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Glaucoma infantile primario

(Glaucoma infantile, glaucoma congenito; buftalmo)

Di

Leila M. Khazaeni

, MD, Loma Linda University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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Il glaucoma infantile primario è un raro difetto di sviluppo a livello dell'angolo di filtrazione iridocorneale della camera anteriore, che impedisce il drenaggio adeguato di umor acqueo dall'occhio. Questa ostruzione aumenta la pressione intraoculare che, se non trattata, danneggia il nervo ottico. Il glaucoma infantile può causare cecità completa se non trattato.

Il disturbo interessa lattanti e bambini piccoli e può essere unilaterale (40% dei casi) o bilaterale (60% dei casi). La pressione intraoculare aumenta al di sopra del range di normalità (10-22 mmHg). Il glaucoma può verificarsi anche nei neonati dopo un trauma o dopo la chirurgia intraoculare (p. es., asportazione di cataratta). Il glaucoma associato a un altro disturbo oculare come l'aniridia, la sindrome di Lowe o la sindrome di Sturge-Weber Sindrome di Sturge-Weber La sindrome di Sturge-Weber è una malattia vascolare congenita caratterizzata da nevo rosso-vinoso al volto, angioma leptomeningeo e complicanze neurologiche (p. es., crisi epilettiche, deficit... maggiori informazioni  Sindrome di Sturge-Weber è denominato glaucoma secondario.

Produzione e flusso di umor acqueo

Il liquido viene prodotto nel corpo ciliare dietro l'iride (nella camera posteriore), passa nella parte anteriore dell'occhio (camera anteriore), e quindi esce attraverso i canali di drenaggio o la via uveosclerale (frecce nere).

Produzione e flusso di umor acqueo

Nel glaucoma primario infantile o nel glaucoma precoce della prima infanzia, gli occhi colpiti si allargano perché il collagene della sclera e della cornea possono allungarsi a causa dell'aumentata pressione intraoculare. Questo aumento di volume non si verifica nel glaucoma dell'adulto. Il diametro maggiore della cornea (> 12 mm) è assottigliato e talvolta opacizzato. Il neonato può avere lacrimazione e fotofobia. Se non trattate chirurgicamente, le opacità corneali progrediscono, il nervo ottico è danneggiato (come evidenziato clinicamente dall'escavazione del nervo ottico), e può insorgere cecità.

L'intervento chirurgico precoce (p. es., goniotomia, trabeculotomia, trabeculectomia) è il trattamento principale.

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