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Rabbia

Di

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti gen 2019
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Risorse sull’argomento

La rabbia è un'encefalite virale trasmessa dalla saliva dei pipistrelli e di alcuni mammiferi infetti. I sintomi comprendono depressione e febbre, seguita da agitazione, eccessiva salivazione e idrofobia. La diagnosi si basa su biopsia cutanea mediante test con anticorpi fluorescenti o PCR. La vaccinazione è indicata per le persone ad alto rischio di esposizione. La profilassi post-esposizione implica il trattamento delle ferite e l'immunoprofilassi passiva e attiva, e quando è eseguita in maniera rapida e meticolosa è in grado di prevenire la rabbia nell'uomo. Altrimenti, la malattia si rivela quasi sempre fatale. Il trattamento è di supporto.

La rabbia causa annualmente > 55 000 morti umane a livello mondiale, principalmente in America Latina, Africa e Asia, dove la rabbia canina è endemica. Negli Stati Uniti, l'immunizzazione degli animali domestici ha ridotto i casi di rabbia nelle persone a < 3 per anno, per lo più trasmessi dai pipistrelli infetti. Anche procioni, puzzole e volpi infetti possono trasmettere la rabbia.

Gli animali affetti da rabbia trasmettono l'infezione tramite la loro saliva, solitamente con il morso. Di rado, il virus può penetrare attraverso un'abrasione cutanea o attraverso le mucose degli occhi, del naso o della bocca. Il virus migra dalla sede di ingresso lungo i nervi periferici fino al midollo spinale (o al tronco encefalico quando viene morso il volto) e quindi al cervello. Si diffonde poi dal sistema nervoso centrale tramite i nervi periferici ad altre parti dell'organismo. L'interessamento delle ghiandole salivari e della mucosa orale è responsabile della trasmissibilità.

Sintomatologia

Nella sede del morso possono svilupparsi dolori o parestesie. La rapidità della progressione si basa sull'inoculazione virale e sulla vicinanza della ferita al cervello. Il periodo di incubazione è in media di 1 o 2 mesi ma può essere > 1 anno.

I sintomi iniziali della rabbia sono aspecifici: febbre, cefalea e malessere. In pochi giorni, si sviluppa l'encefalite (rabbia "furiosa"; nell'80%) o la paralisi (rabbia "muta"; nel 20%). L'encefalite causa inquietudine, confusione, agitazione, comportamento bizzarro, allucinazioni e insonnia. La salivazione è eccessiva e anche i tentativi di bere provocano spasmi dolorosi dei muscoli laringei e faringei (idrofobia). Nella forma paralitica si sviluppa una paralisi ascendente e tetraplegia senza delirium e idrofobia.

Diagnosi

  • Biopsia cutanea

  • A volte, PCR (reazione a catena della polimerasi) su campioni di liquido o di tessuto

La rabbia è da sospettare nei soggetti con encefalite o paralisi ascendente e che abbiano un'anamnesi positiva per morso di animale o esposizione a pipistrelli; i morsi di pipistrello possono essere superficiali e passare inosservati.

Un test a fluorescenza diretta in un campione di biopsia della cute della parte posteriore del collo è il test diagnostico di scelta. La diagnosi può anche essere fatta con la PCR (reazione a catena della polimerasi) del liquido cerebrospinale, della saliva o di un tessuto. I campioni testati per gli anticorpi della rabbia comprendono il siero e il liquido cerebrospinale.

TC, RM ed elettroencefalografia possono essere normali oppure mostrare alterazioni aspecifiche.

Trattamento

  • Terapia di supporto

Il trattamento una volta che la rabbia si è sviluppata è solo di supporto e comprende la sedazione profonda (p. es., con ketamina e midazolam) e le misure di conforto. Il decesso di solito avviene circa 3-10 giorni dopo la comparsa dei sintomi. Pochi pazienti sono sopravvissuti: molti avevano ricevuto immunoprofilassi prima dell'insorgenza dei sintomi. Secondo alcune evidenze somministrare il vaccino antirabbico e le immunoglobuline dopo aver contratto la malattia può indurre un deterioramento clinico più rapido.

Prevenzione

Gli animali affetti da rabbia possono spesso essere riconosciuti per il loro comportamento bizzarro; possono essere agitati e rabbiosi, deboli o paralizzati e possono non dimostrare paura nei confronti dell'uomo. Gli animali notturni (p. es., pipistrelli, puzzole, procioni) escono durante il giorno. I pipistrelli possono produrre rumori insoliti ed avere difficoltà a volare. Se si sospetta che un animale abbia contratto la rabbia, non deve essere avvicinato. Le autorità sanitarie locali devono essere contattate per rimuovere l'animale.

