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Atresia della tricuspide

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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L'atresia della tricuspide è l'assenza della valvola tricuspide associata ad ipoplasia del ventricolo destro. Sono frequenti anomalie associate comprendendo il difetto del setto interatriale, il difetto del setto interventricolare, il dotto arterioso pervio, la stenosi valvolare polmonare e la trasposizione delle grandi arterie. Presentano sintomi che comprendono la cianosi o sintomi dell'insufficienza cardiaca. Il primo suono del cuore (S1) è singolo e può essere accentuato. Il 2o tono cardiaco (S2) è solitamente unico. La maggior parte dei bambini ha un soffio, la cui natura dipende dalla presenza delle anomalie associate. La diagnosi è eseguita mediante ecocardiografia. Il cateterismo cardiaco può essere necessario. Il trattamento definitivo è la riparazione chirurgica.

L'atresia della tricuspide è responsabile dell'1-3% delle cardiopatie congenite. Il tipo più frequente (a volte indicato come classica atresia della tricuspide) comprende un difetto del setto ventricolare e stenosi polmonare, che si traduce in una diminuzione del flusso sanguigno polmonare, un'elevata pressione atriale destra, e un obbligatorio shunt destro-sinistro a livello atriale attraverso un forame ovale pervio teso o un difetto del setto atriale, causando cianosi (vedi figura Atresia tricuspidale con grandi vasi normali). Nel 12-25% dei casi, le grandi arterie sono trasposte con presenza di un difetto del setto ventricolare e con una normale valvola polmonare, con flusso polmonare libero che proviene direttamente dal ventricolo sinistro, determinando caratteristicamente insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare. Così, il flusso polmonare può essere aumentato o diminuito.

Atresia tricuspidale con grandi vasi normali

La valvola tricuspide è assente e il ventricolo destro è ipoplasico. Una comunicazione atriale deve essere presente.

Atresia tricuspidale con grandi vasi normali

Sintomatologia

I neonati con ridotto flusso ematico polmonare solitamente hanno cianosi alla nascita da lieve a moderata, che aumenta a volte in modo importante nel corso dei primi mesi di vita. I neonati con aumentato flusso ematico polmonare solitamente mostrano segni di insufficienza cardiaca entro 4-6 settimana di vita (p. es., tachipnea, dispnea con l'alimentazione, scarso aumento di peso, sudorazione).

L'esame obiettivo rileva solitamente un solo prominente primo tono cardiaco (S1), un singolo secondo tono (S2, nei pazienti con stenosi valvolare polmonare marcata o con una trasposizione dei grossi vasi) e un soffio olosistolico o protosistolico di grado 2-3/6 in caso di un difetto del setto ventricolare al margine inferiore sinistro dello sterno (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Possono essere presenti al margine sternale superiore sinistro un soffio sistolico di eiezione della stenosi polmonare o un soffio continuo del dotto arterioso pervio. Un fremito sistolico è raramente palpabile. Un rullìo diastolico apicale può essere udibile se il flusso polmonare è aumentato. La cianosi, quando è presente per > 6 mesi, può provocare ippocratismo digitale.

Diagnosi

  • RX torace ed ECG

  • Ecocardiografia

  • Di solito cateterismo cardiaco

La diagnosi di atresia della tricuspide è sospettata clinicamente, suggerita dall'RX torace e dall'ECG e confermata dall'ecocardiografia bidimensionale con flussimetria e colordoppler.

Nella forma più frequente, l'RX torace mostra dimensioni cardiache normali o lievemente aumentate, dilatazione dell'atrio destro, riduzione della trama vasale polmonare. Occasionalmente, la silhouette cardiaca ricorda quella della tetralogia di Fallot (con un cuore a scarpa e segmento arterioso polmonare concavo). La trama vascolare polmonare può essere aumentata e può essere presente cardiomegalia nei neonati con associata trasposizione delle grandi arterie. L'ECG mostra caratteristicamente deviazione a sinistra dell'asse (tra 0° e 90°) e ipertrofia ventricolare sinistra. La deviazione assiale sinistra non è presente solitamente, in caso di associata trasposizione di grandi arterie. È anche comune ipertrofia atriale destra o bilaterale.

Il cateterismo cardiaco può essere utile (in particolare nei bambini più grandi) prima dell'iniziale procedura palliativa, per definire l'emodinamica e l'anatomia dell'arteria polmonare.

