पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है जिसमें सामान्य रूप से न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, इयोसिनोफिल और मोनोसाइट्स जैसी तरह-तरह की श्वेत रक्त कोशिकाओं में विकसित होने वाली कोशिकाएं, कैंसरयुक्त हो जाती हैं और बोन मैरो में सामान्य कोशिकाओं की जगह लेने लगती हैं।
(ल्यूकेमिया का विवरण भी देखें।)
इसमें मरीज़ में अलग-अलग तरह के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे थकान, भूख न लगना, और वजन कम होना।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी की लसीका ग्रंथियों और स्प्लीन का आकार बढ़ता जाता है, और लोगों की त्वचा पीली पड़ जाती है, उसे आसानी से चोट लग सकती है या रक्तस्राव हो सकता है।
बीमारी का पता लगाने के लिए ब्लड टेस्ट, मॉलेक्यूलर टेस्टिंग और क्रोमोसोम की जांच की जाती है।
इसका उपचार टाइरोसिन काइनेज़ इन्हिबिटर्स से किया जाता है और व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं होने पर भी इसे देना शुरू कर दिया जाता हैं।
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन ज़रूरी होता है।
पुराना माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) किसी भी उम्र के और किसी भी लिंग के लोगों में हो सकता है, लेकिन 10 साल से कम उम्र के बच्चों में यह बहुत कम होता है। यह बीमारी आमतौर पर 40 से 60 साल के वयस्कों में होती है। इसमें आमतौर पर दो विशेष क्रोमोसोम (9 और 22) की व्यवस्था बदला जाती है जिसे फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम कहते हैं। फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम एक तरह का असामान्य एंज़ाइम (टाइरोसिन काइनेज़) बनाता है, जो असामान्य विकास पैटर्न और CML में श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ने के लिए ज़िम्मेदार होता है। कभी-कभी जीन में कुछ अतिरिक्त असामान्यताएँ (जिसे म्यूटेशन कहा जाता है) भी देखी जाती हैं, जिनकी वजह से CML का इलाज और भी मुश्किल हो जाता है।
CML के 3 चरण होते हैं:
पुरानी अवस्था: यह शुरुआती अवधि होती है, जो 5 से 6 साल तक रह सकती है, जिस दौरान बीमारी बहुत धीरे-धीरे बढ़ती है
एक्सेलरेटेड अवस्था: इस दौरान बीमारी बहुत तेज़ी बढ़ने लगती है, इलाज का असर कम होता है और लक्षण बिगड़ते जाते हैं
ब्लास्ट अवस्था: इसमें ल्यूकेमिया की अपरिपक्व कोशिकाएं (ब्लास्ट) दिखाई देने लगती हैं, गंभीर संक्रमण और बहुत अधिक खून बहने जैसी जटिलताओं के साथ मरीज़ की हालत और भी खराब होती चली जाती है
CML में, ल्यूकेमिया वाली ज़्यादातर कोशिकाएं बोन मैरो में बनती हैं, लेकिन कुछ कोशिकाएं स्प्लीन और लिवर में भी बन जाती हैं। एक्यूट ल्यूकेमिया में बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाएं बनती हैं, जिसके विपरीत CML की पुरानी अवस्था में सामान्य दिखने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं और कभी-कभी प्लेटलेट्स की संख्या काफ़ी बढ़ जाती है। बीमारी के दौरान, ल्यूकेमिया की ज़्यादा से ज़्यादा कोशिकाएं बोन मैरो में जमा हो जाती हैं और बाकी कोशिकाएं रक्तप्रवाह में शामिल हो जाती हैं।
जब बोन मैरो में रक्त बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं की जगह ल्यूकेमिया की कोशिकाएं बढ़ जाती हैं, तो निम्न में से किसी एक या ज़्यादा पदार्थों का बनना कम हो जाता है:
लाल रक्त कोशिकाएं, जो रक्त में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं
श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो संक्रमण से लड़ने में शरीर की मदद करती हैं
प्लेटलेट, जो कोशिका जैसे छोटे कण होते हैं और जो क्लॉटिंग की प्रक्रिया में मदद करते हैं
कैंसरयुक्त श्वेत रक्त कोशिकाएं, सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की तरह काम नहीं करती हैं, इसलिए CML की कोशिकाएं शरीर को संक्रमण से बचाने में अक्षम होती हैं। स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने से संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है।
समय के साथ ल्यूकेमिया की कोशिकाओं में और अधिक बदलाव होता जाता है और बीमारी बढ़ी हुई अवस्था में पहुँच जाती है और फिर निश्चित रूप से विस्फोट अवस्था में। ब्लास्ट अवस्था में, केवल अपरिपक्व ल्यूकेमिया कोशिकाएं बनने लगती हैं, इस बात का संकेत कि बीमारी बहुत खराब अवस्था में पहुँच गई है।