Poiché i pipistrelli sono un importante serbatoio per il virus della rabbia negli Stati Uniti e poiché i morsi di pipistrello possono essere difficili da rilevare, il contatto con un pipistrello è un'indicazione assoluta per la profilassi post-esposizione.

Sono disponibili raccomandazioni per la pre-esposizione e la profilassi post-esposizione (1).

Profilassi pre-esposizione contro la rabbia

Il vaccino antirabbico ottenuto da cellule umane diploidi è sicuro e consigliato per la profilassi pre-esposizione per le persone a rischio, ovvero: veterinari, allevatori, speleologi, personale che maneggia il virus e per tutti coloro che viaggiano nelle zone endemiche.

Tre dosi totali da 1 mL vengono somministrate IM, una alla volta nei giorni 0, 7 e tra il 21o e il 28o giorno. La vaccinazione fornisce una protezione a vita in una certa misura. Tuttavia, la protezione diminuisce con il tempo; se è probabile che l'esposizione continui, si raccomanda di eseguire test sierologici ogni 6 mesi (per esposizione continua) o ogni 2 anni (per esposizione frequente) e viene somministrata una dose di richiamo di vaccino se il titolo anticorpale è inferiore a un determinato livello.

Profilassi antirabbica post-esposizione

Per esposizione si intende un morso che interrompe la continuità della cute o qualsiasi contatto tra la mucosa o le fissurazioni cutanee e la saliva dell'animale. Se si verifica l'esposizione al virus, una profilassi rapida ed eseguita meticolosamente è quasi sempre in grado di prevenire la rabbia umana. L'area contaminata deve essere immediatamente e accuratamente pulita con acqua e sapone o benzalconio cloruro. Le ferite profonde vanno deterse con acqua saponata esercitando una moderata pressione. Le ferite vengono solitamente lasciate scoperte.

La profilassi post-esposizione con vaccino antirabbico e immunoglobuline antirabbiche viene somministrata a seconda dell'animale che ha inferto il morso e a seconda delle circostanze (vedi tabella Profilassi post-esposizione per la rabbia). La profilassi post-esposizione va subito cominciata, mentre il cervello dell'animale deve essere testato per il virus. Gli uffici di sanità locali o statali oppure i Centers for Disease Control and Prevention (CDC) conducono spesso i test e possono consigliare altri trattamenti.

Consigli ed errori da evitare

  • Considerare procioni, moffette o volpi che hanno morso una persona rabbiosa.

  • Poiché le punture di pipistrello possono essere minuscole e difficili da individuare, somministrare il vaccino contro la rabbia e le immunoglobuline per la rabbia a chiunque abbia avuto contatti con un pipistrello.

Tabella
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Profilassi post-esposizione per la rabbia

Tipo di animale

Valutazione e procedure di trattamento dell'animale

Profilassi post-esposizione*

Puzzole, procioni, pipistrelli, volpi e la maggior parte degli altri carnivori

Devono essere considerati affetti da rabbia, fino a quando non risultino negativi ai test di laboratorio

Considerare la vaccinazione immediata e le immunoglobuline antirabbiche.

Cani, gatti e furetti

In buono stato di salute e con la possibilità di essere tenuti in osservazione per 10 giorni

Non iniziare l'immunoprofilassi, a meno che l'animale non sviluppi i sintomi della rabbia.§

Animale sconosciuto (fuggito)

Consultare l'ufficiale sanitario.

Rabbioso o sospetto di essere rabbioso

Procedere alla vaccinazione immediata.

Considerare le Immunoglobuline antirabbiche post-esposizione.

Bestiame, piccoli roditori (p. es., scoiattoli, criceti, porcellini d'India, gerbilli, scoiattoli americani, ratti, topi), lagomorfi (conigli, lepri), roditori di grandi dimensioni (p. es., marmotte, castori), e altri mammiferi

Valutare individualmente

Consultare l'ufficiale sanitario.

L'immunoprofilassi non è quasi mai necessaria per morsi di scoiattoli, criceti, porcellini d'India, gerbilli, scoiattoli americani, ratti, topi, altri piccoli roditori o lagomorfi.

*Pulire immediatamente tutti i morsi con acqua e sapone.

Poiché la rilevazione dei morsi di pipistrello è difficile, la vaccinazione è indicata quando il morso è ragionevolmente probabile, p. es., quando una persona si sveglia con un pipistrello in camera o un bambino viene trovato a giocare con un pipistrello.

