cui l'appendice atriale sinistra viene utilizzata come parete posteriore del deflusso polmonare e un cerotto viene utilizzato come parete anteriore, con o senza l'inserimento di una valvola monocuspide.

Quando un condotto è posto durante la prima infanzia, le sue dimensioni diventano inadeguate quando i bambini crescono e il condotto deve essere revisionato durante l'infanzia. Quando il tessuto del paziente viene utilizzato per una parte di questo tratto di efflusso, c'è il potenziale di crescita del condotto mentre il bambino cresce.

La stenosi del ramo dell'arteria polmonare è una sequela tipica. I tassi di mortalità chirurgici sono diminuiti a livello più basso del 10% negli ultimi anni.

La profilassi dell'endocardite è raccomandata prima dell'intervento chirurgico ma è necessaria solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione, a meno che vi sia un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico o materiale protesico.

Punti chiave

  • Nel tronco arterioso persistente, il tronco primitivo non si divide in arteria polmonare e aorta, generando un singolo grande tronco arterioso che ricopre un ampio difetto del setto ventricolare.

  • Si distinguono diversi tipi in base all'origine delle arterie polmonari e ai difetti associati.

  • I pazienti si presentano con lieve cianosi, significativo aumento della circolazione polmonare e scompenso cardiaco; è auscultabile un soffio sistemico di grado 2-4/6 lungo il margine sternale sinistro e può essere auscultabile un soffio mitralico mesodiastolico all'apice.

  • Trattare lo scompenso cardiaco con diuretici, digossina e ACE-inibitori; l'infusione di prostaglandine è vantaggiosa per il mantenimento della pervietà del dotto soltanto nei pazienti con truncus di tipo A4 con arco aortico interrotto o coartazione.

  • Eseguire la riparazione chirurgica precocemente; una o più revisioni sono di solito necessarie quando i bambini crescono.

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