Trattamento

  • Per i neonati gravemente cianotici, infusione di prostaglandina E1

  • Di rado palloncino per settostomia atriale

  • Riparazione chirurgica stadiata

La maggior parte dei neonati con atresia della tricuspide, sebbene cianotica, è ben compensata nelle prime settimane di vita. Nei neonati gravemente cianotici, viene infusa prostaglandina E1 (iniziando a 0,05-0,1 mcg/kg/min EV) per prevenire la chiusura del dotto arterioso o per riaprire il dotto prima del cateterismo cardiaco o della correzione chirurgica.

Raramente, quando il forame ovale pervio/difetto del setto atriale è restrittivo, la settostomia atriale con palloncino (tecnica di Rashkind) può essere eseguita come parte del cateterismo iniziale per decomprimere l'atrio destro e agevolare lo shunt atriale destro-sinistro. Nella septostomia atriale con il palloncino (procedura di Rashkind), un catetere con palloncino sulla punta viene avanzato nell'atrio sinistro tramite il forame ovale pervio. Il palloncino viene gonfiato e ritirato bruscamente verso l'atrio destro per allargare l'apertura nel setto atriale. La procedura migliora immediatamente la saturazione sistemica dell'ossigeno arterioso.

Alcuni lattanti con trasposizione delle grandi arterie e segni di insufficienza cardiaca, richiedono terapie mediche (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori).

La riparazione definitiva richiede interventi stadiati. Se è necessario intervenire per ipossiemia entro le prime 4-8 settimane di vita, si effettua una versione modificata dello shunt di Blalock-Taussig (collegamento con un tubo sintetico tra l'arteria polmonare e la circolazione sistemica).

Nei bambini con eccesso di flusso polmonare e segni di insufficienza cardiaca, una banda arteriosa polmonare può essere posizionata per limitare il flusso sanguigno polmonare. Altrimenti, se il neonato rimane stabile con una buona crescita, la prima procedura da eseguire sarebbe uno shunt bidirezionale di Glenn oppure un semi-intervento di Fontan a 3-6 mesi (anastomosi tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra). L'intervento di Fontan modificato viene quindi eseguito di solito tra 1 e 2 anni.

La procedura di Fontan prevede di deviare il flusso della vena cava inferiore direttamente sull'arteria polmonare, usando un diaframma creato dentro l'atrio destro (tunnel laterale) o un condotto extracardiaco che bypassa completamente l'atrio destro. La radice prossimale polmonare viene legata, ciò impedisce il flusso anterogrado attraverso il tratto di efflusso polmonare, e viene creata un'apertura adeguata interatriale, se non già presente, per consentire l'equalizzazione delle pressioni atriali destra e sinistra e liberare la comunicazione tra queste camere. Una finestratura (piccola apertura) viene effettuata frequentemente tra la via di Fontan e l'atrio destro. Lo shunting destro-sinistro dalla via di Fontan all'atrio e al ventricolo sinistro, consente la decompressione della pressione venosa sistemica e il miglioramento della gittata cardiaca, anche a scapito di lieve desaturazione arteriosa. Questo approccio ha aumentato i tassi di sopravvivenza precoci > 90%, un tasso di sopravvivenza a 5 anni > 80% e tassi di sopravvivenza a 10 anni > 70%.

La profilassi dell'endocardite è raccomandata prima dell'intervento chirurgico e per almeno 6 mesi dopo l'intervento chirurgico e finché il paziente rimanga cianotico o vi sia un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico o materiale protesico.

Punti chiave

  • La valvola tricuspide è assente e il ventricolo destro è ipoplasico; questi difetti sono fatali a meno che non ci sia un foro tra gli atri con un difetto del setto ventricolare e/o dotto arterioso pervio.

  • I neonati con diminuito flusso ematico polmonare vanno incontro progressivamente a peggioramento della cianosi; neonati con aumentato flusso ematico polmonare mostrano segni di insufficienza cardiaca (p. es., tachipnea, dispnea con l'alimentazione, scarso aumento di peso, sudorazione).

  • Alleviare la grave cianosi somministrando prostaglandine E1 in infusione per mantenere aperto il dotto arterioso.

  • Il trattamento definitivo richiede interventi stadiati.

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