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Carcinoma squamocellulare orofaringeo

Di

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Il carcinoma orofaringeo a cellule squamose si localizza a livello della tonsilla, della base e del terzo posteriore della lingua, del palato molle e delle pareti laterali e posteriore della faringe. Il carcinoma a cellule squamose comprende oltre il 95% dei tumori orofaringei. Il tabacco e l'alcol sono i principali fattori di rischio, ma il papillomavirus umano attualmente causa la maggior parte di questi tumori. I sintomi includono mal di gola e/o difficoltà nella deglutizione. Il trattamento è con radioterapia, chemioterapia, o entrambe, ma la chirurgia primaria viene eseguita con sempre maggiore frequenza. Il tasso di sopravvivenza è migliore nei pazienti positivi al papillomavirus umano.

Negli Stati Uniti, nel 2018, sono stati attesi > 17 500 nuovi casi di cancro orofaringeo. Sebbene l'incidenza di cancro orofaringeo sia in aumento, i suoi tassi di guarigione sono in via di innalzamento. Il rapporto uomo:donna è > 2,7:1.

Il papillomavirus umano di tipo 16 causa il 60% dei tumori orofaringei e i pazienti sono diventati più giovani (età media 57 anni e picchi bimodali a 30 anni e 55 anni) poiché l'infezione da papillomavirus umano è emersa come eziologia. Il numero di partner sessuali e la frequenza del sesso orale sono fattori di rischio importanti. Il rischio di sviluppare il cancro orofaringeo è 16 volte superiore nei pazienti positivi al papillomavirus umano. In Europa e Nord America, l'infezione da papillomavirus umano giustifica circa il 70-80% dei tumori orofaringei.

Come per la maggior parte dei tumori della testa e del collo, il cancro orofaringeo non correlato al papillomavirus umano è più comune tra gli uomini di età più avanzata, con un'età media di 61 anni. Il tabacco e l'alcol restano importanti fattori di rischio per il cancro orofaringeo. I pazienti che fumano più di 1,5 pacchetti/die hanno un rischio di cancro circa 3 volte maggiore, e coloro che assumono 4 o più bicchieri di bevande alcoliche al giorno hanno circa un rischio 7 volte maggiore. Le persone che bevono e fumano molto hanno un rischio 30 volte più elevato di sviluppare il cancro dell'esofago.

Sintomatologia

I sintomi del cancro orofaringeo variano a seconda del sito interessato, ma in genere i pazienti presentano: mal di gola, disfagia, odinofagia, difficoltà di articolazione ed otalgia. Una massa a livello del collo, spesso cistica, è un sintomo di presentazione comune dei pazienti con cancro orofaringeo. Poiché i sintomi del cancro orofaringeo sono simili a quelli delle comuni infezioni del tratto respiratorio superiore, spesso ci vogliono molti mesi prima che i pazienti si rivolgano a uno specialista.

Diagnosi

  • Laringoscopia

  • Endoscopia operativa e biopsia

  • Test di imaging per la stadiazione

Tutti i pazienti devono essere sottoposti a una laringoscopia diretta e a una biopsia prima di iniziare il trattamento, allo scopo di valutare la lesione primitiva e per ricercare eventuali neoplasie sincrone. I pazienti con carcinoma confermato istologicamente in genere vengono studiati con TC con mezzo di contrasto; la maggior parte dei clinici esegue anche una PET/TC.

La positività del DNA del papillomavirus umano, determinata dalla reazione a catena della polimerasi (PCR, polymerase chain reaction) è diagnostica del papillomavirus umano. La colorazione immunoistochimica per p16 (una proteina intracellulare presente nella maggior parte dei tumori positivi al papillomavirus umano ma anche in alcuni tumori negativi al papillomavirus umano) è un surrogato comunemente usato per determinare l'associazione al papillomavirus umano.

I criteri di stadiazione del cancro orofaringeo associato al papillomavirus umano corrispondono al frequente coinvolgimento linfonodale e alla prognosi migliore di questi tumori rispetto ai tumori negativi al papillomavirus umano. (Vedi tabelle Stadiazione patologica del cancro orofaringeo associato al papillomavirus umano e Stadiazione patologica del cancro orofaringeo non associato al papillomavirus umano.)

