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Malattia da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA)

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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La malattia da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA) è una rara malattia bollosa che si distingue dal pemfigoide bolloso e dalla dermatite erpetiforme per depositi lineari di IgA sulla membrana basale. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. La terapia viene eseguita con corticosteroidi topici.

Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.

Esistono due principali varianti clinico-bollose di malattia da IgA lineari, la malattia bollosa da IgA lineare dell'infanzia e degli adulti. Anche se esse variano clinicamente in modi minori, i loro modelli di immunofluorescenza sono identici. Gli autoanticorpi IgA si rivolgono verso diversi antigeni nella giunzione dermo-epidermica.

Le infezioni e le penicilline innescano più di un quarto dei casi dell'infanzia e dell'età adulta. Sono stati suggeriti come cause la vancomicina, il diclofenac, i FANS, il captopril e il litio. Il rischio di malattia da IgA lineari è aumentato nei pazienti che hanno una malattia infiammatoria intestinale (possibilmente con una fisiopatologia correlata che comporta una produzione di autoanticorpi) o tumori linfoproliferativi (negli adulti) ma non altri disturbi autoimmuni.

Sintomatologia

Nella malattia da IgA lineari, le lesioni cutanee vescicolari o bollose hanno spesso una disposizione a grappolo (erpetiforme). Nei bambini più piccoli sono spesso coinvolti il volto e il perineo, e si diffonde agli arti, al tronco, alle mani, ai piedi; il cuoio capelluto è usuale. Negli adulti, il tronco è quasi sempre coinvolto, e sono spesso coinvolti il cuoio capelluto, il viso, e gli arti. Le lesioni sono di solito pruriginose, e possono dare bruciore. Il coinvolgimento della mucosa è comune in entrambi i gruppi di età; le milia non sono caratteristiche.

Diagnosi

  • Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta

La diagnosi di malattia da depositi lineari di immunoglobulina A si basa sulla biopsia cutanea e sull'immunofluorescenza diretta. Le caratteristiche istologiche non sono specifiche, ma l'immunofluorescenza mostra depositi di IgA lungo la membrana basale in modo lineare.

Trattamento

  • Sospensione dei farmaci che l'hanno provocata

  • Per la forma lieve, corticosteroidi topici

  • Per i bambini, eritromicina

La malattia indotta da farmaci può essere trattata solo con la sospensione del farmaco che l'ha causata.

La forma mite della malattia può essere trattata con corticosteroidi topici. L'eritromicina orale può essere utilizzata nei bambini. Alternative sono il dapsone e i sulfamidici (con dosi e precauzioni simili a quelle per la dermatite erpetiforme) e la colchicina per ogni età. Spesso le lesioni cutanee rispondono prima delle lesioni della mucosa. La remissione spontanea si verifica nella maggior parte dei pazienti dopo 3-6 anni.

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