Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

Caricamento in corso

Epidermolisi bollosa acquisita

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
Clicca qui per l’educazione dei pazienti

L'epidermolisi bollosa acquisita è una condizione cronica, rara, acquisita, caratterizzata da vesciche sottoepidermiche. La diagnosi si basa su biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta. Il trattamento prevede corticosteroidi, dapsone e meticolosa cura della pelle.

Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.

L'epidermolisi bollosa acquisita può manifestarsi a tutte le età. L'esatta eziologia dell'epidermolisi bollosa acquisita non è nota, ma i dati suggeriscono che essa coinvolga gli anticorpi autoimmuni diretti contro il collagene di tipo VII, un componente chiave delle fibrille di ancoraggio all'interno della giunzione epiteliale-dermica.

Il mieloma multiplo, l'amiloidosi, il linfoma, le malattie infiammatorie dell'intestino, e il lupus eritematoso sistemico sono stati associati all'epidermolisi bollosa acquisita ma la natura della relazione non è chiara.

L'epidermolisi bollosa acquisita è distinta dal disturbo ereditario dell'epidermolisi bollosa, che comporta varie mutazioni genetiche.

Sintomatologia

Le manifestazioni iniziali dell'epidermolisi bollosa acquisita sono molto variabili, a volte simili a quelli del pemfigoide bolloso. Le lesioni bollose sono il più delle volte in aree soggette a traumi minori, come per esempio il lato estensorio dei gomiti e le superfici dorsali delle mani e dei piedi. La guarigione di solito provoca cicatrici, milia (cisti da inclusione superficiali epidermiche), e iperpigmentazione. Alcuni pazienti hanno unghie distrofiche e alopecia cicatriziale, coinvolgimento delle mucose, o lesioni oculari che portano alla cecità.

Diagnosi

  • Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta

La diagnosi di epidermolisi bollosa acquisita è confermata dalla biopsia cutanea e dall'immunofluorescenza diretta. L'immunofluorescenza diretta mostra depositi lineari di IgG e complemento nella zona della membrana basale (giunzione dermo-epidermica).

Per la differenziazione dal pemfigoide bolloso può essere necessaria l'immunofluorescenza indiretta sulla pelle scissa dal sale. Nella tecnica a scissione salina, un campione di pelle sana da una persona non affetta viene incubato con cloruro di sodio per creare una vescicola artificiale. Il campione viene quindi incubato con siero del paziente e poi con fluorescenza anti-IgG. La base della bolla (lato dermico) si riflette nell'epidermolisi bollosa acquisita, mentre l'apice della bolla (lato epidermico) emette fluorescenza nel pemfigoide bolloso.

Trattamento

  • Corticosteroidi e dapsone

  • Terapia cutanea

La prognosi è variabile, ma il decorso della malattia è solitamente lungo. Prove di alta qualità sui trattamenti sono carenti, e le raccomandazioni di trattamento sono spesso aneddotiche. Tuttavia, nei bambini, i corticosteroidi in combinazione con il dapsone hanno mostrato benefici. Negli adulti e nelle persone con malattia più grave si sono rivelati efficaci i corticosteroidi, il dapsone, la colchicina, la ciclosporina, il micofenolato mofetil, le immunoglobuline EV, il rituximab e l'azatioprina.

Importanti misure per la cura della pelle comprendono una delicata detersione della pelle, la vigilanza nel prevenire i traumi cutanei e la diagnosi precoce e il trattamento delle infezioni della pelle.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Come drenare un ematoma subungueale
Video
Come drenare un ematoma subungueale

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE