वैरिएबली प्रोटीएज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी एक प्रायोन बीमारी है जो मूड और व्यवहार में बदलाव, बोलने में समस्या और बिगड़े हुए मानसिक कार्य का कारण बनती है।
(प्रायोन बीमारियों का विवरण भी देखें।)
2008 में वैरिएबली प्रोटीएज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी की पहचान की गई थी। यह लोगों में सभी प्रायोन बीमारियों का लगभग 3% है और प्रत्येक 100 मिलियन लोगों में से लगभग 1 से 2 को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर 70 वर्ष की आयु के आसपास विकसित होती है, और लक्षणों के विकसित होने के लगभग 24 महीने बाद जीवन प्रत्याशा होती है।
शोधकर्ताओं ने किसी भी जीन म्यूटेशन की पहचान नहीं की है जो इस बीमारी का कारण बनता है। लेकिन भिन्न रूप से प्रोटीज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी को अन्य प्रायोन बीमारी से अलग माना जाता है क्योंकि इसमें प्रोटीज़ नामक एंज़ाइम अन्य प्रायोन बीमारियों की तुलना में अधिक आसानी से प्रायोन को तोड़ सकते हैं।
सबसे पहले, आमतौर पर प्रोटीएज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी वाले लोगों में आमतौर पर मूड और व्यवहार में बदलाव होते हैं। वे अपने अवरोधों को खो सकते हैं, कल्याण की तीव्र भावनाएं हो सकती हैं (यूफोरिया), अपनी सामान्य गतिविधियों में रुचि खो देते हैं, या सूचीहीन हो जाते हैं। उन्हें बोलने में समस्या हो सकती है और वे अनियंत्रित हो सकते हैं। मानसिक कार्य क्षीण हो जाता है। अंततः चलना मुश्किल हो जाता है।
विशेष रूप से प्रोटीएज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी का निदान करना विशेष रूप से मुश्किल होता है और अक्सर एक और डिमेंशिया के लिए गलत होता है।
परिवर्तनशील प्रोटीएज़-सेंसिटिव प्रायोनोपैथी के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। उपचार लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित होता है।
