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Sarcomi uterini

Di

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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Risorse sull’argomento

I sarcomi uterini sono un gruppo di neoplasie varie, altamente maligne che si sviluppano dal corpo uterino. Le manifestazioni comuni comprendono sanguinamento uterino anormale e dolore o massa pelvica. Per il sospetto sarcoma uterino, si può eseguire la biopsia endometriale o la dilatazione e curettage (D&C), ma i risultati sono spesso falsamente negativi; la maggior parte dei sarcomi viene diagnosticata istologicamente dopo isterectomia o miomectomia. Il trattamento richiede isterectomia addominale totale e salpingo-ooforectomia bilaterale; per il cancro avanzato, sono indicati la chemioterapia e talvolta la radioterapia.

Negli Stati Uniti, il sarcoma uterino è raro; nel 2018 sono stati stimati 5058 casi di sarcomi uterini. I sarcomi uterini rappresentano circa il 8% di tutti i tumori uterini.

I fattori di rischio per i sarcomi uterini sono

  • Radioterapia pelvica preventiva

  • Uso del tamoxifene

I sarcomi uterini comprendono

  • Leiomiosarcoma (il sottotipo più comune [63%])

  • Sarcoma stromale endometriale (21%)

  • Sarcoma uterino indifferenziato

I sottotipi di sarcoma mesenchimale uterino comprendono

  • Adenosarcomi

  • Tumore a cellule epitelioidi perivascolari

  • Rabdomiosarcoma

I carcinosarcomi erano classificati come sarcomi ma ora sono considerati e trattati come tumori epiteliali di alto grado (carcinomi).

I sarcomi uterini di alto grado tendono a metastatizzare in modo ematogeno, il più delle volte ai polmoni; le metastasi linfonodali sono rare.

Sintomatologia

La maggior parte dei sarcomi si manifesta con sanguinamenti vaginali anormali e, meno comunemente, con dolore pelvico, una sensazione di pienezza nell'addome, una massa nella vagina, minzione frequente, una sensazione di pienezza nell'addome, una massa nella vagina, minzione frequente, o una massa pelvica palpabile.

Diagnosi

  • Istologia, in genere dopo la rimozione chirurgica

I sintomi che suggeriscono il sarcoma uterino in genere richiedono l'esecuzione di un'ecografia transvaginale e una biopsia endometriale o D & C frazionati. Tuttavia, questi test hanno limitata sensibilità. Il sarcoma stromale endometriale e il leiomiosarcoma uterino sono spesso diagnosticati incidentalmente istologicamente dopo isterectomia o miomectomia.

Se il cancro viene identificato in fase preoperatoria, di solito si esegue una TC o RM. Se il sarcoma uterino viene diagnosticato dopo la rimozione chirurgica, si consiglia l'imaging e si può prendere in considerazione la riesplorazione chirurgica.

Lo screening per il cancro colorettale ereditario non poliposico (sindrome di Lynch) non viene solitamente eseguito quando i pazienti hanno un sarcoma uterino; al contrario, tale screening viene effettuato quando i pazienti hanno un tumore dell'endometrio.

Stadiazione

Tabella
icon

Stadiazione chirurgica FIGO per il sarcoma uterino: leiomiosarcoma e sarcoma endometriale stromale

Stadio

Descrizione

I

Limitato all'utero

  • IA

Tumore ≤ 5 cm nella dimensione maggiore

  • IB

Tumore > 5 cm

II

Oltre l'utero ma all'interno della pelvi

  • IIA

Coinvolgimento degli annessi

  • IIB

Coinvolgimento degli altri tessuti pelvici

III

Infiltrazione dei tessuti addominali

  • IIIA

In un sito

  • IIIB

> 1 sito

  • IIIC

Metastasi regionali ai linfonodi

IVA

Invade la vescica o il retto

IVB

Metastasi a distanza

Adattato da stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Vedi anche National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Tabella
icon