Tabella
icon

Stadiazione patologica del cancro orofaringeo associato al papillomavirus umano*

Stadio

Tumore (penetrazione massima)†

Metastasi regionali ai linfonodi‡

Metastasi a distanza§

I

T0-2

pN0-1

M0

II

T0-2

pN2

M0

T3-4

pN0-1

M0

III

T0-4

pN2

M0

IV

Qualsiasi stadio T

Qualsiasi stadio pN

M1

*Associazione HPV come indicato dalla positività di p16

†Classificazione TNM: T0 = nessun tumore primario identificato; T1 = tumore 2 cm nella dimensione massima; T2 = tumore > 2 cm ma ≤ 4 cm; T3 = tumore > 4 cm che invade la superficie linguale dell'epiglottide; T4 = tumore che invade la laringe, i muscoli della lingua estrinseca, lo pterigoideo mediale, il palato duro, la mandibola o oltre

‡ pN0 = nessuna; pN1 = metastasi in ≤ 4 linfonodi; pN2 = metastasi a > 4 linfonodi

§M0 = nessuna; M1 = presenti

Dati da Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Tabella
icon

Stadiazione patologica del cancro orofaringeo non associato al papillomavirus umano*

Stadio

Tumore (penetrazione massima)†

Metastasi regionali ai linfonodi‡

Metastasi a distanza§

I

T1

pN0

M0

II

T2

pN0

M0

III

T3

pN0

M0

T1-3

pN1

M0

IVA

T4a

pN0-1

M0

T1-4a

pN2

M0

IVB

T4b

Qualsiasi stadio pN

M0

Qualsiasi stadio T

pN3

M0

IVC

Qualsiasi stadio T

Qualsiasi stadio pN

M1

*Associazione HPV come indicato dalla positività di p16.

† Definizione di tumore primitivo (T) nell'orofaringe (p16-)

Tis

Carcinoma in situ

T1

Tumore ≤ 2 cm nella sua dimensione massima

T2

Tumore > 2 cm ≤ 4 cm

T3

Tumore > 4 cm o estensione alla superficie linguale dell'epiglottide

T4a

Malattia locale moderatamente avanzata; il tumore invade la laringe, i muscoli estrinseci della lingua, lo pterigoideo mediale, il palato duro o la mandibola (Nota: l'estensione della mucosa alla superficie linguale dell'epiglottide dai tumori primari della base della lingua e della vallecola non costituisce invasione della laringe)

T4b

Malattia locale molto avanzata; il tumore invade il muscolo pterigoideo laterale, le placche pterigoidee, il rinofaringe laterale o la base cranica o avvolge l'arteria carotide

† Definizione di tumore primitivo (T) nell'ipofaringe

Tis

Carcinoma in situ

T1

Tumore limitato a un sito secondario dell'ipofaringe e/o ≤ 2 cm

T2

Tumore invasivo di più di un sito secondario dell'ipofaringe o di un sito adiacente, o > 2 cm ma ≤ 4 cm senza fissazione dell'emilaringe

T3

Tumore > 4 cm o con fissazione dell'emilaringe o estensione all'esofago

T4a

Malattia locale moderatamente avanzata; il tumore invade la cartilagine tiroidea/cricoide, l'osso ioide, la ghiandola tiroide o i tessuti molli del compartimento centrale (compresi i muscoli della fascia prelaringea e il grasso sottocutaneo)

T4b

Malattia locale molto avanzata; il tumore invade la fascia prevertebrale, avvolge l'arteria carotide o coinvolge le strutture mediastiniche

‡ Definizione patologica N (pN) - orofaringe (p16-) e ipofaringe

N0

Assenza di metastasi nei linfonodi regionali

N1

Metastasi a un linfonodo omolaterale, ≤ 3 cm, senza estensione extranodale

N2

Metastasi in un nodo omolaterale ≤ 3 cm con estensione extranodale o > 3 cm ma ≤ 6 cm e senza estensione extranodale; o in più linfonodi omolaterali, < 6 cm e senza estensione extranodale; o in linfonodi bilaterali o controlaterali ≤ 6 cm e senza estensione extranodale

