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Mesotelioma

Di

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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Risorse sull’argomento

Il mesotelioma pleurico è l'unica neoplasia conosciuta della pleura e in quasi tutti i casi è provocato dall'esposizione all'asbesto. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sui risultati delle RX o TC del torace e sulla biopsia tissutale. Il trattamento è palliativo e può necessitare di chirurgia, di chemioterapia o entrambi.

L'asbesto è della famiglia dei silicati naturali le cui caratteristiche strutturali e di resistenza al calore lo rendono utile per l'inclusione in materiali per l'edilizia e le imbarcazioni, dei freni delle automobili ed in alcuni tessuti. Il crisotilo (una fibra a serpentina), la crocidolite e l'amosite (fibre amfibole o rettilinee) sono i 3 tipi principali di asbesto che provocano la malattia.

I lavoratori dell'asbesto durante la vita hanno un rischio fino al 10% di sviluppare mesotelioma, con una latenza media di 25-30 anni. Il rischio è indipendente dal fumo. Il mesotelioma origina dalla superficie mesoteliale della cavità pleurica e può diffondersi localmente o può metastatizzare ai linfonodi ilari e mediastinici, al pericardio, al diaframma, al peritoneo, al fegato, ai surreni o ai reni e raramente alla tunica vaginale del testicolo.

Sintomatologia

I pazienti il più delle volte presentano dispnea e dolore toracico non pleuritico. I sintomi sistemici sono rari all'esordio. L'invasione della parete toracica e delle altre strutture vicine può provocare dolore, raucedine, disfagia, sindrome di Horner, plessopatia brachiale o ascite.

Diagnosi

  • RX torace

  • Citologia del liquido pleurico o biopsia pleurica

  • Talvolta chirurgia toracoscopica video-assistita o toracotomia

  • Stadiazione con TC del torace, mediastinoscopia, RM o talvolta con PET e broncoscopia

La forma pleurica del mesotelioma, che rappresenta > 90% di tutti i casi (il rimanente 10% comprende mesoteliomi pericardici e peritoneali), appare alla RX come un ispessimento pleurico diffuso monolaterale o bilaterale che sembra rivestire i polmoni, solitamente provocando l'obliterazione dei seni costofrenici. I versamenti pleurici sono presenti nel 95% dei casi e sono tipicamente monolaterali ampi ed emorragici. La diagnosi si basa sull'esame citologico del liquido pleurico o sulla biopsia pleurica. L'aumento dei livelli di ialuronidasi nel liquido pleurico è indicativo, ma non diagnostico per il mesotelioma.

Se dopo queste procedure la diagnosi è incerta, va eseguita la biopsia mediante chirurgia toracoscopica video-assistita o toracotomia. Le proteine solubili simili alla mesotelina rilasciate nel siero dalle cellule mesoteliali sono state studiate come possibili marker tumorali per l'individuazione e il monitoraggio, ma la percentuale di falsi positivi può limitare la loro attendibilità.

La stadiazione è eseguita con una TC del torace, una mediastinoscopia e una RM. La sensibilità e la specificità della RM e della TC sono paragonabili, sebbene la RM sia più utile per determinare l'estensione del tumore nella parete toracica, nel diaframma, nelle strutture mediastiniche, nella colonna vertebrale o nel midollo spinale. La PET può avere maggiore sensibilità e specificità nel distinguere gli ispessimenti pleurici maligni e benigni. La broncoscopia deve essere eseguita per escludere la coesistenza di tumori polmonari endobronchiali.