L'animale deve essere sacrificato ed esaminato il prima possibile. Non è consigliato trattenerlo per l'osservazione. Il vaccino viene sospeso se i test di immunofluorescenza per la rabbia condotti sull'animale risultano negativi. La prole proveniente da accoppiamenti tra animali selvatici e cani o gatti domestici è considerata selvatica, ed eutanasia e test della rabbia sono considerati gli approcci più sicuri. Un'eccezione possono essere gli animali descritti come cani lupo, che possono essere cani; in tali casi, si raccomanda di consultare le autorità della sanità pubblica prima di effettuare l'eutanasia e testare l'animale.

§Se l'animale resta in buona salute durante il periodo di osservazione di 10 giorni, non era contagioso al momento del morso. Tuttavia, è necessario iniziare la terapia con immunoglobuline antirabbiche e vaccino per la rabbia con cellule diploidi umane al primo segno della rabbia in un cane, gatto o furetto che abbia morso qualcuno. Un animale sintomatico deve essere immediatamente sacrificato e testato.

Se non è possibile consultare esperti a livello locale ed è verosimile che il soggetto abbia contratto la rabbia, deve comunque essere presa in considerazione la vaccinazione immediata.

Adattato da Human Rabies Prevention --- United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices. Morbidity and Mortality Weekly Report 57(RR03):1–26,28, 2008.

Per la profilassi post-esposizione, le immunoglobuline antirabbiche 20 UI/kg vengono iniettate attorno alla ferita per l'immunizzazione passiva; se il volume del liquido da iniettare è troppo grande per determinate aree distali (p. es., dita o naso), parte della dose può essere somministrata IM (2). Questo trattamento è accompagnato dal vaccino antirabbico per l'immunizzazione attiva. Il vaccino antirabbico ottenuto da cellule umane diploidi terapeutico viene somministrato in una serie di quattro iniezioni IM da 1 mL (l'area deltoidea è quella preferita), cominciando dal giorno dell'esposizione (giorno 0), in un altro arto rispetto a quello usato per le immunoglobuline antirabbiche. Iniezioni successive avvengono nei giorni 3, 7 e 14; per i pazienti immunocompromessi è necessaria una 5a dose nel giorno 28. Di rado, avviene una reazione grave o una reazione neuroparalitica; il rischio/beneficio del completamento della vaccinazione deve tener conto della probabilità che il paziente ha di sviluppare la rabbia. Il titolo anticorpale specifico può aiutare a quantificare il rischio dell'interruzione dell'immunizzazione.

La profilassi post-esposizione per una persona precedentemente vaccinata contro la rabbia comprende esclusivamente l'iniezione IM di 1 mL del vaccino antirabbico ottenuto da cellule umane diploidi al giorno 0 e 3 e non le immunoglobuline antirabbiche.

Riferimenti di prevenzione

  • 1. ACIP: Human Rabies Prevention --- United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices. Morbidity and Mortality Weekly Report 57 (RR03):1–26,28, 2008.

  • 2. ACIP: (Advisory Committee on Immunization Practices) recommendations: Use of a reduced (4-dose) vaccine schedule for postexposure prophylaxis to prevent human rabies. Morbidity and Mortality Weekly Report 59 (RR02):1–9, 2010.

Punti chiave

  • In tutto il mondo, la rabbia causa ancora decine di migliaia di morti ogni anno, principalmente in America Latina, Africa e Asia, dove la rabbia canina è endemica.

  • Negli Stati Uniti, la rabbia uccide solo poche persone ogni anno; di solito è trasmessa da pipistrelli, ma eventualmente procioni, puzzole o volpi.

  • Al dolore e/o parestesie nella sede del morso segue l'encefalite (causando irrequietezza e agitazione) o paralisi ascendente.

  • In quei pazienti che presentano encefalite inspiegabile o paralisi ascendente è necessario eseguire una biopsia a livello della cute del collo per il test con anticorpi fluorescenti o PCR (reazione a catena della polimerasi) su saliva, liquido cerebrospinale o altri tessuti.

  • Trattare i pazienti con terapia di supporto.

  • È bene somministrare il vaccino anti-rabbico pre-esposizione a tutte le persone a rischio (p. es., veterinari, allevatori, speleologi, personale che maneggia il virus e coloro che viaggiano nelle zone endemiche).

  • Dopo l'esposizione, le ferite vanno ben pulite e lasciate a lembi aperti, successivamente bisogna somministrare il vaccino e le immunoglobuline per la rabbia.

  • I procioni, le puzzole o le volpi che hanno morso una persona devono essere considerati rabbiosi; poiché i morsi di pipistrello possono essere minuti e difficili da individuare, il contatto con un pipistrello è un'indicazione assoluta per la terapia con immunoglobuline contro la rabbia e il vaccino antirabbico.

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