N3

Metastasi in un linfonodo > 6 cm e senza estensione extranodale; o in un nodo omolaterale > 3 cm con estensione extranodale; o in più linfonodi omolaterali, controlaterali o bilaterali, con estensione extranodale

§ Definizione di metastasi a distanza (M) - orofaringe (p16-) e ipofaringe

M0

Assenza di metastasi a distanza

M1

Metastasi a distanza

Dati da Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Prognosi

Il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 60%. Tuttavia, la prognosi varia a seconda della causa. I pazienti positivi al papillomavirus umano hanno una sopravvivenza a 5 anni > 75% (e una sopravvivenza a 3 anni di quasi il 90%), mentre i pazienti negativi al papillomavirus umano hanno una sopravvivenza a 5 anni < 50%. La maggiore sopravvivenza con cancro positivo al papillomavirus umano è dovuta alla favorevole biologia dei tumori e a una popolazione più giovane e sana. L'elevata espressione di p16 sembra migliorare la prognosi per i tumori orofaringei sia positivi per il papillomavirus umano che negativi per il papillomavirus umano.

Trattamento

  • Chirurgia, sempre di più, microchirurgia laser transorale

  • Radioterapia, con o senza chemioterapia

La chirurgia è sempre più utilizzata come trattamento primario del cancro orofaringeo. La microchirurgia laser transorale è sempre più utilizzata per asportare tumori delle tonsille e della base della lingua per via endoscopica, evitando la morbilità della chirurgia a cielo aperto. La chirurgia robotica transorale è un mezzo sempre più comune per trattare casi selezionati di lesioni orofaringee. Nella chirurgia robotica transorale un robot chirurgico con le braccia multiple adattabili viene controllato a distanza da un chirurgo tramite una console. I bracci snodati del robot e una telecamera endoscopica vengono inseriti attraverso la bocca del paziente (che viene mantenuta aperta da un apposito dispositivo). La procedura robotica offre una migliore visualizzazione delle strutture e causa ridotta morbilità chirurgica rispetto alla chirurgia a cielo aperto. Tuttavia, le indicazioni per utilizzare la chirurgia robotica transorale non sono ancora ben definite. All'utilizzo della chirurgia robotica transorale su pazienti con tumori avanzati, fa di solito seguito l'associazione di radioterapia postoperatoria o chemioradioterapia.

La radioterapia, a volte in combinazione con la chemioterapia (chemioradioterapia), può essere usata come terapia primaria o postoperatoria. Tradizionalmente, la radioterapia è stata utilizzata per i tumori in fase iniziale e la chemioradioterapia per i cancri avanzati. La radioterapia ad intensità modulata è sempre più utilizzata per preservare il tessuto circostante e diminuire gli effetti negativi a lungo termine.

Poiché l'orofaringe è ricca di vasi linfatici, le metastasi linfonodali cervicali sono comuni e devono essere considerate in tutti i pazienti con cancro orofaringeo. La persistenza di metastasi linfonodali cervicali dopo radio o chemioradioterapia giustifica una successiva dissezione chirurgica.

Il trattamento del carcinoma squamocellulare orale è lo stesso indipendentemente dallo stato di papillomavirus umano del tumore. Il trattamento deintensificato dei tumori associati al papillomavirus umano è in fase di studio per vedi se trattamenti meno dannosi possono ottenere una gestione efficace della malattia.

Punti chiave

  • La maggior parte dei casi di cancro orofaringeo è causata da infezione da papillomavirus umano.

  • I sintomi del cancro orofaringeo dipendono dalla localizzazione del tumore; una massa del collo è un reperto frequente.

  • Diagnosticare il cancro orofaringeo con laringoscopia, endoscopia operativa e studi di imaging per la stadiazione.

  • Trattare il cancro orofaringeo con microchirurgia laser transorale o chirurgia robotica transorale, quando possibile, come alternative alla chirurgia a cielo aperto.

  • Usare la radioterapia, a volte in combinazione con la chemioterapia per i tumori avanzati, come trattamento primario o postoperatorio.

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