Prognosi

Il mesotelioma rimane un cancro incurabile e la sopravvivenza a lungo termine è rara. L'intervento chirurgico per rimuovere la pleura, il polmone omolaterale, il nervo frenico, l'emidiaframma e il pericardio, combinato con la chemioterapia o la radioterapia, può essere preso in considerazione anche se non modifica sostanzialmente la prognosi o il tempo di sopravvivenza. Nessun trattamento prolunga sostanzialmente la sopravvivenza. La sopravvivenza media dal momento della diagnosi è mediamente di 9-12 mesi a seconda della localizzazione e del tipo cellulare. La fase di imaging e quella istopatologica forniscono le informazioni prognostiche più forti (1). I pazienti con la prognosi peggiore sono caratterizzati da

  • Età > 75 al momento della diagnosi

  • Cattivo stato della performance

  • Livello LDH > 500 IU/L

  • Conta piastrinica > 400 000/microL

  • Dolore toracico

  • Istologia non epiteliale

Riferimenti relativi alla prognosi

  • 1. Herndon JE, Green MR, Chahinian AP, et al: Factors predictive of survival among 337 patients with mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B. Chest 113 (3):723–731, 1998.

Trattamento

  • Terapia di supporto

  • Pleurodesi o pleurectomia per versamento pleurico e attenuazione della dispnea

  • Analgesia con oppiacei e, talvolta, radioterapia

  • Chemioterapia per la riduzione della massa tumorale e miglioramento dei sintomi

  • Terapie sperimentali

Gli obiettivi principali della terapia sono la cura di supporto e il sollievo dal dolore e dalla dispnea.

Data la natura diffusa della patologia, la radioterapia risulta generalmente inadatta eccetto che per il trattamento del dolore localizzato o delle disseminazioni metastatiche lungo il tragitto dell'ago. Non è generalmente utilizzata per il trattamento del dolore delle radici nervose.

La pleurodesi o la pleurectomia possono essere usate per aiutare a ridurre la dispnea causata dal versamento pleurico.

Un'adeguata analgesia è importante, ma difficile da realizzare. Generalmente, sono utilizzati gli oppiacei, somministrati per via transdermica e mediante cateteri epidurali a permanenza.

Poiché con la pneumonectomia extrapleurica la morbilità e la mortalità sono elevate, quando la maggior parte del tumore visibile si limita a un solo emitorace e può essere rimossa vengono sempre più utilizzate la pleurectomia e la decorticazione. Tuttavia, la resezione completa di solito non è fattibile, nel qual caso l'aggiunta di chemioterapia e radioterapia prolunga la sopravvivenza (1).

Le terapie non chirurgiche comprendono dei regimi combinati di chemioterapia (p. es., con pemetrexed e con un farmaco a base di platino) più la radioterapia. La chemioterapia può attenuare nella maggior parte dei casi la sintomatologia e talvolta riduce la massa del tumore. La chemioterapia combinata di pemetrexed e cisplatino prolunga la sopravvivenza di 3 mesi rispetto al solo cisplatino (2). In questo studio, l'aggiunta di un supplemento di acido folico e vitamina B12 ha ridotto la tossicità. Studi clinici hanno dimostrato che l'aggiunta di bevacizumab a pemetrexed e cisplatino prolunga la sopravvivenza (3).

Le terapie che si stanno valutando sono: l'immunoterapia, la terapia genica, la terapia fotodinamica e la chemioterapia ipertermica intrapleurica.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Nelson DB, Rice DC, Niu J, et al: Long-term survival outcomes of cancer-directed surgery for malignant pleural mesothelioma: Propensity score matching analysis. J Clin Oncol 35 (29):3354–3362, 2017. doi: 10.1200/JCO.2017.73.8401.

  • 2. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, et al: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 21 (14):2636–2644, 2003.

  • 3. Zalcman G, Mazieres J, Margery J, et al: Bevacizumab for newly diagnosed pleural mesothelioma in the Mesothelioma Avastin Cisplatin Pemetrexed Study (MAPS): A randomised, controlled, open-label, phase 3 trial. Lancet 387 (10026):1405–1414, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01238-6. Epub 2015 Dec 21.

Punti chiave

  • Il mesotelioma è quasi sempre dovuto all'esposizione all'asbesto e in > 90% dei casi è a localizzazione pleurica.

  • La sopravvivenza mediana dal momento della diagnosi è da 9 a 12 mesi, e la cura non è possibile.

  • Il trattamento si concentra sulla terapia di supporto, ma molti trattamenti chirurgici e non chirurgici hanno dimostrato una migliore sopravvivenza.

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