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Kuru

Di

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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Il kuru è una rara malattia prionica cerebrale endemica in Papua Nuova Guinea, e diffusa grazie al cannibalismo rituale.

Anche se il cannibalismo rituale finì nel 1950, 11 nuovi casi di kuru sono stati segnalati tra il 1996 e il 2004, il che suggerisce un periodo di incubazione che può superare i 50 anni.

I sintomi del kuru iniziano con tremori (simili a brividi) e atassia. Disturbi del movimento come coreoatetosi, fascicolazioni e mioclono si sviluppano più tardi, seguiti da demenza.

Il test del liquido cerebrospinale non sembra essere utile. Pochi altri esami risulta che siano stati segnalati. Nessuna anomalia diagnostica è stata identificata nel gene PrP delle persone con kuru. Tuttavia, una variazione genica di PrP che protegge dalla malattia da prioni è stata identificata nelle persone della popolazione della Papua Nuova Guinea che non hanno contratto il kuru (1). L'autopsia può mostrare tipiche PrPSc-contenenti placche, con maggiore densità nel cervelletto.

La morte di solito si verifica entro 2 anni dopo l'inizio dei sintomi; la cause della morte sono di solito la polmonite o l'infezione a causa di piaghe da decubito.

C'è solo un trattamento di supporto per il kuru.

Riferimento generale

  • 1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510.

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