CML के लक्षण
शुरुआत में पुराने स्टेज में CML के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। हालांकि, कुछ लोगों में थकान, कमज़ोरी, भूख न लगने, वज़न कम होने, रात में पसीना आने, और पेट फूला होने जैसे लक्षण दिखाई देते हैं—जो अक्सर स्प्लीन के बढ़ने के कारण होते हैं। अन्य लक्षणों में जोड़ों का दर्द, कान में घंटी बजना, सतर्कता में कमी, और खुजली होना शामिल है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़कर ब्लास्ट अवस्था तक पहुँचती है, मरीज़ और भी ज़्यादा बीमार रहने लगता है क्योंकि उसकी बोन मैरो पर्याप्त रूप से सामान्य रक्त कोशिकाएं नहीं बना पाती। ब्लास्ट अवस्था में स्प्लीन का आकार बहुत ज़्यादा बढ़ जाता है, साथ ही बुखार और वज़न में कमी आ जाती है।
बुखार और पसीना ज़्यादा आने पर संक्रमण होने के संकेत मिलते हैं, जो सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण होता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के कम होने (एनीमिया) की वजह से कमज़ोरी और थकान होती है और त्वचा पीली पड़ जाती है। कुछ लोगों को सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है, उनके दिल की धड़कन बढ़ सकती है, या सीने में दर्द हो सकता है।
आसानी से खरोंच लगना और रक्तस्राव, कभी-कभी नकसीर या मसूड़ों से रक्तस्राव के रूप में, जो बहुत कम प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) के परिणामस्वरूप हो सकता है। कुछ मामलों में लोगों के मस्तिष्क या पेट से भी खून बह सकता है।
बुखार, बढ़ी हुई लसीका ग्रंथि, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का बढ़ना, और कुछ खास चकत्ते, आमतौर पर बीमारी के बढ़ने के संकेत हैं।
CML का निदान
रक्त की जाँच
क्रोमोसोम की जांच
CML होने का पता तब चलता है जब पूरे ब्लड काउंट की जांच में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या असामान्य रूप से बढ़ी हुई दिखती है। माइक्रोस्कोप से ब्लड सैंपल की जांच करने पर सिर्फ़ बोन मैरो में कम परिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं दिखाई दे सकती हैं। हालांकि, कई बार यह श्वेत रक्त कोशिकाएं सामान्य नज़र आ सकती हैं।
क्रोमोसोम की जांच से जुड़े परीक्षण (साइटोजेनेटिक्स या मॉलेक्यूलर आनुवंशिक परीक्षण) करवाना ज़रूरी होता है, जिससे फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम होने की पुष्टि की जा सके। अगर इलाज का असर उतना नहीं हो रहा है जितना होना चाहिए, तो मरीज़ में ऐसे अन्य म्यूटेशन की जांच की जाती है जो CML के इलाज में मुश्किल पैदा कर रहे हैं।
CML का इलाज
कोई टाइरोसिन काइनेज़ इन्हिबिटर, कभी-कभी कीमोथेरेपी की पुरानी दवाइयों के साथ
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है
इमैटिनिब, नाइलोटिनिब, डैसेटिनिब, बोसुटिनिब, और पोनैटिनिब को टाइरोसिन काइनेज़ इन्हिबिटर्स (TKI) कहा जाता है। ये दवाइयां फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम द्वारा उत्पादित असामान्य प्रोटीन टाइरोसिन काइनेज़ को ब्लॉक कर देती हैं और इन्होंने CML के उपचार और पूर्वानुमान को बदल दिया है।
TKI दवाएँ असरदार होती हैं और आमतौर पर इनके कुछ मामूली दुष्प्रभाव होते हैं। अभी तक इस बारे में कोई जानकारी नहीं है कि TKI के साथ इलाज कब तक जारी रखने की ज़रूरत होती है और कैंसर के लौटने के दौरान इलाज बंद करना सुरक्षित है या नहीं।
कीमोथेरेपी दवाइयों के साथ संयोजन में TKI का उपयोग अब ब्लास्ट चरण के दौरान रोगियों के उपचार में सफलता दर्शा रहा है, जिस चरण में पूर्व में कुछ ही महीनों के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती थी।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के साथ उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी करने पर वे लोग भी ठीक हो सकते हैं जिन पर दूसरी थेरेपी का असर नहीं हुआ।
CML का पूर्वानुमान
पहले इलाज से CML ठीक नहीं होता था, लेकिन इसके बढ़ना धीमा हो जाता था। नई दवाइयों के उपयोग ने, CML से पीड़ित लोगों के जीवित रहने की दर बढ़ा दी है। नई दवाइयों के उपयोग से, 90% लोग कम से कम 5 साल तक जीवित रहते हैं और उनमें से ज़्यादातर लोग उपचार के बाद 10 साल तक ठीक रहते हैं।
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