Stadiazione chirurgica FIGO del sarcoma uterino: adenosarcoma

Stadio

Descrizione

I

Limitato all'utero

  • IA

Limitato all'endometrio e/o all'endocervice

  • IB

Invade meno della metà del miometrio

  • IC

Invade più della metà del miometrio

II

Oltre l'utero ma all'interno della pelvi

  • IIA

Coinvolgere gli annessi

  • IIB

Coinvolgimento degli altri tessuti pelvici

III

Infiltrazione dei tessuti addominali

  • IIIA

In un sito

  • IIIB

> 1 sito

  • IIIC

Metastasi ai linfonodi loco-regionali

IVA

Invade la vescica o il retto

IVB

Metastasi a distanza

*Tratto dalla stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Vedi anche National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Prognosi

La prognosi in genere è peggiore rispetto al carcinoma dell'endometrio di pari stadio; la sopravvivenza è generalmente bassa quando la malattia è diffusa oltre l'utero. L'istologia non è un fattore prognostico indipendente.

Secondo uno studio, i tassi medi di sopravvivenza a 5 anni erano

  • Stadio I: 51%

  • Stadio II: 13%

  • Stadio III: 10%

  • Stadio IV: 3%

Più comunemente, il cancro recidiva a livello locale, nell'addome, o ai polmoni.

Trattamento

  • Isterectomia addominale totale e salpingo-ooforectomia bilaterale

Il trattamento dei sarcomi uterini comporta un'isterectomia addominale totale e una salpingo-ooforectomia bilaterale.

I sarcomi uterini devono essere rimossi in blocco; la morcellazione è controindicata. Se un campione è frammentato durante l'intervento chirurgico, si consiglia l'imaging e si può prendere in considerazione la riesplorazione. Si raccomanda anche il trattamento con chemioterapia.

Le ovaie possono essere conservate in alcune pazienti con leiomiosarcoma uterino in stadio iniziale che desiderano mantenere la funzione ormonale. La resezione supplementare chirurgica deve basarsi sulle rilevazioni intraoperatorie.

L'utilità della linfoadenectomia in pazienti con leiomiosarcoma o sarcoma stromale endometriale è controversa; non è stato dimostrato nessun valore terapeutico.

Per i sarcomi non operabili, è raccomandata la radioterapia pelvica con o senza brachiterapia e/o terapia sistemica.

La radioterapia adiuvante, in genere indicata, ritarda le recidive locali ma non migliora il tasso di sopravvivenza globale.

I farmaci chemioterapici sono tipicamente utilizzati quando i tumori sono avanzati o ricorrono; i farmaci variano in base al tipo di tumore.

I regimi combinati di chemioterapia sono raccomandati:

  • Docetaxel/gemcitabina (preferito per il leiomiosarcoma)

  • Doxorubicina/ifosfamide

  • Doxorubicina/dacarbazina

  • Gemcitabina/dacarbazina

  • Gemcitabina/vinorelbina

Complessivamente, la risposta alla chemioterapia è scarsa.

La terapia ormonale è utilizzata per i pazienti con sarcoma endometriale stromale o leiomiosarcoma uterino positivo al recettore ormonale. I progestinici sono spesso efficaci. La terapia ormonale comprende

  • Medrossiprogesterone acetato

  • Megestrolo acetato

  • Inibitori dell'aromatasi

  • Agonisti del GnRH (ormone di rilascio delle gonadotropine)

Punti chiave

  • I sarcomi uterini sono rari.

  • I sintomi comprendono sanguinamento vaginale anormale, una massa nella vagina, dolore pelvico, sensazione di ripienezza nell'addome e minzione frequente.

  • La prognosi è generalmente peggiore di quella del carcinoma endometriale di stadio simile.

  • Trattare la maggior parte delle pazienti con isterectomia addominale totale e annessiectomia bilaterale.

  • Utilizzare la terapia ormonale per le pazienti con sarcoma dello stroma endometriale e leiomiosarcomi positivi al recettore ormonale.

  • Trattare i sarcomi inoperabili con la radioterapia e/o con la chemioterapia.

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